Syndróm Arnolda Chiariho - príznaky a liečba abnormalít 1., 2. a 3. stupňa

Anomálie Arnold-Chiari - porušenie funkcií mozgu. Prejavuje sa od narodenia a je identifikovaný rozdielom od normálnych parametrov okcipitálnej kraniálnej fossy a mozgových zložiek, ktoré sa nachádzajú v tejto oblasti.

Takéto porušenia vedú k tomu, že mandle mozočku sú znížené do týlnej časti a sú tam porušené.

V tomto prípade zostupujú takým spôsobom, že dosahujú úroveň prvého alebo druhého krčného stavca a blokujú normálny tok mozgovomiechového moku.

V súčasnosti nie sú úplne pochopené príčiny tohto ochorenia, hoci teraz sa odlišujú niekoľkými odrodami.

Anomálie Arnold Chiari 1 stupeň - ide o vrodené zmeny, ktoré sa prenášajú od rodičov. Anomálie Arnolda Chiariho 2 stupne - to sú zranenia, ktoré dieťa dostalo pri narodení.

Druhy ochorenia a vlastnosti každého z nich

V roku 1891 vedci Chiari identifikovali štyri typy ochorenia. Táto klasifikácia je relevantná v našich dňoch, takže lekári ju aktívne používajú:

1. Anomália typu Arnold Chiari 1 je charakterizovaná poklesom zložiek týlnej jamky pozdĺž osi chrbtice na úroveň prvého alebo druhého stavca.
2. Typ II - veľmi často sa môžete stretnúť s vývojom hydrocefalu.
3. Typ III - nie je tak bežný ako prvé dve a vyznačuje sa výrazným pohybom väčšiny zložiek zadnej kraniálnej fossy.
4. Vyskytuje sa hypoplazia mozočku typu IV, pričom sa neposúva smerom nadol.

Ak má osoba anomáliu typu III alebo typu IV, potom s ňou nie je možné žiť.

Príčiny ochorenia

Nie je možné povedať, prečo sa môže vyvinúť Arnold-Chiariho anomália. Je možné, že pravdepodobnosť mať dieťa s týmto ochorením je zvýšená o také faktory, ktoré majú vplyv na telo ženy, ktorá očakáva dieťa:

• užívanie drog nad povolenú normu;
• veľkosť zadného lebečného fossa je príliš malá;
• pitie alkoholu a fajčenie počas tehotenstva;
• časté porážky tela vírusovými katarálnymi ochoreniami;
• výskyt poškodenia lebečnej alebo mozgovej príhody v dôsledku poranenia pri narodení;
• existujú vrodené a získané príčiny Arnold-Chiariho anomálie.

Príznaky a znaky

Najčastejšie môžete nájsť anomálie Arnold-Chiari typu I. Často sa cíti v puberte alebo už u dospelých. V tomto prípade sa objavia nasledujúce príznaky anomálie Arnold-Chiari:

• bolesti hlavy vyplývajúce z kašľa, kýchania alebo fyzickej námahy;
• narušenie normálnej chôdze spôsobenej problémami pri udržiavaní rovnovážneho stavu;
• problémy s jemnými motorickými zručnosťami;
• zhoršená citlivosť na teplotu;
• necitlivosť v rukách;
• pocit bolesti v krku a krku.

Pokiaľ ide o II a III typy tohto ochorenia, prejavujú rovnaké príznaky, len to sa deje od narodenia.

Ak má pacient mozgovú meningiómu, liečba sa má začať okamžite. To zvyšuje šance na úplné zotavenie.

Čo je najčastejšie spôsobené mozgovou ischémiou a aké metódy prevencie odporúčajú lekári.

Aká je zložitosť diagnózy?

Je veľmi ťažké diagnostikovať anomáliu Arnolda Chiariho. Ak robíte neurologické vyšetrenie, môže to znamenať iba zvýšenie hladiny intrakraniálneho tlaku, ktorý sa nazýva hydrocefalus.

Ak urobíte röntgen mozgu, potom diagnostikuje iba porušenie štruktúry kostí, ktoré je zvyčajne sprevádzané touto chorobou.

Jediná metóda, ktorá umožňuje presne určiť anomáliu Arnold-Chiariho, je zobrazovanie magnetickou rezonanciou. Aby sa dosiahol správny a spoľahlivý výsledok, je nevyhnutné, aby pacient ležal. Na to by deti mali byť v spánku.

Niekedy sa táto choroba nemôže prejaviť v žiadnom prípade. A potom to môže byť diagnostikovaná len ako výsledok zvýšeného lekárskeho vyšetrenia.

Foto MRI s anomáliou Arnolda Chiariho

Liečba chorôb

Existujú dva spôsoby liečenia anomálie Arnold Chiari: konzervatívnej alebo nechirurgickej a chirurgickej.

V prípade, že choroba je bez príznakov, potom nepotrebuje liečbu.

Ak sa anomália Arnolda Chiariho prejavuje iba bolestivými pocitmi v oblasti týlnej kosti a krku, potom sa v tomto prípade predpisuje konzervatívna liečba. Potom menoval lieky proti bolesti alebo protizápalové lieky. Ide o nechirurgickú metódu liečby.

V prípade, že príznaky ochorenia nereagujú na konzervatívnu liečbu, je predpísaná chirurgická liečba.

Účelom tejto liečby je eliminovať faktory, ktoré spôsobujú kontrakciu mozgových štruktúr.

Výsledkom operácie je, že sa týlna časť hlavy rozširuje, zlepšuje sa pohyb mozgovomiechového moku v tele. Je možné vykonávať posunovacie operácie.

Komplikácie, ktoré môžu spôsobiť ochorenie

V niektorých prípadoch môže byť anomália Arnold-Chiari veľmi progresívnym ochorením a môže viesť k určitým komplikáciám. Môžu to byť:

1. Hydrocefalus vyplývajúci z akumulácie viac ako je povolené množstvo kvapaliny.
2. Paralýza, ktorá môže byť spôsobená kompresiou miechy.
3. Syringomyélia, čo znamená tvorbu dutiny alebo cysty v chrbtici. V takýchto dutinách, po ich vzniku, môže tekutina prúdiť a viesť k narušeniu normálnej činnosti miechy.
4. Možno je to porušenie respiračného procesu, ktorý sa vyvíja až kým sa nezastaví.
5. Môžu sa vyskytnúť prípady kongestívnej pneumónie, ktorá vyplýva zo skutočnosti, že pacient stráca schopnosť samostatne sa pohybovať.

výhľad

Existujú prípady, keď anomália typu Arnold-Chiari I nevykazuje svoje príznaky počas života osoby, ktorá má toto ochorenie.

Ak sa počas anomálií Arnold-Chiari objavia akékoľvek príznaky typu I a III, chirurgická liečba je potrebná čo najskôr.

To je nevyhnutné, pretože takáto neurologická nedostatočnosť je veľmi obtiažne úplne eliminovať, dokonca aj po úspešnej operácii, najmä ak bola predčasná alebo dlhotrvajúca.

Štatistiky ukazujú, že účinnosť chirurgickej liečby je 50-85%.

Táto sekcia bola vytvorená tak, aby sa starala o tých, ktorí potrebujú kvalifikovaného špecialistu, bez toho, aby rušili obvyklý rytmus vlastného života.

ahoj Chcela by som vedieť... Moja dcéra má takmer 7 rokov, od 4 rokov robíme rytmickú gymnastiku. Minulý rok sme prešli na denný tréning 3-4 hodiny. Môžeme trénovať s diagnózou AAK typu 1? Moja dcéra ani nechce počuť, ukončiť gymnastiku, plakať. Vďaka vopred...

dnes som bol diagnostikovaný s Arnold-Chiari syndrómom 1 stupeň.... Som zlomený a depresívny.... čo mám robiť,.....

Mám AAK 1 polievková lyžica. Povedz mi, čo musíte obmedziť?

Potrebujem 2 so.AAK m nie lekár pridesal most šanca a ja som šiel k lepšiemu som začal pohybovať na 1 stupeň

Môžete mi, prosím, vysvetliť, čo znamená priradený most?

Je možné vyliečiť AK prvý stupeň s osteopatiou?! Pomôžte prosím!

Dobrý deň, Dmitrij Semenov! Mám 25 rokov. Pred 5 rokmi bol Arnold Chiari diagnostikovaný anomáliami. Pred 3 rokmi bola vykonaná krčná chrbtica, diagnostikovaná osteochondróza. také - môžem robiť gymnastické cvičenia a ísť do manuálnej terapie osteopatickej chrbtice v krčnej oblasti. Vaša technika? Nie je to nebezpečné, ak mám anomáliu Arnold-Kari? Po osteopatii a manuálnej terapii to zlé nebude. Ďakujem vopred za odpoveď?

No, neaktualizovať informácie... Teraz už robia bezpečnú prevádzku, pitva terminálu vlákno...

Dobrý deň, existuje skupina organizovaná na pomoc ľuďom s ochorením AAK na Facebooku. Existujú recenzie ľudí, ktorí podstúpili chirurgický zákrok a pitevný postup pre terminálne vlákno v Barcelone. Posledná procedúra pre niektorých pacientov sa zmenila na stratu peňazí, času a čo je najdôležitejšie, na energiu. Lekár z Barcelony bol viackrát pozvaný na konferencie neurochirurgov, aby analyzovali metódu disekčnej disekcie na disekciu, ale vyhýbajú sa okolnostiam, čo spochybňuje účinnosť tejto metódy.
Pokiaľ ide o návštevu osteopatov - s takou diagnózou, musíte byť opatrní. Začal som sa zhoršovať po osteopatovi.

Ako môžem poradiť Barcelone bez toho, aby som o tom niečo vedel, mám anomáliu Chiari typu 1, hydromyélie, v Moskve v centre Pirogovi. Pred Moskvou som napísal Chiari Institute v Barcelone, že som im ponúkol operáciu v ich centre a moja prítomnosť bola požadovaná od mňa a samozrejme pol milióna rubľov. Nie som. Je mi ľúto, že tí hlúpy ľudia idú po rozprávke, nechápu, že najprv v Moskve tiež orezali čiaru chvosta a je to zadarmo podľa kvóty, nielen Moskovčania,... som len z Omska, ale s za predpokladu, že operácia je zobrazená a nie všetkým. V stredisku Pirogov, mnoho pacientov ohromilo a podstúpilo operáciu pre FCF po Barcelone.Jsem veľmi rád, že som sa obrátil na toto centrum, naozaj som mal mesiac bolesti hlavy a tlaku. pekelný život s bolesťou.

Arnold Chiari je anomália: príznaky a liečba

Annomália Arnolda Chiariho je porušením štruktúry a umiestnenia mozočka, mozgového kmeňa vzhľadom na lebku a miechový kanál. Táto podmienka sa týka vrodených malformácií, hoci sa ne vždy prejavuje od prvých dní života. Niekedy sa prvé príznaky objavia po 40 rokoch. Annália Arnolda Chiariho sa môže prejaviť rôznymi príznakmi poškodenia mozgu, léziami miechy a cirkuláciou mozgovomiechového moku. Bod v diagnóze zvyčajne kladie magnetickú rezonanciu. Liečba sa uskutočňuje konzervatívnymi a chirurgickými metódami. Z tohto článku sa dozviete viac o symptómoch, diagnostike a liečbe anomálie Arnold-Chiari.

Normálne je čiara medzi mozgom a miechou na úrovni medzi kosťami lebky a krčnej chrbtice. Tu je veľký okcipitálny foramen, ktorý v skutočnosti slúži ako podmienená línia. Podmienené, pretože mozgové tkanivo vstupuje do miechy bez prerušenia, bez jasnej hranice. Všetky anatomické štruktúry, ktoré sa nachádzajú nad veľkým okcipitálnym foramenom, najmä medulla, mostík a cerebellum, patria k formáciám zadného lebečného fossa. Ak tieto formácie (jeden po druhom alebo všetky dohromady) zostúpia pod rovinu veľkého okcipitálneho foramenu, potom sa vyskytne anomália Arnold-Chiari. Takáto nesprávna poloha mozočku, predĺžená medulla vedie k kompresii miechy v oblasti krčnej chrbtice, interferuje s normálnou cirkuláciou mozgovomiechového moku. Niekedy sa Arnold-Chiariho anomália kombinuje s inými malformáciami kraniovertebrálneho uzla, to znamená, kde lebka prechádza do chrbtice. V takýchto kombinovaných prípadoch sú príznaky zvyčajne výraznejšie a prejavujú sa skôr.

Annomália Arnolda Chiariho je pomenovaná po dvoch vedcoch: rakúskom patológovi Hansovi Chiariovi a nemeckom patológovi Juliusovi Arnoldovi. Prvý z nich v roku 1891 opísal niekoľko anomálií vývoja mozočku a mozgového kmeňa, druhý v roku 1894 poskytol anatomický opis zostupu dolnej časti mozgových hemisfér do veľkého foramenu.

Odrody anomálie Arnolda Chiariho

Podľa štatistík sa objavuje anomália Arnolda Chiariho s frekvenciou 3,2 až 8,4 prípadov na 100 000 obyvateľov. Takýto široký rozsah je čiastočne spôsobený rôznorodosťou tejto malformácie. O čom to hovoríme? Faktom je, že Arnold-Chiariho anomália je zvyčajne rozdelená do štyroch podtypov (opísaných Chiari), v závislosti na tom, ktoré štruktúry sú znížené do veľkého okcipitálneho foramenu a ako nepravidelné sú v štruktúre:

• Arnold Chiari I anomália - keď mandle mozočka zostupujú z lebky do vertebrálneho kanála (dolná časť mozgových hemisfér);
• Anomália Arnolda Chiariho II - keď väčšina mozočka (vrátane červu), dreň, IV komora, klesá do miechového kanála;
• Arnold Chiari III anomália - keď sa takmer všetky formácie zadnej kraniálnej fossy (cerebellum, medulla, IV komora, mostík) nachádzajú pod veľkým okcipitálnym foramenom. Často sa nachádzajú v mozgovej hernii cerviko-okcipitálnej oblasti (situácia, v ktorej dochádza k defektu v miechovom kanáli vo forme štrbiny stavcov a obsahu duralového vaku, tj miechy so všetkými membránami, vydutia do tohto defektu). Priemer veľkého okcipitálneho foramenu sa zvyšuje v prípade tohto typu anomálie;
• Arnold-Chiari IV anomália - hypoplázia mozočku, ale samotný cerebellum (alebo skôr to, čo sa vytvorilo na jeho mieste) sa nachádza správne.

I a II typy zverokruhu sú bežnejšie. Je to spôsobené tým, že typy III a IV sú zvyčajne nezlučiteľné so životom, smrť sa vyskytuje v prvých dňoch života.

Až 80% všetkých prípadov anomálie Arnolda Chiariho je kombinovaných s prítomnosťou syringomyélie (ochorenie charakterizované prítomnosťou dutín v mieche, ktoré nahrádzajú mozgové tkanivo).

Vo vývoji anomálií patrí vedúca úloha k zhoršenej tvorbe štruktúr mozgu a chrbtice v prenatálnom období. Treba však vziať do úvahy nasledujúci faktor: poranenie hlavy počas porodu, opakované kraniocerebrálne poranenia v detstve môžu poškodiť kostné švy v spodnej časti lebky. V dôsledku toho je narušená normálna tvorba zadnej kraniálnej fossy. Stáva sa príliš malým, so splošteným sklonom, kvôli čomu do nej jednoducho nie sú všetky štruktúry zadného kraniálneho fossa. „Hľadajú cestu von“ a ponáhľajú sa do veľkého foramenu a potom do miechového kanála. Táto situácia je do určitej miery považovaná za získanú anomáliu Arnold-Chiari. Symptómy podobné anomálii Arnolda Chiariho sa môžu vyskytnúť aj pri vývoji mozgového nádoru, ktorý spôsobuje, že mozgové hemisféry sa pohybujú do veľkého foramenu a vertebrálneho kanála.

príznaky

Hlavné klinické prejavy abnormality Arnold-Chiariho sú spojené s kompresiou mozgových štruktúr. Súčasne sú stlačené cievy kŕmené mozgom, dráhy mozgovomiechového moku, korene kraniálnych nervov, ktoré prechádzajú touto oblasťou.

Je obvyklé rozlišovať 6 neurologických syndrómov, ktoré môžu sprevádzať Arnold-Chiariho anomáliu:

Prirodzene, nie vždy je prítomných všetkých 6 syndrómov. Ich závažnosť sa mení v závislosti od toho, aké štruktúry a ako sú stlačené.

Hypertenzný hydrocefalický syndróm sa vyvíja v dôsledku zhoršenej cirkulácie mozgovomiechového moku (CSF). Normálne cerebrospinálna tekutina voľne prúdi zo subarachnoidného priestoru mozgu do subarachnoidného priestoru miechy. Spodná dolná časť mandlí cerebellu blokuje tento proces, ako korková fľaša. Tvorba mozgovomiechového moku v choroidnom plexe mozgu pokračuje, a nie je tu miesto, kde by sa driftoval, a to všeobecne (nepočítajúc prirodzené absorpčné mechanizmy, ktoré v tomto prípade nestačí). Alkohol sa hromadí v mozgu, čo spôsobuje zvýšenie intrakraniálneho tlaku (intrakraniálna hypertenzia) a expanziu priestorov obsahujúcich tekutinu (hydrocefalus). To sa prejavuje ako bolesť hlavy klenutého charakteru, ktorá sa zhoršuje kašľaním, kýchaním, smiechom, namáhaním. Bolesť je cítiť v zadnej časti hlavy, krku, možno napätie svalov krku. Prípady náhleho vracania sa môžu vyskytnúť v žiadnom prípade spojené s jedlom.

Cerebelárny syndróm sa prejavuje ako porušenie koordinácie pohybov, "opitý" chôdza a odpočúvanie pri vykonávaní cielených pohybov. Pacienti sa obávajú závratov. Možno sa objavia triašky v končatinách. Reč môže byť narušená (rozdeľuje sa na samostatné slabiky, spievanie). Za špecifický príznak sa považuje "nystagmus bijúci nadol". Ide o nedobrovoľné zášklby očných buliev, nasmerované v tomto prípade smerom nadol. Pacienti sa môžu sťažovať na dvojité videnie v dôsledku nystagmu.

Bulbar pyramidálny syndróm je pomenovaný podľa štruktúr, ktoré sú vystavené kompresii. Vulbus je názov medulla oblongata kvôli jeho brušnej forme, preto bulbar syndróm znamená známky poškodenia medulla oblongata. A pyramídy sú anatomické štruktúry medulla oblongata, ktoré sú zväzky nervových vlákien, ktoré nesú impulzy z mozgovej kôry k nervovým bunkám predných rohov miechy. Pyramídy sú zodpovedné za dobrovoľné pohyby v končatinách a trupe. V dôsledku toho sa bulbar-pyramidálny syndróm klinicky prejavuje ako svalová slabosť v končatinách, znecitlivenie a strata bolesti a citlivosť na teplotu (vlákna prechádzajú medulou). Rozdrvené jadrá kraniálnych nervov nachádzajúcich sa v mozgovom kmeni spôsobujú poruchy zraku a sluchu, reč (v dôsledku narušenia pohybov jazyka), nosné hlasy, grganie pri jedení, ťažkosti s dýchaním. Pri zachovaní vedomia môže nastať krátkodobá strata vedomia alebo strata svalového tonusu.

Radikulárny syndróm v prípade anomálie Arnolda Chiariho je výskyt príznakov dysfunkcie kraniálnych nervov. Môžu to zahŕňať zhoršenú pohyblivosť jazyka, nosa alebo chrapot, zhoršené požitie potravy, poškodenie sluchu (vrátane tinitu) a zmyslové poruchy na tvári.

Syndróm vertebrobazilárnej insuficiencie je spojený so zhoršeným zásobovaním krvi v zodpovedajúcom krvnom obehu. Z tohto dôvodu sú záchvaty závratov, straty vedomia alebo svalového tonusu, problémov so zrakom. Ako vidíme, je jasné, že väčšina symptómov Arnold-Chiariho anomálie nevzniká v dôsledku jednej bezprostrednej príčiny, ale kvôli kombinovanému účinku rôznych faktorov. Tak záchvaty straty vedomia sú spôsobené ako kompresiou špecifických centier medulla oblongata, tak aj zníženým krvným zásobovaním vertebrobazilárnej panvy. Podobná situácia nastáva pri zhoršenom videní, sluchu, závratoch a podobne.

Syndróm sylingomyelitídy sa nevyskytuje vždy, ale len v prípade kombinácie anomálie Arnold-Chiari s cystickými zmenami miechy. Tieto situácie sa prejavujú disociovanou poruchou citlivosti (keď je zlomená teplota, bolesť a citlivosť na dotyk a hlboká (poloha končatín vo vesmíre) zostáva neporušená), znecitlivenie a svalová slabosť v niektorých končatinách a zhoršená funkcia panvy (inkontinencia moču a stolice). O tom, čo sa prejavuje syringomyelia, si môžete prečítať v samostatnom článku.

Každý typ anomálie Arnolda Chiariho má svoje vlastné klinické znaky. Analógia Arnold-Chiariho typu I sa nemusí prejaviť až do veku 30-40 rokov (zatiaľ čo telo je mladé, kompresia štruktúr je kompenzovaná). Niekedy je tento typ vady náhodným zistením pri zobrazovaní magnetickej rezonancie pre iné ochorenie.

Typ II je často kombinovaný s inými defektmi: meningomyelokélou bedrovej oblasti a stenózou akvaduktu mozgu. Klinické prejavy sa vyskytujú od prvých minút života. Okrem hlavných príznakov, dieťa má hlasné dýchanie s dobou zastavenia, porušením prehĺtania mlieka, dostať jedlo do nosa (dieťa udusí, udusí a nemôže nasávať prsia).

Typ III je tiež často kombinovaný s inými malformáciami mozgu a cerviko-okcipitálnej oblasti. V mozgovej hernii v cerviko-okcipitálnej oblasti môže byť umiestnená nielen mozoček, ale aj dreň, okcipitálne laloky. Táto porucha je takmer nezlučiteľná so životom.

Typ IV niektorí vedci, v poslednej dobe, nie je považovaný za komplexný symptóm Kiari v modernom pohľade, pretože nie je sprevádzaný vynechaním nedostatočne rozvinutého mozočka do veľkého okcipitálneho foramenu. Klasifikácia rakúskej Chiari, ktorá prvý raz opísala túto patológiu, však obsahuje typ IV.

diagnostika

Kombinácia viacerých vyššie opísaných symptómov umožňuje lekárovi podozrenie na anomáliu Arnold-Chiariho. Pre presné potvrdenie diagnózy je potrebné mať počítač alebo magnetickú rezonanciu (druhá metóda je informatívnejšia). Obrázok získaný pomocou zobrazenia magnetickou rezonanciou ukazuje vynechanie štruktúr zadnej kraniálnej fossy pod veľkým okcipitálnym foramenom a potvrdzuje diagnózu.

liečba

Voľba liečby anomálií Arnold-Chiari závisí od prítomnosti symptómov ochorenia.

Ak bol defekt identifikovaný náhodou (to znamená, že nemá žiadne klinické prejavy a neobťažuje pacienta) počas zobrazovania magnetickou rezonanciou pre inú chorobu, liečba sa vôbec nevykonáva. Pacient je nastavený na dynamické pozorovanie, aby nezmeškal okamih výskytu prvých klinických príznakov kompresie mozgu.

Ak sa anomália prejavuje mierne výrazným hypertonickým hydrocefalickým syndrómom, potom sa uskutočňujú pokusy o konzervatívnu liečbu. Na tento účel použite:

• dehydratačné lieky (diuretiká). Znižujú množstvo alkoholu, prispievajú k zníženiu bolesti;
• nesteroidné protizápalové lieky na zníženie bolesti;
• svalových relaxancií v prítomnosti svalového napätia v krčnej oblasti.

Ak je používanie liekov dosť, potom na nejakú dobu na to a zastaviť. Ak neexistuje žiadny účinok, alebo pacient má príznaky iných neurologických syndrómov (svalová slabosť, strata citlivosti, príznaky dysfunkcie kraniálnych nervov, periodické záchvaty straty vedomia atď.), Potom sa uchyľte k chirurgickej liečbe.

Chirurgická liečba spočíva v trepanácii zadnej kraniálnej fossy, odstránení časti týlnej kosti, resekcii cerebelárnych tonzíl znížených do veľkého okcipitálneho foramenu, disekcii adhézií subarachnoidálneho priestoru, ktoré interferujú s cirkuláciou cerebrospinálnej tekutiny. Niekedy môže byť potrebné mať chirurgický zákrok, ktorého účelom je prepúšťanie prebytočnej cerebrospinálnej tekutiny. "Prebytočná tekutina" cez špeciálnu trubicu (shunt) sa vypúšťa do hrudnej alebo brušnej dutiny. Určenie momentu, kedy vzniká potreba chirurgickej liečby, je veľmi dôležitou a kľúčovou úlohou. Dlhodobé zmeny citlivosti, straty svalovej sily, defektov kraniálnych nervov sa po operácii nemusia úplne uzdraviť. Preto je dôležité nenechať si ujsť okamih, keď naozaj nemôžete bez operácie. U škvŕn typu II je chirurgická liečba indikovaná v takmer 100% prípadov bez predchádzajúcej konzervatívnej liečby.

Anomália Arnolda Chiariho je teda jednou z zločinov ľudského rozvoja. Môže byť asymptomatická a môže sa prejaviť od prvých dní života. Klinické prejavy ochorenia sú veľmi rôznorodé, diagnóza sa uskutočňuje pomocou magnetickej rezonancie. Terapeutické prístupy sa líšia: od absencie akéhokoľvek zásahu do operačných metód. Objem terapeutických opatrení sa stanovuje individuálne.

Anomaly Arnold-Chiari

Annomália Arnolda Chiariho je vývojová porucha, ktorá spočíva v disproporcii veľkosti kraniálnej fossy a štruktúrnych prvkov mozgu, ktoré sa v nej nachádzajú. Súčasne klesajú cerebelárne mandle pod anatomickú úroveň a môžu byť poškodené.

Symptómy anomálie Arnolda Chiariho sa prejavujú vo forme častých závratov a niekedy končia mozgovou mŕtvicou. Príznaky abnormalít môžu chýbať dlhý čas a potom sa náhle deklarujú, napríklad po vírusovej infekcii, záhlaví alebo iných provokujúcich faktoroch. A môže sa to stať v každom segmente života.

Opis ochorenia

Podstata patológie je redukovaná na abnormálnu lokalizáciu medulla oblongata a cerebellum, čo má za následok, že sa objavia kraniospinálne syndrómy, ktoré lekári často považujú za atypický variant syringomyelie, roztrúsenej sklerózy a spinálnych nádorov. U väčšiny pacientov je abnormálny vývoj kosoštvorca kombinovaný s inými poruchami miechy - cysty, ktoré vyvolávajú rýchlu deštrukciu miechových štruktúr.

Choroba bola pomenovaná po patológovi Arnoldovi Juliusovi (Nemecko), ktorý na konci 18. storočia opísal anomálnu abnormalitu a rakúsky lekár Hans Chiari, ktorý ochorenie študoval v rovnakom časovom období. Prevalencia ochorenia sa pohybuje od 3 do 8 prípadov na každých 100 000 ľudí. Arnold Chiari 1 a 2 stupne anomálie sa nachádza hlavne, zatiaľ čo dospelí s anomáliami typu 3 a 4 nežijú dlho.

Anomália Arnolda Chiariho typu 1 je zníženie prvkov zadnej kraniálnej fossy v miechovom kanáli. Chiariho choroba typu 2 je charakterizovaná zmenou umiestnenia predĺženej miechy a štvrtej komory, čo je často kvapka. Oveľa menej častý je tretí stupeň patológie, ktorý sa vyznačuje výrazným posunom všetkých prvkov lebečnej fossy. Štvrtým typom je mozgová dysplázia bez jej posunu smerom nadol.

Príčiny ochorenia

Podľa niektorých autorov je Chiariho choroba nedostatočným rozvojom mozočka v kombinácii s rôznymi abnormalitami v oblastiach mozgu. Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň - najbežnejšia forma. Táto porucha je jednostranný alebo obojstranný zostup cerebelárnych mandlí do miechového kanála. To môže nastať v dôsledku pohybu medully smerom nadol, často patológie sprevádzanej rôznymi porušeniami kraniovertebrálnej hranice.

Klinické prejavy sa môžu vyskytnúť len na 3-4 tuctoch života. Treba poznamenať, že asymptomatická ektopia cerebelárnych mandlí nepotrebuje liečbu a často sa prejavuje náhodou na MRI. Doteraz je etiológia ochorenia, ako aj patogenéza, nedostatočne pochopená. Určitá úloha je priradená genetickému faktoru.

Mechanizmus rozvoja má tri prepojenia:

• geneticky determinovaná vrodená osteoneuropatia;
• traumatizujúci rejnok počas pôrodu;
• vysoký tlak cerebrospinálnej tekutiny na steny miechového kanála.

prejavy

Frekvencia výskytu nasledujúcich príznakov:

• bolesť hlavy u tretiny pacientov;
• bolesť končatín - 11%;
• slabosť v rukách a nohách (v jednej alebo dvoch končatinách) - viac ako polovica pacientov;
• necitlivosť končatín - polovica pacientov;
• zníženie alebo strata teploty a citlivosť na bolesť - 40%;
• nestabilita chôdze - 40%;
• nedobrovoľné oscilácie očí - tretina pacientov;
• dvojité videnie - 13%;
• poruchy prehĺtania - 8%;
• zvracanie v 5%;
• porušenie výslovnosti - 4%;
• závraty, hluchota, necitlivosť v oblasti tváre - u 3% pacientov;
• stav synkopy (mdloby) - 2%.

Chiariho choroba druhého stupňa (diagnostikovaná u detí) kombinuje dislokáciu mozočku, trupu a štvrtej komory. Neoddeliteľnou súčasťou je prítomnosť meningomyelocele v bedrovej oblasti (prietrže miechového kanála s výbežkom látky miechy). Neurologické symptómy sa vyvíjajú na pozadí abnormálnej štruktúry týlnej kosti a krčnej chrbtice. Vo všetkých prípadoch je hydrocefalus často zúžením dodávky vody do mozgu. Neurologické príznaky sa objavujú od narodenia.

Operácia meningomyelocele sa uskutočňuje v prvých dňoch po narodení. Následné chirurgické rozšírenie zadnej kraniálnej fossy umožňuje dobré výsledky. Mnohí pacienti potrebujú posun, najmä ak stenóza Sylvianskeho akvaduktu. V prípade anomálie tretieho stupňa je kraniálna hernia v spodnej časti krku alebo v hornej cervikálnej oblasti spojená so zhoršeným vývojom mozgového kmeňa, kraniálnej základne a horných stavcov krku. Vzdelávanie zachytáva mozoček av 50% prípadov - okcipitálny lalok.

Táto patológia je veľmi zriedkavá, má nepriaznivú prognózu a dramaticky skracuje dĺžku života aj po operácii. Nie je možné presne povedať, koľko ľudí bude žiť po včasnom zásahu, ale s najväčšou pravdepodobnosťou, že nie dlho, táto patológia sa považuje za nezlučiteľnú so životom. Štvrtý stupeň ochorenia je samostatná hypoplazie mozočka a dnes nepatrí do komplexov symptómov Arnold-Chiari.

Klinické prejavy prvého typu sa vyvíjajú pomaly počas niekoľkých rokov a sú sprevádzané zahrnutím predĺženia krčnej chrbtice a distálnej medulárnej miechy do procesu cerebellu a kaudálnej skupiny kraniálnych nervov. U jedincov s anomáliou Arnold-Chiari sa rozlišujú tri neurologické syndrómy:

• Bulbar syndróm je sprevádzaný dysfunkciou trigeminálneho, obličkového, predkochleárneho, hypoglosálneho a vagálneho nervu. Súčasne dochádza k porušeniu prehĺtania a reči, porazeniu spontánneho nystagmu, závratov, porúch dýchania, parézy mäkkého podnebia na jednej strane, chrapotu, ataxii, diskoordinácii pohybov, neúplnej paralýze dolných končatín.
• Syndróm myelózy sa prejavuje atrofiou svalov jazyka, zhoršeným prehĺtaním, nedostatočnou citlivosťou v oblasti tváre, chrapotom hlasu, nystagmom, slabosťou v rukách a nohách, spastickým zvýšením svalového tonusu atď.
• Pyramídový syndróm je charakterizovaný miernou spastickou parézou všetkých končatín s hypotóniou rúk a nôh. Reflexy šliach na končatinách sú zvýšené, reflexy brucha nie sú spôsobené alebo redukované.

Bolesť na krku a krku sa môže zhoršiť kašľom, kýchaním. V rukách sa znižuje teplota a citlivosť na bolesť, ako aj svalová sila. U pacientov sú často mdloby, závraty, problémy s videním. Pri behu sa objavujú apnoe (krátke zastavenie dýchania), rýchle nekontrolované pohyby očí, zhoršenie hltanového reflexu.

Zaujímavým klinickým príznakom u takýchto ľudí je provokovanie symptómov (synkopa, parestézia, bolesť, atď.) Napínaním, smiechom, kašľom, rozpadom Valsalva (zvýšený výdych s uzavretým nosom a ústami). S rastom fokálnych symptómov (kmeňové, cerebelárne, spinálne) a hydrocefalus vzniká otázka chirurgickej expanzie zadnej kraniálnej fossy (suboccipitálna dekompresia).

diagnostika

Diagnóza anomálie prvého typu nie je sprevádzaná poškodením miechy a je tvorená hlavne u dospelých CT a MRI. Podľa pitvy u detí s herniou miechového kanála sa vo väčšine prípadov zistí Chiariho choroba druhého typu (96-100%). Pomocou ultrazvuku môžete určiť poruchy obehového systému. Normálne cerebrospinálna tekutina ľahko cirkuluje v subarachnoidnom priestore.

Bočný X-ray a MRI lebky ukazuje expanziu miechového kanála na úrovni C1 a C2. Na angiografii karotických artérií sa pozoruje obálka amygdaly cerebelárnej artérie. X-ray ukazuje také sprievodné zmeny v kraniovertebrálnej oblasti ako zaostalosť atlasu, dentikulárny proces epistrofie a skrátenie atlantickej-okcipitálnej vzdialenosti.

Syringomélia v bočnom röntgenovom obraze ukazuje zaostalosť zadného oblúka atlasu, zaostalosti druhého krčného stavca, deformáciu veľkého okcipitálneho foramenu, hypoplaziu laterálnych častí atlasu, expanziu miechového kanála na úrovni C1-C2. Okrem toho sa má vykonať MRI a invazívne RTG vyšetrenie.

Prejav symptómov ochorenia u dospelých a starších ľudí sa často stáva dôvodom na identifikáciu nádorov zadnej kraniálnej fossy alebo kraniospinálnej oblasti. V niektorých prípadoch symptómy pacienta pomáhajú stanoviť diagnózu: nízka vlasová línia, skrátený krk atď., Ako aj kraniospinálne príznaky zmien kostí na röntgenovom vyšetrení, CT a MRI.

Dnes je „zlatým štandardom“ na diagnostikovanie poruchy MRI mozgu a krčnej a hrudnej oblasti. Možno intrauterinná ultrazvuková diagnostika. Medzi pravdepodobné príznaky zhoršenia ECHO patria vnútorné kvapky, tvar hlavy podobný citrónu a cerebellum v tvare banánov. Niektorí odborníci nepovažujú takéto prejavy za špecifické.

Na objasnenie diagnózy pomocou rôznych rovín skenovania, takže môžete nájsť niekoľko informatívnych o príznakoch ochorenia u plodu. Získanie obrazu počas tehotenstva je dosť jednoduché. Vzhľadom na to zostáva ultrazvukové vyšetrenie jednou z hlavných možností skenovania na vylúčenie patológie plodu v druhom a treťom trimestri.

liečba

Pri asymptomatickom prietoku je znázornené kontinuálne pozorovanie s pravidelným ultrazvukom a rádiografickým vyšetrením. Ak je jediným príznakom abnormality menšia bolesť, pacientovi je predpísaná konzervatívna liečba. Zahŕňa rôzne možnosti použitia nesteroidných protizápalových liekov a svalových relaxancií. Medzi najčastejšie NSAID patria ibuprofén a diklofenak.

Nemôžete predpísať lieky proti bolesti, pretože majú množstvo kontraindikácií (napríklad peptický vred). Ak sa vyskytne kontraindikácia, lekár si zvolí alternatívnu možnosť liečby. Čas od času sa predpisuje dehydratačná liečba. Ak sa v priebehu dvoch až troch mesiacov neuskutoční žiadny účinok, vykoná sa operácia (expanzia okcipitálneho foramenu, odstránenie vertebrálneho oblúka atď.). V tomto prípade sa vyžaduje prísne individuálny prístup, aby sa zabránilo zbytočnému zásahu a oneskoreniam v prevádzke.

U niektorých pacientov je chirurgická revízia spôsob, ako urobiť konečnú diagnózu. Účelom intervencie je eliminovať kompresiu nervových štruktúr a normalizovať likvoru. Táto liečba vedie k významnému zlepšeniu u dvoch až troch pacientov. Expanzia kraniálnej fossy prispieva k vymiznutiu bolestí hlavy, obnoveniu hmatnosti a pohyblivosti.

Priaznivým prognostickým znakom je umiestnenie cerebellu nad stavcom C1 a prítomnosť iba cerebelárnych symptómov. Do troch rokov po zákroku sa môžu vyskytnúť relapsy. Títo pacienti majú zdravotné postihnutie na základe rozhodnutia lekársko-sociálnej komisie.

Charakteristiky vývoja a liečby syndrómu Arnolda-Chiariho

V medicíne existuje mnoho rôznych neurologických porúch. Mozgové zmeny, to znamená ochorenia postihujúce mozog, sa považujú za najvážnejšie pre pacienta. Arnold - Chiariova anomália je jednou zo závažných chorôb. V tejto patológii sú mandle mozočku vytesnené z ich fyziologickej polohy a poškodené v oblasti medully. Je to spôsobené poruchou štruktúry veľkého okcipitálneho foramenu, ktorý je zvláštnym spojením medzi lebkou a krčnou chrbticou. Predtým sa predpokladalo, že Arnold-Chiariho syndróm je výlučne vrodený, ale dokázalo sa, že ochorenie sa môže vyvinúť u detí aj u dospelých.

Klinický obraz je spojený s poškodením funkcií zodpovedajúcich častí centrálneho nervového systému. Pretože cerebellum je zodpovedný za koordináciu pohybov, pacient má poruchy pohybu. Zápal mandlí tiež narúša normálny odtok mozgovomiechového moku, ktorý je spojený s výskytom bolesti a zvýšeným intrakraniálnym tlakom. Liečba abnormality by mala začať ihneď po diagnostike. V súčasnosti sa používajú konzervatívne aj chirurgické metódy. To všetko závisí od výsledkov neurologického vyšetrenia.

Odrody anomálie Arnolda - Chiariho

Klasifikácia patológie je založená na závažnosti vytesnenia zložiek chvostovej jamky lebky. Týka sa to tak intenzity klinických prejavov, ako aj ďalšej prognózy.

1. Pre prvý variant anomálie sa posunú len cerebelárne tonzily. Kompresia medulla oblongata je vyjadrená s rôznymi silami. Spravidla dochádza k zostupu na úroveň 1 alebo 2 krčných stavcov.
2. Druhý typ je sprevádzaný premiestnením väčšiny obsahu okcipitálnej lebečnej fossy. Mozgové hemisféry a červ, rovnako ako časť štvrtej komory mozgu, sú porušené. Takéto poruchy spúšťajú tvorbu hydrocefalu.
3. Tretí stupeň syndrómu Arnolda-Chiariho je charakterizovaný vážnou zmenou v normálnom umiestnení orgánov. Mozgový most, rovnako ako mozoček a komora, idú dole pod okcipitálny foramen. Zároveň sa vytvorí hernia, ktorej výskyt je často spôsobený zlyhaním krčných stavcov.
4. Anomália štvrtého typu nie je sprevádzaná zmenou topografie orgánov lebky. S touto chorobou sa prejavuje zaostalosť alebo hypoplázia mozočku s tým, že sa nachádza správne.

Arnold - Chiari 1 a 2 stupne anomálie je najčastejšie, ako typ 3 a 4 sú patológie, ktoré sú často nekompatibilné so životom. Dieťa narodené s najnovšími variantmi odchýlok, zomrie v priebehu niekoľkých dní.

príčiny

Presná etiológia tohto ochorenia nie je známa. Keďže v mnohých prípadoch sa anomália vyvíja vo fáze tvorby plodu v maternici, predispozičnými faktormi sú:

1. Pitie alkoholu a fajčenie počas tehotenstva spôsobujú nenapraviteľné poškodenie zdravia dieťaťa.
2. Nekontrolované užívanie účinných liekov v období pôrodov. Mnohé lieky sú schopné preniknúť placentárnou bariérou a vyvolať abnormálne zmeny v orgánoch plodu.
3. Vírusové ochorenia počas tehotenstva môžu spôsobiť vážne poškodenie zdravia matky a dieťaťa. Keďže ženská imunita je oslabená, následky aj bežnej chrípky sú vážne.

Príčiny vzniku anomálie Arnold - Chiari zahŕňajú poranenia pri narodení, ktoré deformujú axiálny skelet dieťaťa, ako aj následné traumatické poranenie mozgu, dokonca aj v dospelosti.

Charakteristické príznaky

Syndróm má výrazný klinický obraz, najmä so závažnou zmenou fyziologickej topografie orgánov týlnej kraniálnej fossy. Najcharakteristickejšie neurologické príznaky, ktoré sú spôsobené kompresiou a poškodením krvného obehu zodpovedajúcich štruktúr mozgu.

1. Pacienti trpia závažnými migrénami, ktoré sú dôsledkom ťažkostí s odtokom mozgovomiechového moku, ako aj zlyhania normálnej mikrocirkulácie. Stav sa zhoršuje aktívnym pohybom a zmenou polohy tela. Bolesť môže byť prechodná, ale v neskorších štádiách ochorenia je trvalá. U malých detí sa prejavuje neustálym plačom a odmietaním jesť.
2. Poruchy koordinácie pohybu sú charakteristickým príznakom cerebelárnych lézií. Obmedzuje sa tak orientácia v priestore, ako aj jemná motorika.
3. Anomálie teplotnej citlivosti. Pacienti nie sú schopní rozlišovať medzi studenými a horúcimi predmetmi, takže sa môžu náhodne zraniť, najmä ak sa choroba vyskytla u malého dieťaťa.

Diagnostické ťažkosti

Neurologické vyšetrenie patológie dáva sporné výsledky. Štandardná fotografia mozgu s röntgenovými lúčmi je tiež neinformatívna. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) je v súčasnosti jedinou špecifickou diagnostickou metódou, ktorú možno použiť na potvrdenie patológie. Na základe výsledkov neurológ určí ďalšiu taktiku liečby. Závisí to od závažnosti anomálie, trvania klinických prejavov a individuálnych charakteristík pacienta. Takúto diagnózu nemožno ignorovať, pretože má nepriaznivý vplyv na prognózu.

liečba

Boj proti tejto chorobe je možný jednak pomocou chirurgického zákroku, jednak pomocou liekov.

Konzervatívna liečba

Užívanie drog sa uchyľovalo k prípadom neagresívneho priebehu anomálie Arnolda - Chiariho. Ak sa pacient sťažuje len na bolesť hlavy, potom sa symptomatická liečba používa pri menovaní analgetík a nesteroidných protizápalových liekov. Použitie diuretík je odôvodnené na zlepšenie odtoku alkoholu.

Chirurgický zákrok

Uchyľujú sa k operácii v prípadoch, keď je zaznamenaná vysoká intenzita klinických prejavov ochorenia, ako aj absencia efektu konzervatívnych metód. Vykonali umelú expanziu týlnej časti lebky. To vám umožní zmierniť kompresiu príslušných častí mozgu a odstrániť príznaky.

Chirurgická metóda liečby má dnes najvyššiu účinnosť. Neexistuje dostatočná dôkazová báza na použitie podpory liekov pre pacientov so syndrómom Arnold-Chiari. Existuje však alternatívny spôsob riešenia anomálie. Tieto metódy sa uchyľujú iba vtedy, ak existujú vážne kontraindikácie chirurgického zákroku a neefektívnosť používania tradičných liekov. Táto terapia je určená na zmiernenie stavu pacienta znížením bolesti a je založená na spinálnej a periférnej elektrostimulácii. Tieto metódy sú obzvlášť dobre preukázané pri lokalizácii nepríjemných pocitov v končatinách, čo je spojené s topografiou ich inervácie.

Napriek tomu, že neexistujú vedecké dôkazy o účinnosti tejto metódy dnes, je to možnosť, pretože nemá vážne vedľajšie účinky. Táto terapia ukázala dobré výsledky v prípadoch, keď pacienti mali významnú odpoveď na analgetické a protizápalové lieky. Elektrická stimulácia pri Arnoldovom-Chiariho syndróme vyžaduje ďalšie štúdium, ale následne môže byť alternatívou k použitiu farmakologických metód liečby bolesti.

Možné komplikácie a prognóza

Liečba abnormalít si vyžaduje dlhodobú rehabilitáciu. Napriek tomu, že pacienti túto chorobu ignorujú, trpia hydrocefalom, paralýzou a viacnásobným zlyhaním orgánov, čo vedie k invalidite av závažných prípadoch k smrti. Pri chirurgických zákrokoch u malých detí sú riziká anestézie vysoké, čo je kontraindikácia chirurgického zákroku v neprítomnosti výrazných príznakov. Pacienti s anomáliou Arnold - Chiari sú oslobodení od vojenskej služby v Ruskej federácii.

Prognóza ochorenia závisí od závažnosti patológie a jej klinického prejavu.

recenzia

Dmitry, 31, Moskva

Manželka mala ťažké narodenie a syn utrpel zranenie lebky. Dieťa bolo okamžite poslané na MRI s podozrením na anomáliu Arnolda - Chiariho. Diagnóza bola bohužiaľ potvrdená. Dieťa podstúpilo posun na zníženie intrakraniálneho tlaku. Teraz sa syn cíti dobre, ale lekári varovali, že môže byť potrebný ďalší chirurgický zákrok.

Diana, 44, Astrakhan

Začal trápiť ťažké bolesti hlavy, rovnako ako krčné kŕče. Obrátila sa na lekára, ktorý požiadal o MRI. Bol diagnostikovaný syndróm Arnold - Chiari. Teraz beriem lieky proti bolesti a protizápalové lieky, neexistujú žiadne sťažnosti na pohodu. Ale ak sa stav zhorší, musíte urobiť operáciu.

Operácia s anomáliami Arnolda Chiariho

Čo je to choroba

Arnold-Chiariho anomália je kumulatívna koncepcia, ktorá sa vzťahuje na skupinu vrodených defektov cerebellum, medulla oblongata a mosta (prevažne mozočka) a hornej miechy. V úzkom zmysle sa zdá, že toto ochorenie je prolaps zadných oblastí mozgu foramen magnum, miesta, kde mozog prechádza do chrbtice.

Anatomicky sú zadné a dolné časti GM lokalizované v zadnej časti lebky, kde sa nachádzajú cerebellum, medulla a pons. Nižšie je foramen magnum - veľká diera. Vzhľadom na genetické a vrodené defekty sú tieto štruktúry premiestnené smerom dole do oblasti veľkého otvoru. Kvôli tejto dislokácii sú GM štruktúry poškodené a vyskytujú sa neurologické poruchy.

V dôsledku stlačenia dolných častí mozgu dochádza k narušeniu prietoku krvi a prietoku lymfy. To môže viesť k opuchu mozgu alebo hydrocefalusu.

Frekvencia výskytu patológie - 4 osoby na 1000 obyvateľov. Včasnosť diagnózy závisí od typu ochorenia. Napríklad jedna z foriem môže byť diagnostikovaná bezprostredne po narodení dieťaťa, iný typ anomálie je náhodne diagnostikovaný počas rutinných vyšetrení zobrazovania magnetickou rezonanciou. Priemerný vek pacienta je 2 od 25 do 40 rokov.

Ochorenie vo viac ako 80% prípadov je kombinované s syringomyéliou - patológiou miechy, v ktorej sa tvoria duté cysty.

Patológia môže byť vrodená a získaná. Vrodený je bežnejší a prejavuje sa v prvých rokoch života dieťaťa. Získaný variant vzniká v dôsledku pomaly rastúcich kraniálnych kostí.

Či už sú prevezené do armády s anomáliou: na zozname nie sú žiadne kontraindikácie pre vojenskú službu Arnold-Chiariho choroby.

Či je dané postihnutie: otázka otázky zdravotného postihnutia závisí od stupňa presunu mandlí mandlí. Takže ak nie sú znížené pod 10 mm, zdravotné postihnutie nedáva, pretože choroba je asymptomatická. Ak sú nižšie časti mozgu vynechané - otázka zdravotného postihnutia závisí od závažnosti klinického obrazu.

Prevencia ochorenia je nešpecifická, pretože neexistuje jediná príčina pre rozvoj ochorenia. Tehotným ženám sa odporúča, aby sa počas tehotenstva vyhýbali stresu, zraneniu a dodržiavaniu správnej výživy. Čo nemožno urobiť tehotná: fajčenie, pitie alkoholu a drog.

Priemerná dĺžka života závisí od intenzity klinického obrazu. Takže anomálie typu 3 a 4 nie sú kombinované so životom.

Aké sú príčiny patológie

Presná príčina výskumníkov zatiaľ nebola stanovená. Niektorí vedci tvrdia, že porucha je dôsledkom malej zadnej lebečnej fossy, čo je dôvod, prečo zadné časti mozgu nemajú kam ísť, takže sa posunú smerom dole. Ďalší vedci hovoria, že Arnold-Chiariho anomália sa vyvíja vďaka nadrozmernému mozgu, ktorý svojím objemom a hmotnosťou tlačí spodné štruktúry do foramen magnum.

Vrodená porucha môže byť latentná. Posunutie smerom nadol môže vyvolať napríklad mozgový edém, ktorý zvyšuje tlak v lebke a tlačí mozoček a kmeň smerom dole. Poranenia lebky a mozgu tiež zvyšujú pravdepodobnosť vzniku defektu alebo vytvárajú podmienky pre to, aby mozgový kmeň prešiel na foramen magnum.

Klinický obraz

Choroba a jej príznaky sú založené na troch patofyziologických mechanizmoch:

1. Kompresia kmeňových štruktúr dolného mozgu a hornej miechy.
2. Stláčanie mozočka.
3. Porucha cirkulácie cerebrospinálnej cerebrospinálnej tekutiny v oblasti veľkého otvoru.

Prvý patofyziologický mechanizmus vedie k narušeniu štruktúry miechy a funkčnej schopnosti jadier dolných častí mozgu. Štruktúra a funkcia jadier respiračných a kardiovaskulárnych centier je narušená.

Stláčanie mozočka vedie k nedostatku koordinácie a takýchto porúch:

• Ataxia - porušenie konzistencie pohybov rôznych svalov.
• Dysmetria je porušením motorických činov, pretože je narušené priestorové vnímanie.
• Nystagmus - oscilačné rytmické pohyby oka s vysokou frekvenciou.

Tretí mechanizmus - porušenie využívania a plytvania tekutinou - vedie k zvýšenému tlaku vo vnútri lebky a vyvíja syndróm hypertenzie, ktorý sa prejavuje týmito príznakmi:

1. Prasknutie a bolesť hlavy, zhoršená zmenou polohy hlavy. Cephalgia je lokalizovaná hlavne v týle a krku. Bolesť sa zvyšuje aj s močením, pohybmi čriev, kašľom a kýchaním.
2. Vegetatívne príznaky: strata chuti do jedla, zvýšené potenie, zápcha alebo hnačka, nevoľnosť, závraty, dýchavičnosť, pocit srdcového tepu, krátkodobá strata vedomia, poruchy spánku.
3. Duševné poruchy: emocionálna labilita, podráždenosť, chronická únava, nočné mory.

Vrodená anomália je rozdelená do štyroch typov. Typ defektu je určený stupňom vytesnenia kmeňových štruktúr a kombináciou iných malformácií centrálneho nervového systému.

Typ 1

Choroba typu 1 u dospelých sa vyznačuje tým, že mozgové oblasti klesajú pod úroveň foramen magnum v zátylku. Je bežnejší ako iné typy. Charakteristickým symptómom prvého typu je akumulácia cerebrospinálnej tekutiny v oblasti miechy.

Variant prvého typu anomálie sa často kombinuje s tvorbou cyst v tkanivách miechy (syringomyelia). Celkový obraz anomálie:

• prasknutie hlavy v krku a krku, ktoré sa zhoršuje kašľaním alebo prejedaním;
• zvracanie, ktoré nezávisí od príjmu potravy, pretože má centrálny pôvod (podráždenie centra zvracania v mozgovom kmeni);
• stuhnutých krčných svalov;
• porucha reči;
• ataxia a nystagmus.

S vytesnením dolných štruktúr mozgu pod hladinu foramen magnum je klinika doplnená a má nasledujúce príznaky:

1. Znížená zraková ostrosť. Pacienti sa často sťažujú na dvojité videnie.
2. Systémové závraty, pri ktorých sa pacient cíti, ako by sa okolo neho otáčali predmety.
3. Tinnitus.
4. Náhle krátkodobé prerušenie dýchania, z ktorého sa človek okamžite prebudí a zhlboka sa nadýchne.
5. Krátkodobá strata vedomia.
6. Vertigo pri náhlych vertikálnych polohách z horizontálnej polohy.

Ak je abnormalita sprevádzaná tvorbou kavitárnych štruktúr v mieche, klinický obraz je doplnený zhoršenou citlivosťou, parestéziou, oslabením svalovej sily a narušením panvových orgánov.

Typ 2 a typ 3

Anomália typu 2 v klinickom obraze je veľmi podobná anomálii typu 3, takže sa často kombinujú do jedného variantu priebehu. Analógia Arnold-Chiariho stupňa 2 je zvyčajne diagnostikovaná po prvých minútach života dieťaťa a má nasledujúci klinický obraz:

• Hlučné dýchanie sprevádzané píšťalkou.
• Periodické plné zastavenie dýchania.
• Porušenie inervácie hrtanu. Paréza svalov hrtana sa vyskytuje a akt prehĺtania je narušený: jedlo nevstupuje do pažeráka, ale do nosnej dutiny. To sa prejavuje od prvých dní života počas kŕmenia, keď sa mlieko vracia cez nos.
• Chiari anomália u detí je sprevádzaná nystagmusom a zvýšeným tonom kostrových svalov, hlavne zvyšuje tón svalov horných končatín.

Anomália tretieho typu v dôsledku hrubých defektov vo vývoji mozgových štruktúr a ich posunu smerom nadol je nezlučiteľná so životom. Anomália typu 4 je hypoplázia (hypoplázia) mozočka. Táto diagnóza tiež nie je kompatibilná so životom.

diagnostika

Na diagnostiku patológie sa zvyčajne používajú inštrumentálne metódy diagnostiky centrálneho nervového systému. Komplex využíva elektroencefalografiu, reoencefalografiu a echokardiografiu. Odhalia však len nešpecifické príznaky poruchy mozgu, ale tieto metódy neposkytujú špecifické príznaky. Použitá rádiografia tiež zobrazuje anomáliu v nedostatočnom objeme.

Najinformatívnejšou metódou na diagnostiku vrodeného defektu je zobrazovanie magnetickou rezonanciou. Druhou hodnotnou diagnostickou metódou je multispirálna počítačová tomografia. Štúdia vyžaduje imobilizáciu, takže malé deti sú zavedené do umelého liečebného spánku, v ktorom zostávajú počas celého zákroku.

MR príznaky anomálie: posun mozgového kmeňa je zobrazený vo vrstvenom obraze mozgu. Vďaka dobrému zobrazeniu sa MRI považuje za zlatý štandard pri diagnostike anomálie Arnold-Chiari.

liečba

Chirurgia je jednou z možností liečby ochorenia. Neurochirurgovia používajú nasledujúce prostriedky:

Disekcia konca závitu

Táto metóda má výhody a nevýhody. Výhody rezania konečného závitu:

1. lieči príčinu ochorenia;
2. znižuje riziko náhlej smrti;
3. po operácii nie sú žiadne pooperačné komplikácie a smrť;
4. trvá viac ako jednu hodinu;
5. eliminuje klinický obraz, zlepšuje kvalitu života pacienta;
6. znižuje intrakraniálny tlak;
7. zlepšuje lokálny krvný obeh.

• O 3-4 dni neskôr je v chirurgickej oblasti prítomná bolesť.

Kranioktomiya

Druhá operácia je kraniotomia. výhody:

1. eliminuje riziko náhlej smrti;
2. eliminuje klinický obraz a zlepšuje kvalitu ľudského života.

• príčina ochorenia nie je eliminovaná;
• po intervencii zostáva riziko úmrtia - od 1 do 10%;
• Existuje riziko pooperačného intracerebrálneho krvácania.

Ako zaobchádzať s anomáliou Arnolda Chiariho:

1. Asymptomatický priebeh nevyžaduje žiadny konzervatívny alebo chirurgický zákrok.
2. V miernom klinickom obraze je indikovaná symptomatická liečba. Napríklad lieky proti bolesti sú predpísané pre bolesti hlavy. Konzervatívna liečba Chiariho anomálie je však neúčinná, ak je klinický obraz vyslovený.
3. V prípade, že sú pozorované neurologické poruchy alebo ochorenie znižuje kvalitu života, odporúča sa neurochirurgická operácia.

výhľad

Prognóza závisí od typu anomálie. Napríklad pri anomáliách prvého typu sa klinické obrazy nemusia vôbec objaviť a osoba s vysídlením mozgového kmeňa zomrie prirodzenou smrťou, nie chorobou. Koľko žije s anomáliou tretieho a štvrtého typu: pacienti zomierajú niekoľko mesiacov po pôrode.