Amyotrofická laterálna skleróza: príčiny a mechanizmus vývoja

Tlak

Amyotrofická laterálna skleróza (ALS, Charcotova choroba, ochorenie motorických motorických neurónov, Lou Heringova choroba, progresívna svalová atrofia) je fatálne ochorenie centrálneho nervového systému charakterizované selektívnym poškodením motorických neurónov. Klinicky sa prejavuje ako rastúca svalová slabosť a strata svalov, vzrušenie všetkých nových a nových svalových polí. To nakoniec vedie k úplnej nehybnosti pacienta a respiračnému zlyhaniu. Choroba je smrteľná v priemere 5 rokov od diagnózy. Iba 7% pacientov žije viac ako 60 mesiacov.

Vedúci odborníci na medicínu ešte úplne neporozumeli príčinám tohto ochorenia a mechanizmus vývoja nebol plne preskúmaný. Povedzme, čo veda vie.

Všeobecné informácie

Táto choroba nie je známa tak dávno. Prvýkrát opísal Jean-Martin Charcot v roku 1869. Podľa štatistík je zistená u 2-5 ľudí na 100 000 obyvateľov ročne, čo naznačuje, že táto patológia je pomerne zriedkavá. V posledných rokoch je tendencia k zvýšeniu incidencie a „omladenia“ ALS. Celkovo je na svete okolo 70 tisíc pacientov s amyotrofickou laterálnou sklerózou. Muži trpia častejšie ako ženy, pomer je 1,6: 1, ale po 65 rokoch je tento pomer vyrovnaný. Zvyčajne sa choroba prejavuje u ľudí starších ako 50 rokov. Nedávno sa navrhlo, že prípady amyotrofickej laterálnej sklerózy sa častejšie zaznamenávajú u vysoko inteligentných ľudí, profesionálov vo svojom odbore, ako aj u športovcov, ktorí si po celý život užívali dobré zdravie.

príčiny

Napriek aktívnemu výskumu v tomto smere ešte nebol pomenovaný dôvod rozvoja UAS. Väčšina vedcov má sklon uvažovať o polyfaktoriálnej genéze ochorenia, t. predpokladá sa vplyv viacerých príčin.

Predpokladá sa, že hlavná úloha patrí zmene vlastností superoxid dismutázy-1. Je to enzým, ktorý chráni bunky tela pred deštrukciou vplyvom kyslíkových radikálov, t.j. vykonáva antioxidačnú funkciu. U 30% pacientov s amyotrofickou laterálnou sklerózou sa mutácie detegujú v génoch 21 chromozómov kódujúcich superoxid dismutázu-1. Okrem toho, v 25% prípadov je táto mutácia dedená nasledujúcimi generáciami, u iných pacientov sa prvýkrát objavuje v rode pod vplyvom nepriaznivých faktorov. Je tiež možné, že mutácie v iných štruktúrach hrajú úlohu: neurofilamenty (formácie, ktoré poskytujú kostru nervovej bunky, ktorá jej dáva tvar), proteín spojený s vezikulami.

Medzi mnohými faktormi, ktoré môžu spôsobiť rozvoj UAS, sa venuje osobitná pozornosť: t

  • glutamátová excitotoxicita - spúšťanie poškodenia neurónov pod vplyvom glutamátu (látka, ktorá nesie „informáciu“ v nervovom systéme);
  • nadmerný vstup iónov vápnika do bunky, narušenie pomeru medzi intracelulárnym a extracelulárnym vápnikom;
  • nedostatok neurotrofických faktorov;
  • autoimunitné procesy;
  • účinky exotoxínov (charakterizované patologickými účinkami poľnohospodárskych pesticídov, olovom);
  • fajčenia.

Presvedčivé údaje o špecifických účinkoch ktoréhokoľvek z týchto faktorov ešte nie sú k dispozícii, predpokladá sa, že zohrávajú spoločnú úlohu vo vývoji ochorenia.

Prečo sú v prípade amyotrofickej laterálnej sklerózy postihnuté len motorické neuróny, stále zostáva záhadou.

Mechanizmus rozvoja

Podstata ochorenia spočíva v degenerácii motorických neurónov, t.j. pod vplyvom mnohých dôvodov sa spúšťa proces deštrukcie nervových buniek zodpovedných za svalovú kontrakciu. Tento proces ovplyvňuje neuróny mozgovej kôry, jadier mozgu a neurónov predných rohov miechy. Motorické neuróny umierajú a nikto iný nevykonáva svoje funkcie. Nervové impulzy do svalových buniek už neprichádzajú. Svaly oslabujú, vznikajú paréza a paralýza, atrofia svalového tkaniva. Ako sa to stalo?

Ak je základom amyotrofickej laterálnej sklerózy mutácia v géne superoxid dismutázy-1, tento proces je približne nasledovný. Mutantná superoxid dismutáza-1 sa akumuluje v mitochondriách motorických neurónov (v energetických staniciach bunky). „Interferuje“ s normálnym intracelulárnym transportom, vrátane pohybu proteínových formácií. Proteíny sa navzájom spoja, ako keby sa držali pohromade, a to začína proces degenerácie buniek.

Ak sa stáva príčinou nadbytočný glutamát, potom mechanizmus na spustenie deštrukcie motorických neurónov je nasledovný: glutamát otvára kanály v membráne neurónov vápnika. Vápnik sa vrhá do buniek. Nadbytok vápnika naopak aktivuje intracelulárne enzýmy. Enzýmy „štiepia“ štruktúry nervových buniek a vznikajú veľké množstvá voľných radikálov. A tieto voľné radikály poškodzujú neuróny, čo postupne vedie k ich úplnému zničeniu.

Predpokladá sa, že úlohou iných faktorov pri vývoji ALS je aj spustenie oxidácie voľných radikálov.

Ak vezmeme do úvahy všetky vyššie uvedené, je zrejmé, že vo veciach výskumu príčin a mechanizmu vývoja amyotrofickej laterálnej sklerózy je neznámejšia ako študovaná. Vagit v týchto záležitostiach ovplyvňuje spôsoby liečby tohto ochorenia. Liečba, symptómy a diagnóza tohto ochorenia sa nachádzajú v nasledujúcom článku.

Vzdelávací program v neurológii, videoprezentácia na tému „amyotrofická laterálna skleróza“:

Amyotrofická laterálna skleróza

Amyotrofická laterálna skleróza (ALS) je ireverzibilné neurodegeneratívne ochorenie charakterizované primárnou léziou horných a dolných motoneurónov (nervové bunky, ktoré vykonávajú motorickú koordináciu a zaisťujú udržanie svalového tonusu).

Porážka dolného motorického neurónu vedie k progresívnemu poklesu tónu a tým aj k svalovej atrofii, zatiaľ čo porážka horného motorického neurónu vedie k rozvoju spastickej paralýzy a vzniku patologických reflexov.

Prvýkrát bola amyotrofická laterálna skleróza opísaná v roku 1869 Jean-Martin Charcot. ALS sa často označuje ako Lou Gehrigova choroba - na počesť slávneho baseballového hráča, ktorý bol diagnostikovaný v roku 1939.

Ochorenie je zriedkavé, ale spoľahlivá frekvencia výskytu ALS nie je známa: v Európe sa výskyt podľa rôznych zdrojov pohybuje v rozmedzí od 2 do 16 prípadov ročne na 100 000 obyvateľov, zatiaľ čo medzinárodné štúdie ukazujú 1–2,5 prípadov. Muži ochorejú častejšie, manifestácia sa zvyčajne vyskytuje vo veku 58–63 rokov so sporadickou formou, dedičná verzia ALS často debutuje vo veku 47–52 rokov.

Každý rok amyotrofická laterálna skleróza postihuje približne 350 000 ľudí na celom svete, z ktorých približne polovica zomrie do 3-5 rokov od času diagnostiky.

Synonymá: amyotrofická laterálna skleróza, ochorenie motorických neurónov, ochorenie motorických neurónov, Charcotova choroba, Lou Gehrigova choroba.

Amyotrofická laterálna skleróza je nevyliečiteľné a progresívne progresívne ochorenie.

Príčiny a rizikové faktory

Prevažná väčšina prípadov UAS má nejasnú etiológiu, genetickú predispozíciu možno zistiť v maximálne 5-10% prípadov.

Doteraz bolo spoľahlivo identifikovaných 16 génov, ktorých mutácia je spojená s nástupom ochorenia:

  • SOD1 na chromozóme 21q22 (kódujúci Cu-Zn-iónovú väzbu superoxid dismutázy), v súčasnosti existuje asi 140 mutácií tohto génu, ktoré môžu viesť k vývoju ALS;
  • TARDBP alebo TDP-43 (proteín viažuci TAR-DNA);
  • SETX na chromozomálnom lokuse 9q34, kódujúci DNA helikázu;
  • VAPB (zodpovedný za proteín B spojený s vezikulom);
  • Obr. 4 (kóduje fosfoinozitid-5-fosfatázu); a ďalšie

Väčšina dedičných prípadov ochorenia je charakterizovaná autozomálne dominantným spôsobom dedičnosti. Mutácia v tomto prípade je zdedená po jednom z rodičov, pravdepodobnosť vývoja ALS je asi 50%.

Autozomálne recesívna alebo dominantná X-viazaná dedičnosť je oveľa menej bežná.

Zostávajúcich 90-95% prípadov amyotrofickej laterálnej sklerózy je sporadických: v rodinách pacientov nie sú žiadne prípady tohto ochorenia. Úloha vonkajších faktorov je tu nepravdepodobná, hoci výskum v tejto oblasti pokračuje.

Formy ochorenia

Existuje niekoľko klinických foriem ochorenia:

  • klasická forma miechy so znakmi lézií centrálnych a periférnych motoneurónov horných alebo dolných končatín (lokalizácia krčka maternice alebo lumbosakrálnej lokalizácie);
  • bulbarová forma, začínajúc poruchami prehĺtania a reči, neskôr sa spájajú motorické poruchy;
  • primárna laterálna forma, prejavuje sa prevládajúca lézia centrálnych motoneurónov;
  • progresívna svalová atrofia, keď vedú príznaky lézií periférnych motorických neurónov.

Zriedkavo sa ochorenie začína chudnutím, respiračnými poruchami, slabosťou v hornej a dolnej končatine na jednej strane - to je tzv. Difúzny debut UAS.

Lou Hering, legendárny americký hráč baseballu, hráč tímu New York Yankees, bol diagnostikovaný v roku 1939 amyotrofickou laterálnou sklerózou. Potom žil len 2 roky.

Choroba môže mať rôznu rýchlosť progresie: rýchla (smrteľná v priebehu jedného roka, zriedkavo zistená), stredná (trvanie ochorenia od 3 do 5 rokov), pomalá (dlhšia ako 5 rokov, zriedkavé, približne 7% pacientov).

príznaky

Existuje spoločný názor na pomerne dlhý predklinický stav ochorenia, ktorý sa nedá diagnostikovať na súčasnej úrovni vývoja medicíny.

Navrhuje sa, aby sa počas tohto obdobia zničilo 50 až 80% všetkých motorických neurónov a za vytvorených podmienok ich zostávajúce motoneuróny preberajú svoju funkciu. V dôsledku funkčného preťaženia (s vyčerpaním adaptačných schopností nervových buniek) sa vyvíjajú zodpovedajúce symptómy:

  • svalová atrofia a znížená motorická aktivita;
  • fascikulácie (svalové zášklby);
  • porušenie jemných motorických zručností;
  • zmena chôdze, nerovnováha;
  • ťažkosti pri žuvaní, prehĺtaní;
  • dýchavičnosť s miernym zaťažením, ťažkosti s dýchaním v polohe na bruchu;
  • neschopnosť dlhodobo udržiavať statickú polohu;
  • kŕče;
  • patologické reflexy;
  • klesajúce nohy;
  • psycho-emocionálne poruchy (apatia, depresia).

Zmeny v intelektuálnej sfére u pacientov s amyotrofickou laterálnou sklerózou sa nevyskytujú, pacienti si zachovávajú kritický postoj k tejto chorobe. Sociálna aktivita je obmedzená znížením tolerancie na fyzickú námahu, ťažkosťami v samoobsluhe a zhoršenou plynulosťou.

diagnostika

Špecifické metódy na potvrdenie presnosti diagnózy neexistujú. Diagnóza je založená na dvoch skutočnostiach:

  • kombinované poškodenie centrálnych a periférnych motoneurónov;
  • postupná choroba.

Podľa výskumu, od času prvých klinicky významných príznakov až po diagnózu, priemerne 14 mesiacov.

Nasledujúce diagnostické metódy sú zahrnuté v pláne vyšetrenia u pacientov s podozrením na amyotrofickú laterálnu sklerózu:

  • ihlová a stimulačná elektromyografia;
  • zobrazenie magnetickej rezonancie mozgu a miechy;
  • transkraniálnej magnetickej stimulácie.

liečba

Hlavným smerom liečby pacientov s amyotrofickou laterálnou sklerózou je symptomatická liečba zameraná na zníženie závažnosti bolestivých prejavov.

Etiotropná liečba sa nevykonáva, pretože príčiny ochorenia neboli stanovené.

V súčasnosti prebiehajú štúdie o použití inhibítora uvoľňovania glutamátu, Riluzolu (Rilutek); preukázal svoju schopnosť zvýšiť priemernú dĺžku života o 1-6 mesiacov. Testy sa vykonávajú v zahraničí, v Ruskej federácii nie je liek registrovaný.

V poslednej dobe bol liek Arimkomolol schválený na použitie v Spojených štátoch, ktoré sa v súčasnosti testujú aj u pacientov. V experimente na transgénnych myšiach trpiacich ALS Arimoklomol zvýšil svalovú silu v končatinách a spomalil progresiu.

Možné komplikácie a následky

Komplikácie amyotrofickej laterálnej sklerózy:

  • poruchy dýchania spôsobené poškodením bránice;
  • vyčerpanie v dôsledku zhoršeného žuvania a prehĺtania.

výhľad

Amyotrofická laterálna skleróza je nevyliečiteľné a progresívne progresívne ochorenie.

Stephen Hawking je renomovaný vedec a jediná osoba na svete, ktorá má diagnostikovanú amyotrofickú laterálnu sklerózu už viac ako 50 rokov. On bol diagnostikovaný s ochorením vo veku 21 rokov.

Počas prvých 30 mesiacov od diagnostikovania zomrie približne 50% pacientov. Len 20% pacientov má priemernú dĺžku života 5 - 10 rokov od nástupu ochorenia.

Najmenej priaznivou prognostickou možnosťou je starší vek, skorý vývoj respiračných porúch a debut s poruchami bulbarov. Klasická forma ALS u mladých pacientov v kombinácii s dlhým diagnostickým vyhľadávaním zvyčajne indikuje vyššiu mieru prežitia.

Videá YouTube súvisiace s článkom:

Vzdelanie: vyššie, 2004 (GOU VPO „Kurská štátna lekárska univerzita“), odbor „Všeobecné lekárstvo“, kvalifikácia „doktor“. 2008-2012. - Postgraduálny študent Katedry klinickej farmakológie SBEI HPE "KSMU", kandidáta lekárskych vied (2013, odbor "Farmakológia, klinická farmakológia"). 2014-2015 gg. - odborná rekvalifikácia, odbor "Manažment vo vzdelávaní", FSBEI HPE "KSU".

Informácie sú zovšeobecnené a slúžia len na informačné účely. Pri prvých príznakoch choroby sa poraďte s lekárom. Vlastné ošetrenie je nebezpečné pre zdravie!

Zubné kazy sú najčastejším infekčným ochorením na svete, s ktorým dokonca ani chrípka nemôže konkurovať.

Ak vaša pečeň prestala pracovať, smrť by nastala do 24 hodín.

Najvzácnejšie ochorenie je Kourouova choroba. Chorí sú len predstavitelia kmeňa Fur na Novej Guinei. Pacient zomrie na smiech. Predpokladá sa, že príčinou ochorenia je konzumácia ľudského mozgu.

Pečeň je najťažším orgánom v našom tele. Jeho priemerná hmotnosť je 1,5 kg.

Podľa štatistík, v pondelok, riziko zranenia chrbta sa zvyšuje o 25%, a riziko srdcového infarktu - o 33%. Buďte opatrní.

Priemerná dĺžka života ľavákov je nižšia ako pravá ruka.

Počas života priemerný človek produkuje toľko ako dva veľké bazény slín.

Kedysi to bolo, že zívanie obohacuje telo kyslíkom. Toto stanovisko však bolo vyvrátené. Vedci dokázali, že pri zívaní človek ochladzuje mozog a zlepšuje jeho výkon.

Naše obličky dokážu za jednu minútu vyčistiť tri litre krvi.

74-ročný austrálsky rezident James Harrison sa stal darcom krvi asi 1000 krát. Má zriedkavú krvnú skupinu, ktorej protilátky pomáhajú novorodencom s ťažkou anémiou prežiť. Austrálčan tak zachránil asi dva milióny detí.

Každý má nielen jedinečné odtlačky prstov, ale aj jazyk.

Práca, ktorá nie je podľa predstáv osoby, je oveľa škodlivejšia pre jeho psychiku ako nedostatok práce.

Alergické drogy v Spojených štátoch vynakladajú viac ako 500 miliónov dolárov ročne. Stále veríte, že sa nájde spôsob, ako konečne poraziť alergiu?

Aby sme povedali aj najkratšie a najjednoduchšie slová, použijeme 72 svalov.

Mnoho liekov pôvodne predávaných ako drogy. Heroín, napríklad, bol pôvodne predávaný ako liek na detský kašeľ. Lekári odporúčali kokaín ako anestéziu a ako prostriedok na zvýšenie odolnosti.

V snahe rýchlo vyliečiť dieťa a zmierniť jeho stav mnohí rodičia zabudnú na zdravý rozum a sú v pokušení vyskúšať ľudové metódy.

Amyotrofická laterálna skleróza (ALS)

Čo je amyotrofická laterálna skleróza?

Amyotrofická laterálna skleróza (ALS) je veľmi závažné ochorenie centrálneho a periférneho nervového systému. Je známy viac ako 100 rokov a nachádza sa na celom svete.

Príčina jej výskytu nie je známa, s výnimkou zriedkavých dedičných foriem. Skratka amyotrofickej laterálnej sklerózy (ALS) nemá nič spoločné so sklerózou multiplex, to sú dve úplne odlišné ochorenia.

UAS sa zisťuje každý rok v každej sekunde 100 000 ľudí. Choroba zvyčajne začína vo veku 50 až 70 rokov, ale zriedka postihuje mladých ľudí. Muži ochorejú častejšie ako ženy (1,6: 1). Frekvencia ALS na svete sa každým rokom zvyšuje. Miera výskytu u rôznych pacientov sa veľmi líši, priemerná dĺžka života sa znižuje.

Amyotrofická laterálna skleróza postihuje takmer výlučne motorický nervový systém. Pocit dotyk, bolesť a teplota, zrak, sluch, čuch a chuť, funkcia močového mechúra a čriev zostávajú vo väčšine prípadov normálne. U niektorých pacientov sa môžu vyskytnúť slabé mentálne schopnosti, ktoré sa zvyčajne zistia len pri určitých vyšetreniach, ale závažné prejavy sú zriedkavé.

Motorický systém, ktorý riadi naše svaly a pohyby, je chorý tak v jeho centrálnom („horný motorický neurón“ v mozgu, ako aj v pyramidálnom trakte) av jeho periférnych častiach („dolný motorický neurón“ v mozgovom kmeni a mieche s vláknami motorického nervu až po svaly).

Choroba motorických nervových buniek v mieche a ich procesy do svalov vedú k nedobrovoľným svalovým zášklbom (fascikulácia), svalovej atrofii (atrofii) a svalovej slabosti (paréza) na rukách a nohách av dýchacích svaloch.

Keď sú postihnuté motorické nervové bunky v mozgovom kmeni, oslabuje sa reč, žuvanie a prehĺtanie svalov. Táto forma ALS sa tiež nazýva progresívna bulbarická paralýza.

Choroba motorických nervových buniek v mozgovej kôre a jej väzba na miechu vedie k paralýze svalov ak zvýšeniu svalového tonusu (spastická paralýza) so zvýšením reflexov.

Amyotrofická laterálna skleróza (ALS) postupuje rýchlo a neúprosne počas niekoľkých rokov. K dnešnému dňu neexistuje žiadna liečba, príčina je do značnej miery neznáma. Choroba začína v dospelosti, zvyčajne medzi 40. a 70. rokom života. Regresia sa mení v závislosti od rýchlosti progresie a poradia symptómov a straty funkcie. Preto nie je možné poskytnúť spoľahlivú prognózu pre každého jednotlivého pacienta.

Amyotrofická laterálna skleróza je stále jednou z najzávažnejších ľudských chorôb. Osobitne kladie obrovské nároky na chorých pacientov, ako aj na ich príbuzných a starostlivých lekárov: chorý človek pociťuje postupné znižovanie svalovej sily s úplnou intelektuálnou integritou. Rodinní príslušníci požadujú obrovské množstvo trpezlivosti a sympatií.

Príčiny a rizikové faktory

Ako nervové ochorenie je amyotrofická laterálna skleróza známa už dlhú dobu, ale príčiny ochorenia ešte neboli do veľkej miery študované. Ochorenie sa vyskytuje ako dôsledok dedičnej predispozície a spontánne. Väčšina prípadov sa vyskytuje spontánne.

Každých 100 pacientov trpiacich ALS má dedičnú alebo znovu sa objavujúcu mutáciu v konkrétnom géne, ktorý je dôležitý pre bunkový metabolizmus.

To zabraňuje tvorbe enzýmu, ktorý odstraňuje voľné kyslíkové radikály v bunke. Nedegenerované radikály môžu spôsobiť značné poškodenie nervových buniek, zasahovať do prenosu príkazov do svalov - čo má za následok svalovú slabosť a nakoniec úplnú paralýzu.

Formuláre ALS

Existujú 3 rôzne formy ALS:

  • Rodinná forma: choroba sa prenáša prostredníctvom génov (gén C9ORF72).
  • Sporadická forma: príčina ochorenia nie je známa.
  • Endemická forma: UAS je oveľa bežnejšia, aj z nejasných dôvodov.

Symptómy amyotrofickej laterálnej sklerózy

Prvé príznaky sa môžu vyskytnúť na rôznych miestach u jednotlivých pacientov. Napríklad svalová atrofia a slabosť sa môžu vyskytnúť len vo svaloch predlaktia a rúk na jednej strane tela predtým, ako sa rozšíria na opačnú stranu a na nohy.

Zriedkavé príznaky sa začínajú objavovať najprv vo svaloch nôh a nôh, alebo vo svaloch ramena a bedra.

U niektorých pacientov sa prvé príznaky vyskytujú v oblasti reči, žuvania a prehĺtania svalov (bulbarova paralýza). Veľmi zriedkavo sa prvé príznaky prejavujú ako spastická paralýza. Dokonca aj v počiatočných štádiách ALS sa pacienti často sťažujú na nedobrovoľné svalové zášklby (fascikulácia) a bolestivé svalové kŕče.

Spravidla choroba postupuje rovnomerne pomaly po mnoho rokov, šíri sa do iných oblastí tela a skracuje životnosť. Sú však známe veľmi pomalé prípady vývoja ochorenia po dobu 10 rokov a viac.

komplikácie

ALS ako chronická progresívna choroba spôsobuje u väčšiny pacientov problémy s dýchaním. Sú spôsobené léziou 3 rôznych svalových skupín: inhalácia a výdychové svaly a svaly hrdla / hrtanu (bulbarové svaly).

Dôsledky vdychovania svalov, hlavného svalu diafragmy, sú nedostatočné vetranie pľúc (alveolárna hypoventilácia). V dôsledku toho sa zvyšuje hladina oxidu uhličitého v krvi a znižuje sa obsah kyslíka v krvi.

Slabosť výdychových svalov - predovšetkým brušných svalov - vedie k oslabeniu kašľa. Existuje nebezpečenstvo akumulácie sekrécie v dýchacích cestách s čiastočným úplným uzatvorením (atelektáza) alebo sekundárnou infekciou ako dôsledok kolonizácie zle vetraných zložiek pľúc baktériami.

Pacienti s amyotrofickou laterálnou sklerózou majú pravidelne mierny záchvat kašľa, ak je ovplyvnená jedna alebo viac svalových skupín opísaných vyššie. Dôsledkom je nahromadenie sekrétov v dýchacích cestách, infekcií, dýchavičnosti a udusenia.

Diagnóza ALS

Zodpovedný za diagnózu je neurológ (špecialista na nervové ochorenia). Pacient je najskôr klinicky vyšetrený, najmä svaly by mali byť hodnotené z hľadiska svalového tonusu, sily a fascikulácie.

Dôležité je aj hodnotenie funkcie reči, prehĺtania a dýchania. Mali by sa testovať reflexy pacienta. Okrem toho je potrebné skúmať ďalšie funkcie nervového systému, ktoré zvyčajne nie sú ovplyvnené amyotrofickou laterálnou sklerózou, aby sa zistili podobné, ale kauzatívne ochorenia a aby sa zabránilo chybnej diagnóze.

Dôležitým doplnkovým vyšetrením ochorenia je elektromyografia (EMG), ktorá môže preukázať poškodenie periférneho nervového systému. Rozsiahle štúdie o rýchlosti vedenia nervu poskytujú ďalšie informácie.

Okrem toho sú potrebné krvné testy, testy moču a počiatočná diagnóza mozgovomiechového moku (CSF). Súčasťou diagnostiky sú aj rôzne diagnostické testy (zobrazovanie magnetickou rezonanciou alebo röntgenové žiarenie). Ďalšia diagnóza by v skutočnosti mala vylúčiť iné typy ochorení, ako sú zápalové alebo imunologické procesy, ktoré môžu byť veľmi podobné ALS, ale môžu byť liečiteľnejšie.

Možnosti liečby amyotrofickej laterálnej sklerózy

Pretože príčina ALS ešte nie je známa, neexistuje kauzálna terapia, ktorá by mohla zastaviť alebo vyliečiť ochorenie.

Účinnosť nových liekov, ktoré by mali oddialiť priebeh ochorenia, sa znova a znova starostlivo skúma a testuje. Prvý liek, Riluzol, spôsobuje mierne zvýšenie strednej dĺžky života.

Tento liek znižuje škodlivé účinky glutamátových nervových buniek. Prvý predpis pre tieto lieky by mal, ak je to možné, prepustiť neurológ so skúsenosťami s liečbou ALS. Iné lieky sú v rôznych štádiách klinických skúšok a môžu byť schválené v nasledujúcich rokoch.

Okrem toho existuje množstvo liečebných postupov založených na symptómoch, ktoré môžu zmierniť príznaky amyotrofickej laterálnej sklerózy a zlepšiť kvalitu života obetí. V popredí je fyzioterapeutická liečba. Dôraz je kladený na udržiavanie a aktiváciu funkčných svalov, liečbu svalovej kontrakcie a súvisiacej pohyblivosti kĺbov.

Ciele liečby

Hlavným cieľom ALS terapie je zmierniť komplikácie a následky ochorenia ako súčasť dostupných možností pomocou vhodných liečebných konceptov a zachovať autonómiu v každodennom živote postihnutých ľudí čo najdlhšie.

Metódy a ciele terapeutickej liečby sú založené na výsledkoch a individuálnej situácii pacienta. Venujte pozornosť aj aktuálnemu štádiu ochorenia. Terapia je založená na individuálnych schopnostiach postihnutej osoby.

Fyzikálna terapia ALS

Priebeh ochorenia v ALS je veľmi odlišný, pokiaľ ide o závažnosť, trvanie a symptómy, a predstavuje konkrétny problém pre pacientov a terapeutov.

Kurz sa môže pohybovať od rýchlej progresie s pomocou respiračnej pomoci niekoľko mesiacov až po spomalenie progresie počas niekoľkých rokov. V závislosti od toho, ktoré motorické nervové bunky sú poškodené, môžu byť prítomné zložky spastického pohybu, ale môžu to byť aj prejavy ochabnutej paralýzy.

Všetky tieto príznaky sa môžu líšiť v rôznych častiach tela. Niekedy sa stáva, že pacient môže stále chodiť, ale svaly ramena a predlaktia ukazujú takmer úplnú paralýzu (syndróm niekoho iného).

Ďalšie formy sú charakterizované vzostupnou svalovou paralýzou, od dolných končatín po trup, horné končatiny, krk a hlavu. Na druhej strane, bulbarová forma ALS začína porušením prehĺtania a reči. Senzorické a autonómne funkcie zvyčajne zostávajú vzpriamené a neporušené.

Zložitosť a viacúrovňová povaha individuálneho priebehu ochorenia si vyžaduje širokú škálu špecializovaných vedomostí, ako aj dôkladnú štúdiu mechanizmov ALS.

Keďže je nepravdepodobné, že by sa následne stanovili ďalšie obmedzenia, vždy sa vyžaduje trvalé kritické hodnotenie obsahu zvolenej terapie. Využitie rôznych terapeutických metód na prácu svalov, zmiernenie bolesti, relaxáciu, stimuláciu dýchania a vhodnú podpornú starostlivosť môže pacientovi umožniť, aby svoj každodenný život urobil čo najdlhšie.

Rečová terapia

Okrem fyzioterapie zahŕňa aj rečovú terapiu, priebeh ochorenia si vyžaduje starostlivé lekárske a terapeutické pozorovanie, aby bolo možné adekvátne pôsobiť proti vzniknutým problémom. Intenzívna interdisciplinárna spolupráca terapeutov sa preto ospravedlňuje.

Je potrebná rečová terapia

Tracheotómia pre amyotrofickú laterálnu sklerózu (ALS)

Pacienti trpiaci ALS môžu pociťovať každodenné a špecifické ochorenia.

Prakticky všetky núdzové stavy ovplyvňujú dýchací systém pacientov. Už existujúca slabosť svalov pri vdychovaní a výdychu, ako aj svaly hrdla a hrtanu (bulbarové svaly), sú prudko a výrazne zvýšené v dôsledku dodatočného zhoršenia respiračného faktora.

Príkladom je infekcia dolných dýchacích ciest, ktorá vedie k záchvatom udusenia, bronchiálnej obštrukcii a potrebe umelej ventilácie prostredníctvom infiltrácie sekréciou v prítomnosti už existujúcej slabosti kašľa.

Dokonca aj také operácie ako v bruchu môžu viesť k akútnemu respiračnému zlyhaniu a obnoveniu umelého dýchania po ukončení anestézie.

Núdzová terapia spojená s respiračným systémom ponúka rôzne možnosti liečby: zavedenie kyslíka môže znížiť dýchacie ťažkosti, pneumónia, antibiotiká a všeobecné fyzioterapeutické opatrenia na oslabenie sekrécie a odstránenie sekrécie.

Najmä pri oslabenom kašli môže byť potrebné nasať patologickú sekréciu z dýchacieho traktu - jednoducho cez katéter alebo bronchoskopiou. Často je potrebné užívať lieky na respiračné poruchy a symptómy úzkosti. Na to sú vhodné opioidy (napríklad morfín) a trankvilizéry (napríklad Tavor®). Napriek všetkým týmto opatreniam je niekedy nevyhnutné umelé dýchanie.

Umelé dýchanie je súbor opatrení zameraných na udržiavanie cirkulácie vzduchu v pľúcach osoby, ktorá prestala dýchať.

Neinvazívna ventilácia s tvárovou maskou je dobrou alternatívou k invazívnej ventilácii, pretože prirodzené dýchacie cesty pacienta zostávajú nedotknuté. To však nemusí byť možné, najmä pri paralýze svalov hltanu. Intubácia, po ktorej nasleduje umelé dýchanie, sa často vykonáva bez súhlasu pacienta a zriedkavo na výslovnú žiadosť pacienta.

V dôsledku základného ochorenia sa snahy o neustále odstraňovanie ventilačného potrubia zvyčajne končia zlyhaním, čo vedie k obnoveniu umelej ventilácie a následnej tracheotómii.

Ak sú postihnuté dýchacie svaly, takáto núdzová situácia môže nastať nepredvídateľne náhle. Často nie sú žiadne varovné príznaky, ktoré by naznačovali pomalé zhoršenie dýchacej situácie.

Je dôležité, aby lekári diskutovali o možnom výskyte takýchto mimoriadnych situácií s pacientom a jeho príbuznými počas vyšetrenia v čase diagnózy a aby spoločne určili postup, napríklad na základe želania pacienta: či by lekári mali objasniť, či majú okrem lekárskeho ošetrenia vykonávať ventilačnú liečbu.

Tracheostómia je však tiež možnou možnosťou pre symptomatickú liečbu ALS. Blokovanie kanyly v priedušnici môže významne znížiť frekvenciu a závažnosť prenosu materiálu z gastrointestinálneho traktu (tzv. Aspirácia).

Ak je potrebné vetranie kvôli slabosti dýchacieho čerpadla, eliminuje sa problém netesností a tlakových bodov, napríklad na mostíku nosa, ku ktorému dochádza pri rôznych frekvenciách počas neinvazívnej ventilácie s maskou a môže spôsobiť obmedzenú účinnosť neinvazívnej ventilácie.

Možné indikácie pre tracheotómiu - s alebo bez následnej ventilácie - sú opakované ťažké aspirácie, často v kombinácii s oslabeným kašľom alebo neinvazívnym zlyhaním ventilácie v prípade zjavnej slabosti dýchacieho čerpadla. V oboch situáciách je tracheotómia plánovaným postupom, pre ktorý by sa mali výhody a nevýhody podrobne prediskutovať s pacientom a jeho príbuznými.

Zrejmými výhodami sú redukcia aspirácie a zvyčajne bezproblémová invazívna ventilácia cez tracheostomickú trubicu - podľa dostupných údajov to často vedie k predĺženiu života. To je kompenzované nevýhodami, ako je potreba intenzívnej kontroly počas invazívnej ventilácie, častého odsávania a výrazného zvýšenia úsilia o starostlivosť.

Požiadavky na starostlivosť o pacientov s amyotrofickou laterálnou sklerózou spravidla nemôžu splniť len príbuzní, preto je potrebné poradiť sa so sestrami, ktoré majú skúsenosti v oblasti respiračnej starostlivosti.

Na základe skúseností viac ako 200 pacientov s ALS, ktorí potrebujú oficiálnu liečbu, si zámerne vybrali len tracheostómiu

Situácia je obzvlášť problematická, keď je pacient intubovaný v prípade núdze alebo napríklad po operácii nie je možné odstrániť dýchaciu trubicu a vykonať tracheostómiu.

V závislosti od závažnosti ochorenia sa musí nájsť riešenie individuálne v intenzívnych rozhovoroch s pacientom a jeho príbuznými, berúc do úvahy náboženské / etické aspekty: organizovanie domácej starostlivosti s invazívnym vetraním, snaha o prechod k neinvazívnej ventilácii v spojení s kontrolou sekrécie alebo tiež zastavením ventilácie.

jedlo

Najmä v barelovej forme, v ktorej sa môžu vyskytnúť prvé ťažkosti so žuvaním a prehĺtaním, je dôležité, aby sme boli schopní zabezpečiť primeranú a vyváženú stravu. To sa dá dosiahnuť úpravou výberu potravín.

Na trhu sú k dispozícii rôzne potravinové doplnky a doplnkové nápoje, ktoré obsahujú potrebné množstvo energie (kalórie), vitamíny, minerály. Výživa je tiež dôležitou súčasťou terapie, takže v dôsledku podvýživy nevyvoláva ďalšiu stratu sily u pacienta.

výhľad

Prognóza ochorenia je väčšinou nepriaznivá.

Amyotrofická laterálna skleróza (ALS) je porucha nervového systému, v ktorej sú narušené motorické centrá mozgu a miechy. Kurz je neustále progresívny a neexistuje kauzálna terapia, ktorá môže pomôcť vyliečiť chorobu.

Pacienti s ním žijú po diagnóze 3 až 5 rokov. U niektorých pacientov bol čas prežitia dlhší, niekedy viac ako 10 rokov.

Zaoberám sa prevenciou a liečbou ochorení spôsobených pohybom. Vyššie lekárske vzdelávanie. Na stránke tvojejbolit.ru budem zodpovedný za kvalitu a gramotnosť článkov.

Špecializácia: flebolog, chirurg, proktológ, endoskopik.

Je liečená amyotrofická skleróza

Amyotrofická skleróza alebo ALS (amyotrofická laterálna skleróza) je nevyliečiteľné ochorenie centrálneho nervového systému. V procese jeho vývoja trpia horné a dolné motorické neuróny miechy, ako aj mozgový kmeň a kôra. To všetko vedie k paralýze a po ukončení svalovej atrofie.

Pojem amyotrofická skleróza

Podľa ICD-10 sa ALS choroba lieči ako ochorenie motorického neurónu. V medicíne je táto patológia lepšie známa ako Charcotova choroba.

Samostatne si môžete vybrať syndróm amyotrofickej sklerózy, ku ktorej dochádza v dôsledku iného ochorenia. Ak je známy dôvod pre jeho vzhľad, potom je liečba zameraná presne na jeho odstránenie.

S rozvojom tejto anomálie sú motoneuróny zničené, čo vedie k absencii prenosu signálu do mozgových buniek. Nervové bunky teda neplnia svoje funkcie a atrofia ľudského tela.

Hlavný vrchol výskytu je pozorovaný u ľudí starších ako 40 rokov, ale ALS sa môže vyskytnúť v mladšom veku, najmä u ľudí s dedičnými predispozíciami.

ALS sa musí odlíšiť od zúženia krvných ciev mozgu, ako aj progresívnej formy kliešťovej encefalitídy, pretože spôsob liečby závisí od toho.

patogenézy

Laterálna (laterálna) amyotrofická skleróza je ochorenie, pri ktorom sa neuróny stávajú zraniteľnými a postupne sa ničia.

Motorické neuróny sú najväčšie bunky nervového systému, ktoré majú dlhé procesy. Pre ich prevádzku je potrebná značná spotreba energie.

Každý z motoneurónov vykonáva dôležitú funkciu v tele, prostredníctvom svojich kanálov sa prenášajú impulzy, ktoré ovplyvňujú fyzickú aktivitu človeka. Tieto bunky vyžadujú veľké množstvo vápnika a energie.

Ak tieto podmienky nie sú splnené, to znamená, že motoneuróny nemajú vápnik, potom dochádza k patologickému procesu, ktorý vedie k:

  • toxické účinky na mozgové bunky, ku ktorým dochádza v dôsledku aminokyselín;
  • škodlivý oxidačný proces;
  • narušenie funkcie motorického neurónu;
  • zlyhania proteínov, ktoré tvoria určité inklúzie;
  • výskyt mutovaných proteínov;
  • smrti motoneurónov.

epidemiológia

Toto ochorenie je veľmi zriedkavé, vyskytuje sa v 2 prípadoch na 100 000 ľudí. Ide najmä o dospelých (vo veku od 20 do 80 rokov). Stredná dĺžka života je nízka. Napríklad u bulbarovej formy ALS ľudia zvyčajne žijú približne 3 roky a lumbosakrálne - 4 roky.

Iba 7% všetkých pacientov s ALS je starších ako päť rokov.

dôvody

Vývoj amyotrofickej sklerózy môže viesť k:

  • vrodená génová mutácia;
  • akumuláciu abnormálnych proteínov v tele, ktoré môžu viesť k deštrukcii neurónov;
  • patologická reakcia, keď imunitný systém ničí nervové bunky vo vašom tele;
  • akumuláciu kyseliny glutámovej v tele, ktorej nadbytok tiež ničí neuróny;
  • angiodystonia. Zlyhanie práce a odpočinku, časté stresy, veľké množstvo času stráveného na počítači vedie k porušeniu nervovej regulácie krvných ciev, konkrétne angiodystónie.
  • požití vírusu, ktorý infikuje nervové bunky.

Najdôležitejšie sú tieto kategórie ľudí:

  • s dedičnou predispozíciou k ALS;
  • muži nad 70 rokov;
  • majú zlé návyky;
  • trpia infekčnými chorobami, pri ktorých sa v tele usadil vírus, ktorý ničí neuróny;
  • majú rakovinu alebo motorické neurónové ochorenie;
  • so vzdialenou časťou žalúdka;
  • pracuje v podmienkach, kde sa používa olovo, hliník alebo ortuť.

Mnohí vedci považujú UAS za degeneratívny proces, avšak faktory jeho vývoja ešte nie sú úplne pochopené. Niektorí výskumníci sa domnievajú, že dôvod spočíva v požití filtračného vírusu.

Amyotrofická skleróza ovplyvňuje len ľudský motorický systém, zatiaľ čo jej citlivé funkcie zostávajú nezmenené. Z týchto dôvodov závisí vývoj UAS od faktorov, ako sú:

  1. Podobnosť vírusu s určitou neurálnou formáciou.
  2. Špecifické vlastnosti krvného zásobovania centrálnych nervových systémov.
  3. Obeh lymfy v chrbtici alebo centrálnom nervovom systéme.

Príznaky ochorenia

Na začiatku priebehu ochorenia sú postihnuté končatiny a potom ďalšie časti tela. Ľudské svaly oslabujú, čo vedie k paralýze.

V počiatočnom štádiu ochorenia sú charakteristické tieto charakteristické znaky:

  1. Motilita je narušená, svaly paže sú slabé.
  2. Slabosť v nohách.
  3. Prepadnutie nohy.
  4. Tam sú kŕče ramien, jazyka, rúk.
  5. Reč je rozbitá, pri prehĺtaní sú ťažkosti.

Čím ďalej choroba postupuje, tým ťažšie sa jej symptómy stávajú, napríklad môže dôjsť k nedobrovoľnému smiechu alebo môže človek bezdôvodne plakať.

Niekedy ALS vedie k demencii.

V neskorších štádiách sa u človeka vyvinú symptómy amyotrofickej sklerózy, ako napríklad:

  1. Depresie.
  2. Nedostatok schopnosti pohybu.
  3. Ťažkosti s dýchaním.

Príznaky ochorenia je potrebné rozdeliť do dvoch typov:

  1. Ktoré sa pozorovali pri poruche centrálneho motoneurónu:
  • znížená svalová aktivita;
  • zvýšený svalový tonus;
  • hyperreflexia;
  • patologické reflexy;
  1. Porážka periférneho neurónu sa prejavuje týmito príznakmi:
  • svalové zášklby;
  • kŕče s bolesťou;
  • atrofiu svalov hlavy a iných častí tela;
  • svalová hypotenzia;
  • hyporeflexia.

Zriedkavé príznaky

Treba poznamenať, že amyotrofická skleróza u každého pacienta sa prejavuje rôznymi spôsobmi. Existujú také príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť len v jednotkách, medzi ktoré patria:

  1. Citlivá funkcia so zhoršenou funkciou. To sa deje v dôsledku zlyhania krvného obehu, napríklad, pacient nemusí cítiť ruky, jednoducho klesajú.
  2. Porušenie močenia, stolica, funkcia očí.
  3. Demencie.
  4. Kognitívne poškodenie, ktoré postupuje rýchlo. Súčasne sa znižuje pamäť pacienta, výkon mozgu atď.

Amyotrofická skleróza má niekoľko foriem:

  • cerebrálnej;
  • arvicothoracal;
  • bulbárna;
  • lumbosacral.

lumbosakrální

Táto forma ochorenia sa môže vyvinúť v dvoch verziách:

  1. Depresia periférneho motorického neurónu v prednom rohu lumbosakrálnej miechy. Svalová slabosť sa objavuje v jednej a potom v druhej nohe, reflexy a tón v nich sa znižujú, čím sa začína proces atrofie. Spolu s tým môžete cítiť časté zášklby v nohách. Potom choroba ide do rúk a vyššie. Je ťažké pre osobu prehltnúť, reč sa stáva neostrý, hlas zmeny a jazyk je riedenie. Spodná čeľusť začína klesať, vyskytujú sa problémy so žuvaním a prehĺtaním potravy.
  2. Druhý variant priebehu ochorenia zahŕňa súčasné poškodenie centrálneho a periférneho motoneurónu, ktoré zaisťujú pohyb nôh. Pri prúdení dochádza k pocitu slabosti v končatinách, objavuje sa svalový tonus, dochádza k postupnej svalovej atrofii, artritíde. Potom sa proces presunie do rúk, zapojia sa motorické neuróny mozgu, proces žuvania je narušený, objaví sa reč, zášklby v jazyku, útoky nedobrovoľného smiechu alebo plaču sú možné.

Krk a hrudník

Môže tiež pokračovať v dvoch verziách:

  1. Ovplyvnený je len periférny motoneuron. Svalová atrofia a redukovaný tón ovplyvňuje len jednu ruku a len o niekoľko mesiacov neskôr. Ruky sa začínajú podobať opičej labke. Súčasne s týmito procesmi sa zvyšujú reflexy v nohách, ale bez atrofie. Potom dochádza k zníženiu svalovej aktivity v nohách a brušná časť mozgu je zapojená do patologického procesu.
  2. Súčasné poškodenie centrálneho a periférneho motorického neurónu. Svaly rúk začínajú atrofovať, ich tón sa zvyšuje, zároveň dochádza k nárastu reflexov a poklesu sily v nohách. Neskôr sa objaví bulbarová lézia.

Bulbar formulár

S rozvojom tejto formy ochorenia je ovplyvnený periférny motoneuron. Výsledkom je narušenie artikulácie, zmena hlasu, atrofia svalov jazyka. Ak je súčasne ovplyvnený centrálny motorický neurón, potom je narušený hltanový a mandibulárny reflex a môže dôjsť k nedobrovoľnému smiechu alebo plaču. Vracanie reflexy sú zvýšené.

S postupujúcim ochorením sa vytvára paréza s atrofiou rúk, zvyšujú sa reflexy a tón v nich. To isté sa deje v nohách.

Mozgová forma

V tomto prípade sa vyskytuje prevažujúca lézia centrálneho motoneurónu. Vo všetkých svaloch trupu a končatín sa objavuje paréza a zvýšenie ich tónu, ako aj patologické príznaky ALS. Okrem porušenia motorickej aktivity, duševných porúch, poškodenia pamäti, zníženej inteligencie, demencie a neustáleho záchvatu agresie v dôsledku neschopnosti starať sa o seba môže dôjsť.

Klinický obraz ALS

Choroba postupuje veľmi rýchlo, paréza vedie k neschopnosti pohybovať sa a starať sa o seba. Ak je dýchací systém zapojený aj do procesu ochorenia, pacient sa obáva nedostatku dýchania a nedostatku vzduchu, a to aj pri najmenšom namáhaní. V pokročilých prípadoch pacienti nemôžu dýchať sami a sú neustále pod ventilátorom.

U pacientov s ALS sa impotencia vyvíja čo najskôr, v zriedkavých prípadoch je možná inkontinencia moču. Keďže proces žuvania a prehĺtania je narušený, rýchlo schudnú, končatiny sa môžu stať asymetrickými. Tam je tiež bolesť, pretože v dôsledku parézy kĺbov je ťažké pohybovať.

ALS tiež vedie k takýmto poruchám, ako je zvýšené potenie, mastná pokožka tváre, zmena farby. Prognóza pre zotavenie nie je, ale priemerná dĺžka života osoby s touto chorobou sa zvyčajne pohybuje od 2 do 12 rokov. Väčšina pacientov zomrie do 5 rokov po diagnostike. Ak sa tak nestane, ďalší vývoj ALS vedie k úplnej invalidite.

diagnostika

Aby sa presne stanovila presná diagnóza ALS, kombinácia týchto faktorov, ako napríklad:

  1. Príznaky poškodenia centrálneho motorického neurónu (svalový tonus, patológia rúk a nôh atď.).
  2. Príznaky poškodenia periférnych neurónov, ktoré sú potvrdené elektromyografiou a biopsiou.
  3. Progresia ochorenia so zapojením nových svalov.

Najdôležitejšou vecou pre úspešnú liečbu je vylúčenie iných chorôb podobných amyotrofickej skleróze.

Na začiatku liečby ALS lekárom sa zozbiera celá anamnéza pacienta, zhromaždia sa jeho sťažnosti a vykoná sa neurologické vyšetrenie. Potom sa pacientovi predpíše:

  • elektromyografie;
  • zobrazovanie magnetickou rezonanciou;
  • testy krvi a moču;
  • vyšetrenie mozgovomiechového moku;
  • molekulárna genetická analýza.

Tiež vykonaná ihla EMG, ktorá indikuje svalové poškodenie a ich atrofiu. MRI je potrebná na objasnenie diagnózy, je možné sledovať atrofiu motorickej kôry mozgu, degeneráciu ciest, ktoré spájajú centrálne a periférne neuróny.

Počas diagnostiky ALS krvný test ukazuje zvýšenie kreatínfosfokinázy, ktorá sa uvoľňuje počas rozpadu svalových vlákien. Pri vyšetrení mozgovomiechového moku sa deteguje zvýšený obsah proteínov a molekulová analýza môže odhaliť mutáciu 21. chromozómového génu.

liečba

Tento typ ochorenia sa nedá vyliečiť, existujú niektoré typy liekov, ktoré môžu mierne predĺžiť život pacienta. Jednou z týchto látok je Riluzol. Užívá sa nepretržite na 100 mg. Priemerná dĺžka života sa zvyšuje v priemere o 2-3 mesiace. Zvyčajne sa predpisuje pacientom, ktorí majú ochorenie 5 rokov a ktorí môžu nezávisle dýchať. Tento liek nepriaznivo ovplyvňuje stav pečene.

Pacientom sa tiež predpisuje symptomatická liečba. Patria medzi ne lieky ako:

  1. Sirdalud, Baclofen - s fastsikulyatsiyu.
  2. Berlition, karnitín, levokarnitín - zlepšujú svalovú aktivitu.
  3. Fluoxetín, Sertralin - na boj proti depresii.
  4. Vitamíny skupiny B - na zlepšenie metabolizmu v neurónoch.
  5. Atromín, amitriptylín - predpísaný na slintanie.

Pri atrofii svalov čeľuste môže mať pacient problémy so žuvaním a prehĺtaním potravy. V takýchto prípadoch by mali byť potraviny utreté alebo varené souffles, zemiaková kaša a ďalšie. Po každom jedle musíte vyčistiť ústa.

V prípadoch, keď pacient nemôže prehltnúť, dlho žuť potravu a nie je schopný piť dostatok tekutiny, môže sa mu podať endoskopická gastrostómia. Môžu sa tiež použiť alternatívne spôsoby, ako je napríklad podávanie sondou alebo intravenózne.

Keď je reč narušená, keď človek už nedokáže jasne hovoriť, špeciálne písacie stroje mu pomôžu komunikovať s okolitým svetom. Má sa sledovať a žily dolných končatín, aby sa neobjavila trombóza. Ak sa pripojí akákoľvek infekcia, je potrebné okamžite liečiť antibiotikami.

Na udržanie fyzickej aktivity by ste mali používať ortopedické topánky, vložky, palice, chodítka atď. Ak hlava klesne, môžete si kúpiť špeciálne držiaky. V neskorších štádiách ochorenia bude pacient potrebovať funkčné lôžko.

Ak je osoba s ALS ovplyvnená dýchacím procesom, potom je predpísaná pomôcka pre periodické neinvazívne vetranie. Ak pacient už sám nemôže dýchať, je indikovaná tracheostómia alebo umelá ventilácia pľúc.

Čo sa nedá použiť

S rozvojom amyotrofickej laterálnej sklerózy je použitie takýchto liečebných metód zakázané:

  1. Cytostatiká - zhoršujú tráviaci proces a môžu znížiť imunitu.
  2. Hyperbarické okysličovanie - saturujte krv prebytkom kyslíka.
  3. Solné infúzie.
  4. Hormonálne lieky, ktoré vedú k myopatii pľúcneho svalu.
  5. Rozvetvené aminokyseliny, ktoré skracujú životnosť.

telocvik

Pri tomto type ochorenia je veľmi dôležité udržiavať svalový tonus. To si vyžaduje ergoterapiu a fyzioterapiu.

Ergoterapia umožňuje pacientovi žiť normálny život čo najdlhšie. Táto metóda je jednoducho potrebná v závažných prípadoch ochorenia. Fyzikálna terapia pomáha udržiavať fyzickú kondíciu a svalovú pohyblivosť.

Pacient jednoducho potrebuje strie, aby pomohol vyrovnať sa s bolesťou a znížil svalové kŕče. Prispievajú tiež k odstráneniu nedobrovoľných záchvatov. Môžete sa natiahnuť (pomocou špeciálnych pásov) alebo pomocou inej osoby.

Akékoľvek triedy by mali byť dlhé a pravidelné, potom účinok bude pozitívny.

Prognóza zotavenia

Šanca na zotavenie je veľmi malá, žiaľ, všetci pacienti s ALS umierajú do 2-12 rokov. Komplikuje všetku následnú pneumóniu, problémy s dýchaním a iné ochorenia. Symptómy ochorenia sa veľmi rýchlo vyvíjajú, celkový stav pacienta sa zhoršuje. V celej histórii medicíny boli len dvaja ľudia, ktorí dokázali prežiť. Jedným z nich je Stephen Hawking, ktorý žil a bojoval s amyotrofickou sklerózou asi 50 rokov. Vďaka špeciálnej terapii, stoličke, na ktorej sa pohyboval a počítaču určenému na kontakt s ľuďmi okolo neho, Hawking viedol aktívnu vedeckú činnosť až do posledného dňa.

Ako nezačať ochorenie

Je skoro nemožné pochopiť vývoj tejto choroby na začiatku, pretože presné príčiny jej vzniku nie sú úplne pochopené. Sekundárne preventívne opatrenia sú zamerané na spomalenie vývoja ochorenia. Patrí medzi ne:

  1. Pravidelné konzultácie s neurológom a liekmi.
  2. Odmietnutie zlých návykov.
  3. Správne a správne ošetrenie.
  4. Vyvážená strava a vitamíny.

ALS je nevyliečiteľná choroba, vedci zatiaľ nestanovili svoje presné znaky a príčiny. V tomto štádiu vývoja medicíny neexistuje taký liek, ktorý by mohol úplne vyliečiť osobu z choroby.