Arnold Chiari je anomália: príznaky a liečba

Annomália Arnolda Chiariho je porušením štruktúry a umiestnenia mozočka, mozgového kmeňa vzhľadom na lebku a miechový kanál. Táto podmienka sa týka vrodených malformácií, hoci sa ne vždy prejavuje od prvých dní života. Niekedy sa prvé príznaky objavia po 40 rokoch. Annália Arnolda Chiariho sa môže prejaviť rôznymi príznakmi poškodenia mozgu, léziami miechy a cirkuláciou mozgovomiechového moku. Bod v diagnóze zvyčajne kladie magnetickú rezonanciu. Liečba sa uskutočňuje konzervatívnymi a chirurgickými metódami. Z tohto článku sa dozviete viac o symptómoch, diagnostike a liečbe anomálie Arnold-Chiari.

Normálne je čiara medzi mozgom a miechou na úrovni medzi kosťami lebky a krčnej chrbtice. Tu je veľký okcipitálny foramen, ktorý v skutočnosti slúži ako podmienená línia. Podmienené, pretože mozgové tkanivo vstupuje do miechy bez prerušenia, bez jasnej hranice. Všetky anatomické štruktúry, ktoré sa nachádzajú nad veľkým okcipitálnym foramenom, najmä medulla, mostík a cerebellum, patria k formáciám zadného lebečného fossa. Ak tieto formácie (jeden po druhom alebo všetky dohromady) zostúpia pod rovinu veľkého okcipitálneho foramenu, potom sa vyskytne anomália Arnold-Chiari. Takáto nesprávna poloha mozočku, predĺžená medulla vedie k kompresii miechy v oblasti krčnej chrbtice, interferuje s normálnou cirkuláciou mozgovomiechového moku. Niekedy sa Arnold-Chiariho anomália kombinuje s inými malformáciami kraniovertebrálneho uzla, to znamená, kde lebka prechádza do chrbtice. V takýchto kombinovaných prípadoch sú príznaky zvyčajne výraznejšie a prejavujú sa skôr.

Annomália Arnolda Chiariho je pomenovaná po dvoch vedcoch: rakúskom patológovi Hansovi Chiariovi a nemeckom patológovi Juliusovi Arnoldovi. Prvý z nich v roku 1891 opísal niekoľko anomálií vývoja mozočku a mozgového kmeňa, druhý v roku 1894 poskytol anatomický opis zostupu dolnej časti mozgových hemisfér do veľkého foramenu.

Odrody anomálie Arnolda Chiariho

Podľa štatistík sa objavuje anomália Arnolda Chiariho s frekvenciou 3,2 až 8,4 prípadov na 100 000 obyvateľov. Takýto široký rozsah je čiastočne spôsobený rôznorodosťou tejto malformácie. O čom to hovoríme? Faktom je, že Arnold-Chiariho anomália je zvyčajne rozdelená do štyroch podtypov (opísaných Chiari), v závislosti na tom, ktoré štruktúry sú znížené do veľkého okcipitálneho foramenu a ako nepravidelné sú v štruktúre:

• Arnold Chiari I anomália - keď mandle mozočka zostupujú z lebky do vertebrálneho kanála (dolná časť mozgových hemisfér);
• Anomália Arnolda Chiariho II - keď väčšina mozočka (vrátane červu), dreň, IV komora, klesá do miechového kanála;
• Arnold Chiari III anomália - keď sa takmer všetky formácie zadnej kraniálnej fossy (cerebellum, medulla, IV komora, mostík) nachádzajú pod veľkým okcipitálnym foramenom. Často sa nachádzajú v mozgovej hernii cerviko-okcipitálnej oblasti (situácia, v ktorej dochádza k defektu v miechovom kanáli vo forme štrbiny stavcov a obsahu duralového vaku, tj miechy so všetkými membránami, vydutia do tohto defektu). Priemer veľkého okcipitálneho foramenu sa zvyšuje v prípade tohto typu anomálie;
• Arnold-Chiari IV anomália - hypoplázia mozočku, ale samotný cerebellum (alebo skôr to, čo sa vytvorilo na jeho mieste) sa nachádza správne.

I a II typy zverokruhu sú bežnejšie. Je to spôsobené tým, že typy III a IV sú zvyčajne nezlučiteľné so životom, smrť sa vyskytuje v prvých dňoch života.

Až 80% všetkých prípadov anomálie Arnolda Chiariho je kombinovaných s prítomnosťou syringomyélie (ochorenie charakterizované prítomnosťou dutín v mieche, ktoré nahrádzajú mozgové tkanivo).

Vo vývoji anomálií patrí vedúca úloha k zhoršenej tvorbe štruktúr mozgu a chrbtice v prenatálnom období. Treba však vziať do úvahy nasledujúci faktor: poranenie hlavy počas porodu, opakované kraniocerebrálne poranenia v detstve môžu poškodiť kostné švy v spodnej časti lebky. V dôsledku toho je narušená normálna tvorba zadnej kraniálnej fossy. Stáva sa príliš malým, so splošteným sklonom, kvôli čomu do nej jednoducho nie sú všetky štruktúry zadného kraniálneho fossa. „Hľadajú cestu von“ a ponáhľajú sa do veľkého foramenu a potom do miechového kanála. Táto situácia je do určitej miery považovaná za získanú anomáliu Arnold-Chiari. Symptómy podobné anomálii Arnolda Chiariho sa môžu vyskytnúť aj pri vývoji mozgového nádoru, ktorý spôsobuje, že mozgové hemisféry sa pohybujú do veľkého foramenu a vertebrálneho kanála.

príznaky

Hlavné klinické prejavy abnormality Arnold-Chiariho sú spojené s kompresiou mozgových štruktúr. Súčasne sú stlačené cievy kŕmené mozgom, dráhy mozgovomiechového moku, korene kraniálnych nervov, ktoré prechádzajú touto oblasťou.

Je obvyklé rozlišovať 6 neurologických syndrómov, ktoré môžu sprevádzať Arnold-Chiariho anomáliu:

Prirodzene, nie vždy je prítomných všetkých 6 syndrómov. Ich závažnosť sa mení v závislosti od toho, aké štruktúry a ako sú stlačené.

Hypertenzný hydrocefalický syndróm sa vyvíja v dôsledku zhoršenej cirkulácie mozgovomiechového moku (CSF). Normálne cerebrospinálna tekutina voľne prúdi zo subarachnoidného priestoru mozgu do subarachnoidného priestoru miechy. Spodná dolná časť mandlí cerebellu blokuje tento proces, ako korková fľaša. Tvorba mozgovomiechového moku v choroidnom plexe mozgu pokračuje, a nie je tu miesto, kde by sa driftoval, a to všeobecne (nepočítajúc prirodzené absorpčné mechanizmy, ktoré v tomto prípade nestačí). Alkohol sa hromadí v mozgu, čo spôsobuje zvýšenie intrakraniálneho tlaku (intrakraniálna hypertenzia) a expanziu priestorov obsahujúcich tekutinu (hydrocefalus). To sa prejavuje ako bolesť hlavy klenutého charakteru, ktorá sa zhoršuje kašľaním, kýchaním, smiechom, namáhaním. Bolesť je cítiť v zadnej časti hlavy, krku, možno napätie svalov krku. Prípady náhleho vracania sa môžu vyskytnúť v žiadnom prípade spojené s jedlom.

Cerebelárny syndróm sa prejavuje ako porušenie koordinácie pohybov, "opitý" chôdza a odpočúvanie pri vykonávaní cielených pohybov. Pacienti sa obávajú závratov. Možno sa objavia triašky v končatinách. Reč môže byť narušená (rozdeľuje sa na samostatné slabiky, spievanie). Za špecifický príznak sa považuje "nystagmus bijúci nadol". Ide o nedobrovoľné zášklby očných buliev, nasmerované v tomto prípade smerom nadol. Pacienti sa môžu sťažovať na dvojité videnie v dôsledku nystagmu.

Bulbar pyramidálny syndróm je pomenovaný podľa štruktúr, ktoré sú vystavené kompresii. Vulbus je názov medulla oblongata kvôli jeho brušnej forme, preto bulbar syndróm znamená známky poškodenia medulla oblongata. A pyramídy sú anatomické štruktúry medulla oblongata, ktoré sú zväzky nervových vlákien, ktoré nesú impulzy z mozgovej kôry k nervovým bunkám predných rohov miechy. Pyramídy sú zodpovedné za dobrovoľné pohyby v končatinách a trupe. V dôsledku toho sa bulbar-pyramidálny syndróm klinicky prejavuje ako svalová slabosť v končatinách, znecitlivenie a strata bolesti a citlivosť na teplotu (vlákna prechádzajú medulou). Rozdrvené jadrá kraniálnych nervov nachádzajúcich sa v mozgovom kmeni spôsobujú poruchy zraku a sluchu, reč (v dôsledku narušenia pohybov jazyka), nosné hlasy, grganie pri jedení, ťažkosti s dýchaním. Pri zachovaní vedomia môže nastať krátkodobá strata vedomia alebo strata svalového tonusu.

Radikulárny syndróm v prípade anomálie Arnolda Chiariho je výskyt príznakov dysfunkcie kraniálnych nervov. Môžu to zahŕňať zhoršenú pohyblivosť jazyka, nosa alebo chrapot, zhoršené požitie potravy, poškodenie sluchu (vrátane tinitu) a zmyslové poruchy na tvári.

Syndróm vertebrobazilárnej insuficiencie je spojený so zhoršeným zásobovaním krvi v zodpovedajúcom krvnom obehu. Z tohto dôvodu sú záchvaty závratov, straty vedomia alebo svalového tonusu, problémov so zrakom. Ako vidíme, je jasné, že väčšina symptómov Arnold-Chiariho anomálie nevzniká v dôsledku jednej bezprostrednej príčiny, ale kvôli kombinovanému účinku rôznych faktorov. Tak záchvaty straty vedomia sú spôsobené ako kompresiou špecifických centier medulla oblongata, tak aj zníženým krvným zásobovaním vertebrobazilárnej panvy. Podobná situácia nastáva pri zhoršenom videní, sluchu, závratoch a podobne.

Syndróm sylingomyelitídy sa nevyskytuje vždy, ale len v prípade kombinácie anomálie Arnold-Chiari s cystickými zmenami miechy. Tieto situácie sa prejavujú disociovanou poruchou citlivosti (keď je zlomená teplota, bolesť a citlivosť na dotyk a hlboká (poloha končatín vo vesmíre) zostáva neporušená), znecitlivenie a svalová slabosť v niektorých končatinách a zhoršená funkcia panvy (inkontinencia moču a stolice). O tom, čo sa prejavuje syringomyelia, si môžete prečítať v samostatnom článku.

Každý typ anomálie Arnolda Chiariho má svoje vlastné klinické znaky. Analógia Arnold-Chiariho typu I sa nemusí prejaviť až do veku 30-40 rokov (zatiaľ čo telo je mladé, kompresia štruktúr je kompenzovaná). Niekedy je tento typ vady náhodným zistením pri zobrazovaní magnetickej rezonancie pre iné ochorenie.

Typ II je často kombinovaný s inými defektmi: meningomyelokélou bedrovej oblasti a stenózou akvaduktu mozgu. Klinické prejavy sa vyskytujú od prvých minút života. Okrem hlavných príznakov, dieťa má hlasné dýchanie s dobou zastavenia, porušením prehĺtania mlieka, dostať jedlo do nosa (dieťa udusí, udusí a nemôže nasávať prsia).

Typ III je tiež často kombinovaný s inými malformáciami mozgu a cerviko-okcipitálnej oblasti. V mozgovej hernii v cerviko-okcipitálnej oblasti môže byť umiestnená nielen mozoček, ale aj dreň, okcipitálne laloky. Táto porucha je takmer nezlučiteľná so životom.

Typ IV niektorí vedci, v poslednej dobe, nie je považovaný za komplexný symptóm Kiari v modernom pohľade, pretože nie je sprevádzaný vynechaním nedostatočne rozvinutého mozočka do veľkého okcipitálneho foramenu. Klasifikácia rakúskej Chiari, ktorá prvý raz opísala túto patológiu, však obsahuje typ IV.

diagnostika

Kombinácia viacerých vyššie opísaných symptómov umožňuje lekárovi podozrenie na anomáliu Arnold-Chiariho. Pre presné potvrdenie diagnózy je potrebné mať počítač alebo magnetickú rezonanciu (druhá metóda je informatívnejšia). Obrázok získaný pomocou zobrazenia magnetickou rezonanciou ukazuje vynechanie štruktúr zadnej kraniálnej fossy pod veľkým okcipitálnym foramenom a potvrdzuje diagnózu.

liečba

Voľba liečby anomálií Arnold-Chiari závisí od prítomnosti symptómov ochorenia.

Ak bol defekt identifikovaný náhodou (to znamená, že nemá žiadne klinické prejavy a neobťažuje pacienta) počas zobrazovania magnetickou rezonanciou pre inú chorobu, liečba sa vôbec nevykonáva. Pacient je nastavený na dynamické pozorovanie, aby nezmeškal okamih výskytu prvých klinických príznakov kompresie mozgu.

Ak sa anomália prejavuje mierne výrazným hypertonickým hydrocefalickým syndrómom, potom sa uskutočňujú pokusy o konzervatívnu liečbu. Na tento účel použite:

• dehydratačné lieky (diuretiká). Znižujú množstvo alkoholu, prispievajú k zníženiu bolesti;
• nesteroidné protizápalové lieky na zníženie bolesti;
• svalových relaxancií v prítomnosti svalového napätia v krčnej oblasti.

Ak je používanie liekov dosť, potom na nejakú dobu na to a zastaviť. Ak neexistuje žiadny účinok, alebo pacient má príznaky iných neurologických syndrómov (svalová slabosť, strata citlivosti, príznaky dysfunkcie kraniálnych nervov, periodické záchvaty straty vedomia atď.), Potom sa uchyľte k chirurgickej liečbe.

Chirurgická liečba spočíva v trepanácii zadnej kraniálnej fossy, odstránení časti týlnej kosti, resekcii cerebelárnych tonzíl znížených do veľkého okcipitálneho foramenu, disekcii adhézií subarachnoidálneho priestoru, ktoré interferujú s cirkuláciou cerebrospinálnej tekutiny. Niekedy môže byť potrebné mať chirurgický zákrok, ktorého účelom je prepúšťanie prebytočnej cerebrospinálnej tekutiny. "Prebytočná tekutina" cez špeciálnu trubicu (shunt) sa vypúšťa do hrudnej alebo brušnej dutiny. Určenie momentu, kedy vzniká potreba chirurgickej liečby, je veľmi dôležitou a kľúčovou úlohou. Dlhodobé zmeny citlivosti, straty svalovej sily, defektov kraniálnych nervov sa po operácii nemusia úplne uzdraviť. Preto je dôležité nenechať si ujsť okamih, keď naozaj nemôžete bez operácie. U škvŕn typu II je chirurgická liečba indikovaná v takmer 100% prípadov bez predchádzajúcej konzervatívnej liečby.

Anomália Arnolda Chiariho je teda jednou z zločinov ľudského rozvoja. Môže byť asymptomatická a môže sa prejaviť od prvých dní života. Klinické prejavy ochorenia sú veľmi rôznorodé, diagnóza sa uskutočňuje pomocou magnetickej rezonancie. Terapeutické prístupy sa líšia: od absencie akéhokoľvek zásahu do operačných metód. Objem terapeutických opatrení sa stanovuje individuálne.

Anomaly Arnold Chiari typ 1, ktorý sa nedá urobiť

Arnold Chiari anomálie typu 1, ktorý sa nedá urobiť

Mozog je zodpovedný za činnosť celého organizmu, a preto akékoľvek narušenie jeho štruktúry nevyhnutne povedie k najťažším následkom. Tento záver možno jasne vidieť na príklade takého závažného ochorenia ako je Chiari malformation alebo Arnold-Chiariho anomália, ktorej rozsah a liečba sa bude diskutovať v tomto článku.

Charakter ochorenia

Annomália Arnolda Chiari je vrodená porucha kosoštvorcového mozgu, ktorá vedie k vytesneniu mozgových štruktúr a narušeniu toku mozgovomiechového moku (CSF). Už z definície je zrejmé, že táto anomália je extrémne závažná. Je rozdelená do 4 typov, z ktorých niektoré sú nezlučiteľné so životom.

„Mozog v tvare diamantu“ zahŕňa medulla oblongata, cerebellum a „most“ umiestnený medzi jeho lalokmi. Tieto oddelenia sa nachádzajú na spodnej strane lebky, v mieste jej spojenia s miechovým kanálom, a teda aj miechy. Arnold-Chiariho anomália sa vyvíja, keď z nejakého dôvodu prestanú rozmery kostného kontajnera obsahovať kosoštvorcový mozog. a je nútený presunúť sa do okcipitálneho foramenu až do krčného stavca I-II. Takýto posun vedie k porušeniu voľného prúdu cerebrospinálnej tekutiny, a teda k akumulácii mozgovomiechového moku v mozgu. Tento proces vedie k najťažším dôsledkom pre telo.

Príčiny ochorenia

Medicína stále nemá presnú odpoveď na príčiny anomálie Arnold-Chiari. Vedci naznačujú, že s týmto ochorením sú naraz dva faktory: vrodené poruchy nervového a kostného systému. Toto ochorenie je vrodené a v závislosti od typu sa môže anomália prejaviť ako v prvých minútach života, tak v dospelom veku.

Typy chorôb

Anomália typu I je najčastejšia a má vrodené príčiny. Spravidla sa choroba prvýkrát objavuje vo veku 30 - 40 rokov a môže sa liečiť včasnou diagnózou.

Anomálie typu II sa vyvíja z poranení, ktoré dieťa dostalo pri narodení a často vedie k rozvoju hydrocefalu. Takéto ochorenie, hoci s ťažkosťami, je liečiteľné.

Anomálie typu III a typu IV sú pomerne zriedkavé a vyznačujú sa výrazným zmenšením veľkosti mozočka. Choroba je zrejmá z prvých minút narodenia dieťaťa a zvyčajne nie je kompatibilná so životom.

Príznaky ochorenia

Anomália Arnolda-Chiariho prvého typu dáva nasledovné účinky:

• časté bolesti hlavy, kýchanie a kašeľ po akejkoľvek fyzickej námahe;
• bolesť a slabosť v oblasti týlnej oblasti a krku;
• časté závraty a mdloby;
• problémy s jemnými motorickými zručnosťami;
• nekoordinovanosť;
• záchvaty pádu bez straty vedomia;
• znecitlivenie rúk a oslabenie svalov rúk;
• porušenie teplotnej citlivosti;
• dysfunkcia prehĺtania;
• zníženie zrakovej ostrosti až do slepoty;
• kŕče.

Pokiaľ ide o príznaky iných typov ochorenia, sú rovnaké, ale výraznejšie.

Liečba ochorenia

V prípade, že vám choroba nedá vedieť o sebe, osoba nedostáva žiadnu liečbu, ale musí sa pravidelne podrobiť vyšetreniu (MRI) a poradiť sa s neurochirurgom. V prípade bolesti na krku lekári predpisujú lieky proti bolesti (Nimesulide alebo Mydocalm). Poruchy koordinácie, časté mdloby a znížené videnie sa tiež liečia liekmi av prípade zlyhania liečby sa pacient operuje. Porušenie funkcie prehltnutia u pacienta s malformáciou Chiari znamená urgentnú operáciu, ktorá eliminuje kompresiu miechy.

Prognóza ochorenia

Po preskúmaní dôvodov, prečo sa rozvíja anomália Arnold-Chiari, rozsah a liečba takejto nebezpečnej choroby, stojí za zmienku, že v prípade ochorenia typu I alebo typu II lekári poskytujú priaznivú prognózu liečby až do úplného odstránenia všetkých prejavov ochorenia. Čo sa týka anomálií typu III a typu IV, v týchto prípadoch ani operácia vždy neumožňuje pacientovi zachrániť život. Zdravie pre vás!

Páči sa vám tento článok? Zdieľajte s priateľmi v sociálnych sieťach!

Táto anomália patrí do kategórie vrodených a predstavuje rozdiel medzi veľkosťou mozgových štruktúr a zadnou kraniálnou fossou, čo vedie k dislokácii mozočku, ktorý sa vynára z veľkého otvoru základne mozgu a je poškodený. Táto patológia je pomenovaná podľa mien dvoch vedcov, ktorí v rôznych časoch opísali jej príznaky.

V skutočnosti je táto anomália heterotopickým nálezom medulla oblongata a cerebellum v príliš dilatovanom miechovom kanáli. Toto vrodené ochorenie vedie k rozvoju rôznych neurologických príznakov, ktoré neurológovia vnímajú ako symptómy roztrúsenej sklerózy, syringomyelie alebo rastu nádoru nachádzajúceho sa v zadnej lebečnej fosse. Táto anomália vo väčšine prípadov (asi 80%) susedí s syringomyéliou, ktorá sa vyznačuje výskytom spinálnych cyst.
Existujú štyri typy tejto patológie, ale prvé dva typy sú bežnejšie, ako u 3 a 4 typov života je nemožné.

Arnold Chiariho anomália typu 1 zahŕňa vytesnenie mozgových štruktúr zadnej kraniálnej fossy pod foramen magnum: mandle cerebellum, jedného alebo dvoch, zostupujú do miechového kanála, častejšie kvôli vytesneniu medully.

Patogenéza v súčasnom štádiu vývoja lieku nie je známa. Predpokladá sa, že tu zohrávajú úlohu dedičné faktory, traumatické faktory pri pôrode (pôrodná trauma hlavy) a zvýšený intrakraniálny tlak, ktorý spôsobuje, že CSF narazí na steny centrálneho kanála miechy.
Pri tomto ochorení sa môžu vyskytnúť tri syndrómy:

1. Tserebellobulbarny
2. Siringomielitichesky
3. pyramída

Aktívne príznaky sa začínajú objavovať v 30-40 rokoch. Existujú bolesti a bolesti v krčnej chrbtici, ktorá sa zvyšuje s kýchaním a kašľom. Postupom času sa znižuje svalová sila, ruší sa citlivosť kože rúk, ako bolesť, tak teplota. Spasticita nôh a rúk sa zvyšuje, mdloby a závraty sa objavujú, zraková ostrosť sa znižuje a v prípade behu sa periodicky vyskytujú atómy apnoe.

V prípade anomálie typu Arnold Chiari 1 je diagnostickým štandardom s vysokou mierou spoľahlivosti MRI sken mozgu.

Pri liečbe latentnej formy ochorenia hrá hlavnú úlohu pozorovanie v dynamike a každoročnom vyšetrení pacienta. S menšími príznakmi - bolesť v krčnej oblasti, závraty - konzervatívna liečba nesteroidnými protizápalovými liekmi je predpísaná, a tiež dehydratačná liečba sa pravidelne vykonáva pomocou diuretík. S neúčinnosťou takejto terapie je priradená operácia, ktorej účelom je dekompresia mozgových štruktúr. Po liečbe symptómy takmer vždy zmiznú a motorická funkcia a citlivosť sa môžu čiastočne zotaviť.

Hypertrofia ľavej komory, táto choroba je dosť vážna, začína postupne, veľa ľudí o tom ani nevie. Dôvodom pre jeho výskyt v 25-30% - hypertenzia. Srdce pracuje v napätí, stenách.

Hrudná chrbtica sa skladá z 12 malých kostí, nazývaných stavce, ktoré sa nachádzajú od stredu chrbta k základni krku. Keď sú tieto kosti nesprávne stlačené alebo poškodené.

V našom článku budeme hovoriť o možných príčinách, symptómoch a spôsoboch liečby takéhoto ochorenia, ako je zápal trojklaného nervu, alebo trigeminálna neuralgia.

Tachykardia nie je vždy príznakom srdcových ochorení a porúch. Existuje mnoho faktorov, ktoré môžu spôsobiť búšenie srdca.

Anomaly Arnold-Chiari

Syndróm Arnolda Chiariho je abnormálny vývoj mozgu, v ktorom je časť lebky, ktorá obsahuje cerebellum, príliš malá alebo deformovaná, čo má za následok kompresiu mozgu. Spodná časť mozočka alebo mandlí sa posunie do hornej časti miechového kanála. Pediatrická forma - syndróm Arnolda Chiariho typu III - je vždy spojená s myelomeningocele (prietrž miechy a meningy). Forma dospelých - syndróm Chiariho typu I - sa vyvíja v dôsledku nedostatočne veľkej zadnej časti lebky.

dôvody

Keď sa cerebellum vtlačí do hornej časti miechového kanála, môže narúšať normálny odtok CSF, ktorý chráni mozog a miechu. Porucha cirkulácie mozgovomiechového moku môže viesť k blokáde signálov prenášaných z mozgu na základné orgány alebo k akumulácii cerebrospinálnej tekutiny v mozgu a mieche. Tlak mozočka na miechu alebo dolnej časti mozgového kmeňa môže spôsobiť syringomyeliu.

diagnostika

Diagnóza je založená na MR zobrazovaní. V prípade potreby vykonáme počítačovú tomografiu s trojrozmernou rekonštrukciou týlnej kosti a krčných stavcov.

príznaky:

S anomáliou Arnold-Chiari zvyčajne pozorujeme dva alebo tri alebo viac uvedených príznakov:

• Závrat a / alebo nestabilita (môže sa zvýšiť otáčaním hlavy);
• Hluk (zvonenie, hučanie, pískanie, syčanie atď.) V jednom alebo obidvoch ušiach (môže sa zvýšiť otáčaním hlavy);
• Bolesť hlavy spojená so zvýšením intrakraniálneho tlaku (silnejšie ráno) alebo so zvýšeným tónom svalov krku (body bolesti pod zadnou časťou hlavy);
• Nystagmus (nedobrovoľné zášklby očných buliev).

V závažnejších prípadoch je pravdepodobné, že:

• Prechodná slepota, dvojité videnie alebo iné poruchy videnia (môže sa objaviť pri otočení hlavy);
• Otrasy rúk, nôh, poruchy pohybu;
• Znížená citlivosť časti tváre, časti tela, jednej alebo viacerých končatín;
• Slabosť svalov tváre, tela, jednej alebo viacerých končatín;
• Nedobrovoľné alebo ťažké močenie;
• Strata vedomia (môže byť vyvolaná otáčaním hlavy).

V závažných prípadoch je pravdepodobný vývoj stavov, ktoré ohrozujú infarkt mozgu a miechy.

liečba

Liečba anomálie Arnolda Chiariho závisí od závažnosti a stavu pacienta. Ak nie sú prítomné príznaky, lekár Vám môže predpísať ako liečbu iba pravidelné sledovanie.

Ak sú primárnymi príznakmi bolesti hlavy alebo iné druhy bolesti, lekár vám môže odporučiť lieky proti bolesti. U niektorých pacientov úľava pochádza z užívania protizápalových potravín. To môže zabrániť alebo oneskoriť operáciu.

Články z fóra na tému "Anomálie Arnolda Chiariho"

Syndróm Arnolda Chiariho je abnormálny vývoj mozgu, v ktorom je časť lebky, ktorá obsahuje cerebellum, príliš malá alebo deformovaná, čo má za následok kompresiu mozgu. Spodná časť mozočka alebo mandlí sa posunie do hornej časti miechového kanála. Pediatrická forma - syndróm Arnolda Chiariho typu III - je vždy spojená s myelomeningocele (prietrž miechy a meningy). Forma dospelých - syndróm Chiariho typu I - sa vyvíja v dôsledku nedostatočne veľkej zadnej časti lebky.
príznaky:
S anomáliou Arnold-Chiari zvyčajne pozorujeme dva alebo tri alebo viac uvedených príznakov:

Závrat a / alebo nestabilita (môže sa zvýšiť otáčaním hlavy);
Hluk (zvonenie, hučanie, pískanie, syčanie atď.) V jednom alebo obidvoch ušiach (môže sa zvýšiť otáčaním hlavy);
Bolesť hlavy spojená so zvýšením intrakraniálneho tlaku (silnejšie ráno) alebo so zvýšeným tónom svalov krku (body bolesti pod zadnou časťou hlavy);
Nystagmus (nedobrovoľné zášklby očných buliev).
V závažnejších prípadoch je možné:

Prechodná slepota, dvojité videnie alebo iné poruchy videnia (môže sa objaviť pri otočení hlavy);
Otrasy rúk, nôh, poruchy pohybu;
Znížená citlivosť časti tváre, časti tela, jednej alebo viacerých končatín;
Slabosť svalov tváre, tela, jednej alebo viacerých končatín;
Nedobrovoľné alebo ťažké močenie;
Strata vedomia (môže byť vyvolaná otáčaním hlavy).
V ťažkých prípadoch, vývoj podmienok, ktoré ohrozujú infarkt mozgu a miechy.
Diagnóza je založená na MR zobrazovaní.

Anomália typu Arnold Chiari typu I je prolapsou štruktúr zadného lebečného fossa (cerebellum) do miechového kanála pod rovinou veľkého okcipitálneho foramenu.
Zadná lebečná fossa je časťou vnútornej základne lebky tvorenej týlovou kosťou, pyramídami temporálnych kostí a telom sféroidnej kosti; obsahuje mozgový kmeň a mozoček.

Arnold-Chiariho anomália sa prejavuje klesaním cerebellumových mandlí cez veľký okcipitálny foramen do miechového kanála.Ak je ataxia prítomná v klinickom obraze ochorenia (roztrasenie, nestabilita počas chôdze), poškodenie motorických ciest a syringomyélie, neurochirurg by mal byť konzultovaný, aby vyriešil problém operatívnej liečby. V miernejších prípadoch sa uskutočňuje symptomatická konzervatívna liečba.

Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň

Existujú choroby spojené s abnormálnym umiestnením orgánov, pretože v týchto oblastiach dochádza k dysfunkciám. Jednou z týchto chorôb je syndróm Arnolda Chiariho (Chiari malformation). Pre neho je charakteristické abnormálne umiestnenie mozočka a mozgového kmeňa v kraniálnom boxe, čo je dôvod, prečo mierne idú do okcipitálneho foramenu. Tento jav je sprevádzaný bolestivými záchvatmi na krku, nekoherentnou rečou, nekoordinovanosťou, oslabením svalov hrtanu a inými príznakmi. Choroba je rozdelená do 4 typov, z ktorých každá má svoje vlastné charakteristiky a liečbu.

Chiariho anomália je diagnostikovaná celkom jednoducho a na to stačí urobiť MRI. Patológiu je možné liečiť iba pomocou chirurgického zákroku.

Vlastnosti ochorenia

Existuje jednoznačný rozdiel medzi miechou a mozgom, ktorým je okcipitálny foramen. V tomto bode sú spojené a nad ním sa nachádza zadná lebečná fossa obsahujúca cerebellum, most a miechu. Keď Chiariho choroba, mozgové tkanivá vypadnú v okcipitálnom foramene, kvôli čomu sú oblasti miechy a miechy stlačené, lokalizované v tejto oblasti. V dôsledku tohto procesu sa často zhoršuje odtok cerebrospinálnej tekutiny z hlavy (cerebrospinálna tekutina), čo vedie k rozvoju hydrocefalus (edém mozgu).

Chiariho syndróm označuje vrodené abnormality spojenia lebky a hornej chrbtice.

Takáto diagnóza sa robí veľmi zriedka a podľa štatistík sa pozoruje u 10 novorodencov na 120 tisíc ľudí.

Prítomnosť ochorenia je možné detegovať po jednom alebo dvoch dňoch od okamihu narodenia, ale niektoré typy ochorenia sú zistené len v dospelosti. Najčastejšie sa choroba Arnolda Chiariho vyvíja s syringomyéliou, ktorá je charakterizovaná prázdnymi oblasťami v substancii dorzálnej a medulárnej oblongaty.

Príčiny vývoja

Anomália Arnolda Chiariho sa ešte neskúmala a nikto nemôže pomenovať presné faktory, ktoré ovplyvňujú vývoj ochorenia. Existuje mnoho predpokladov, napríklad niektorí odborníci sa domnievajú, že patológia je spôsobená príliš malou veľkosťou zadnej lebečnej fossy. V dôsledku toho tkanivá nemajú dostatok priestoru a zostupujú do okcipitálneho foramenu. Alternatívna teória je, že mozog je od narodenia nad normálnu veľkosť. To je dôvod, prečo tlačí niektoré zo svojich tkanív do okcipitálneho foramenu.

Vzhľadom na stagnáciu mozgovomiechového moku a následnú tvorbu hydrocefalu má patológia výraznejšie príznaky. Kvôli tejto chorobe sa komory zväčšujú, a teda aj veľkosť mozgu. Tento proces zvyšuje stláčanie mandlí mandlí do okcipitálneho foramenu. Poranenia hlavy môžu zhoršiť priebeh ochorenia. Chiariho choroba je charakterizovaná nielen abnormálnym vývojom prechodového tkaniva medzi miechou a mozgom, ale aj anomáliami väzov. Akékoľvek poškodenie v oblasti hlavy tlačí ešte viac cerebellum do oblasti týlneho hrbolu, čo robí chorobu výraznejšou.

Odrody patologického procesu

Chiari malformation má tieto typy vývoja:

• Prvý pohľad. Pre anomáliu Arnolda Chiariho typu 1 je charakteristické, že cerebelárne mandle vstupujú do okcipitálneho foramenu. Najčastejšie sa prejavuje ochorením v adolescencii a niekedy už v dospelosti. Je extrémne bežné, že pri malformáciách Arnolda Chiariho typu 1 dochádza k hydromyélii;
• Druhý pohľad. Táto diagnóza sa uskutočňuje v prvých dňoch od narodenia dieťaťa. Anomália Arnolda Chiariho typu 2 je oveľa ťažšia ako typ 1. Vo svojich prípadoch, kúsok cerebellum (okrem amygdala), rovnako ako štvrtá komora a dreň, vstúpiť do týlnej dutiny. Hydrocefalus sa pri tomto type ochorenia vyskytuje oveľa častejšie. Dôvodom tohto javu vo väčšine prípadov je vrodená spinálna hernia;
• Tretí druh. Rozdiely od druhého typu spočívajú v tom, že tkanivá, ktoré zostúpili do okcipitálneho foramenu, vstupujú do meningocele (hernie), ktorá sa nachádza v krčnej a týlnej časti;
• Štvrtý druh. Jeho podstata je v nerozvinutom mozočku, ktorý sa na rozdiel od iných typov chorôb nezmení na okcipitálny foramen. Niektorí odborníci sa domnievajú, že choroba Chiariho typu 4 je súčasťou syndrómu Dandy-Walker. Vyznačuje sa vývojom cyst lokalizovaných v zadnej lebečnej fosse a kvapkaním mozgu.

Druhý a tretí typ anomálie často ide ruka v ruke s abnormálnym vývojom iných tkanív nervového systému, konkrétne:

• Atypické usporiadanie tkanív mozgovej kôry;
• Patológie korpusového kalusu;
• Polymicrogyria (mnoho malých zvratov);
• Nedostatočný rozvoj tkanív subkortikálnych štruktúr, rovnako ako kosáčik mozočku.

symptomatológie

Najčastejšie sa diagnostikuje Anomaly Arnold Chiari 1 stupeň. Kombinuje tieto syndrómy:

• syringomyelic;
• Tekutá hypertenzia;
• Tserebellobulbarny.

Na tomto pozadí sú postihnuté vlákna lebečného nervu a žijú bez symptómov s touto patológiou až do dospievania. U niektorých ľudí sa prvé príznaky prejavia po 20 rokoch.

Syndróm hypertenzie likéru, ktorý je charakteristický pre anomáliu Arnolda Chiariho, sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• Bolesť v krčnej a týlnej oblasti, ktorá sa prejavuje počas kašľa a kýchania, ako aj svalového napätia na tomto mieste;
• Nerozumné zvracanie;
• Napätie svalového krku;
• Nekoherentná reč;
• Zhoršená koordinácia pohybov;
• Nekontrolovaná oscilácia oka (nystagmus).

V priebehu času, v dôsledku poškodenia mozgového kmeňa a okolitých nervov, osoba má nasledujúce príznaky:

• Rozmazané videnie;
• Rozdelený obraz pred očami (diplopia);
• Ťažkosti pri prehĺtaní;
• Poškodenie sluchu;
• Časté závraty;
• tinitus;
• Porucha spánku spojená s ukončením dýchania nosom a ústami počas 10 sekúnd alebo viac;
• Strata vedomia;
• Nedostatočné prekrvenie mozgu, prejavuje sa nízkym krvným tlakom pri zmene polohy tela.

S anomáliou Arnolda Chiariho sa príznaky zhoršujú ostrými otočkami hlavy a choroba sa prejavuje nasledovne:

• Zvyšuje sa závrat;
• Tinnitus je stále hlasnejší;
• Vedomie je častejšie stratené;
• Polovica jazyka prechádza atrofickou zmenou (zmenšením veľkosti);
• Svaly hrtanu oslabujú kvôli tomu, čo je ťažké dýchať, a chrapot hlasu;
• Oslabenie svalov končatín, hlavne horných.

Často je patológia typická pre syringomyelický syndróm av tomto prípade sa prejavuje nasledovne:

• Znížená citlivosť;
• Nedostatok proteínovej energie (hypotrofia) svalového tkaniva;
• znecitlivenie;
• Oslabenie alebo úplná absencia abdominálnych reflexov;
• Poruchy panvy;
• Neurogénna artropatia (deformácia kĺbov).

Cerebellobulbárny syndróm vyplývajúci z Chiariho choroby sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• Porušenie trojklaného nervu;
• Vestibulochlear nervosis;
• Problémy koordinácie;
• nystagmus;
• Závraty.

Druhý a tretí stupeň ochorenia sa prejavuje podobným spôsobom, ale prvé príznaky sú viditeľné už po 2-3 dňoch od okamihu narodenia. Pre typ 2 má anomália Arnold Chiari svoje charakteristické vlastnosti:

• Hlasné dýchanie, ktoré sa niekedy zastaví na 10-15 sekúnd;
• Bilaterálne oslabenie svalov hrtanu, čo má za následok problémy s prehĺtaním a tekutá potrava sa často vrhá do nosa;
• nystagmus;
• Stvrdnutie svalov horných končatín v dôsledku zvýšeného tónu;
• Modrá koža (cyanóza);
• Náročnosť pohybu až po paralýzu väčšej časti tela (tetraplegia).

Tretí typ anomálie je oveľa ťažší a zriedkavo kombinovaný so životom kvôli vážnym porušeniam.

diagnostika

V dávnych dobách bolo veľmi ťažké diagnostikovať patológiu, pretože prieskum, vyšetrenie a štandardné vyšetrovacie metódy neposkytli konkrétne výsledky. Ukázali prítomnosť hypertenzie a kvapky mozgu. Röntgenové vyšetrenie mierne zjednodušilo úlohu, pretože ukázalo kostné deformity v lebke, ale to nedovolilo, aby bol človek úplne istý diagnózou. Situácia sa zmenila po objavení topografických štúdií. Koniec koncov, táto diagnostická metóda umožnila plne zvážiť tvorbu na zadnej lebečnej fosse. To je dôvod, prečo je MRI (magnetická rezonancia) považovaná za nevyhnutnú metódu vyšetrenia na diferenciáciu Kiariho syndrómu medzi inými patologickými procesmi.

Pri skenovaní pomocou magnetickej rezonancie budete musieť preskúmať oblasť krku a hrudníka. Vskutku, v týchto miestach chrbtice sú často meningocele, rovnako ako syringomyelické cysty. Počas vyšetrenia musí byť lekár nielen presvedčený o prítomnosti Chiariho syndrómu, ale vylučuje aj iné patologické procesy, ktoré sa s ním často spájajú.

Priebeh liečby

Pri anomálii Arnolda Chiariho sa liečba nevyžaduje len vtedy, ak je patológia asymptomatická. V takejto situácii je potrebné sa vyhnúť úderom a zraneniam hlavy a krku, aby nedošlo k zhoršeniu priebehu ochorenia.

Ak choroba postupuje s minimálnymi príznakmi, a to s miernou bolesťou, potom je potrebný priebeh liekov s anestetickým a protizápalovým účinkom. Nezasahujte do menovania svalových relaxantov, aby ste uvoľnili svaly.

V závažných prípadoch, keď choroba prebieha s výraznou symptomatológiou (oslabenie svalov, dysfunkcia kraniálnych nervov atď.), Bude potrebný chirurgický zákrok. Počas operácie lekár rozšíri okcipitálny foramen odstránením kúska týlnej kosti. Ak potrebujete odstrániť tlak z kmeňa a miechy, potom budete musieť odstrániť časť cerebelárnych mandlí a prednú polovicu 2 horných stavcov. Ak chcete normalizovať cirkuláciu mozgovomiechového moku, chirurg bude musieť urobiť náplasť v dura mater.

V niektorých prípadoch sa chirurgická liečba vykonáva pomocou bypassu. Takáto operácia je vetvou mozgovomiechového moku pomocou drenáže, vďaka ktorej prestáva stagnovať.

výhľad

Veľa ľudí trpiacich syndrómom Arnolda Chiariho zaujíma, ako dlho musia žiť. Na túto otázku môžete odpovedať na základe typu patológie a závažnosti kurzu. Dôležitým faktorom je aj včasnosť chirurgického zákroku.

Ľudia trpiaci chorobou typu Chiari typu 1 majú často priemernú dĺžku života, pretože patológia môže byť asymptomatická. Ak 1 alebo 2 typy ochorenia majú neurologické príznaky, potom je dôležité operáciu dokončiť rýchlejšie. Koniec koncov, komplikácie spojené s mozgom a miechou, v skutočnosti, nemožno liečiť. Tretí typ choroby najčastejšie končí smrťou pacienta pri narodení.

Choroba Arnold Chiari je vrodená anomália, ktorá sa musí liečiť, keď sa objavia prvé príznaky. V opačnom prípade môžete vždy zostať zdravotne postihnutí alebo stratiť život.

Syndróm Arnolda Chiariho - príznaky a liečba abnormalít 1., 2. a 3. stupňa

Anomálie Arnold-Chiari - porušenie funkcií mozgu. Prejavuje sa od narodenia a je identifikovaný rozdielom od normálnych parametrov okcipitálnej kraniálnej fossy a mozgových zložiek, ktoré sa nachádzajú v tejto oblasti.

Takéto porušenia vedú k tomu, že mandle mozočku sú znížené do týlnej časti a sú tam porušené.

V tomto prípade zostupujú takým spôsobom, že dosahujú úroveň prvého alebo druhého krčného stavca a blokujú normálny tok mozgovomiechového moku.

V súčasnosti nie sú úplne pochopené príčiny tohto ochorenia, hoci teraz sa odlišujú niekoľkými odrodami.

Anomálie Arnold Chiari 1 stupeň - ide o vrodené zmeny, ktoré sa prenášajú od rodičov. Anomálie Arnolda Chiariho 2 stupne - to sú zranenia, ktoré dieťa dostalo pri narodení.

Druhy ochorenia a vlastnosti každého z nich

V roku 1891 vedci Chiari identifikovali štyri typy ochorenia. Táto klasifikácia je relevantná v našich dňoch, takže lekári ju aktívne používajú:

1. Anomália typu Arnold Chiari 1 je charakterizovaná poklesom zložiek týlnej jamky pozdĺž osi chrbtice na úroveň prvého alebo druhého stavca.
2. Typ II - veľmi často sa môžete stretnúť s vývojom hydrocefalu.
3. Typ III - nie je tak bežný ako prvé dve a vyznačuje sa výrazným pohybom väčšiny zložiek zadnej kraniálnej fossy.
4. Vyskytuje sa hypoplazia mozočku typu IV, pričom sa neposúva smerom nadol.

Ak má osoba anomáliu typu III alebo typu IV, potom s ňou nie je možné žiť.

Príčiny ochorenia

Nie je možné povedať, prečo sa môže vyvinúť Arnold-Chiariho anomália. Je možné, že pravdepodobnosť mať dieťa s týmto ochorením je zvýšená o také faktory, ktoré majú vplyv na telo ženy, ktorá očakáva dieťa:

• užívanie drog nad povolenú normu;
• veľkosť zadného lebečného fossa je príliš malá;
• pitie alkoholu a fajčenie počas tehotenstva;
• časté porážky tela vírusovými katarálnymi ochoreniami;
• výskyt poškodenia lebečnej alebo mozgovej príhody v dôsledku poranenia pri narodení;
• existujú vrodené a získané príčiny Arnold-Chiariho anomálie.

Príznaky a znaky

Najčastejšie môžete nájsť anomálie Arnold-Chiari typu I. Často sa cíti v puberte alebo už u dospelých. V tomto prípade sa objavia nasledujúce príznaky anomálie Arnold-Chiari:

• bolesti hlavy vyplývajúce z kašľa, kýchania alebo fyzickej námahy;
• narušenie normálnej chôdze spôsobenej problémami pri udržiavaní rovnovážneho stavu;
• problémy s jemnými motorickými zručnosťami;
• zhoršená citlivosť na teplotu;
• necitlivosť v rukách;
• pocit bolesti v krku a krku.

Pokiaľ ide o II a III typy tohto ochorenia, prejavujú rovnaké príznaky, len to sa deje od narodenia.

Ak má pacient mozgovú meningiómu, liečba sa má začať okamžite. To zvyšuje šance na úplné zotavenie.

Čo je najčastejšie spôsobené mozgovou ischémiou a aké metódy prevencie odporúčajú lekári.

Aká je zložitosť diagnózy?

Je veľmi ťažké diagnostikovať anomáliu Arnolda Chiariho. Ak robíte neurologické vyšetrenie, môže to znamenať iba zvýšenie hladiny intrakraniálneho tlaku, ktorý sa nazýva hydrocefalus.

Ak urobíte röntgen mozgu, potom diagnostikuje iba porušenie štruktúry kostí, ktoré je zvyčajne sprevádzané touto chorobou.

Jediná metóda, ktorá umožňuje presne určiť anomáliu Arnold-Chiariho, je zobrazovanie magnetickou rezonanciou. Aby sa dosiahol správny a spoľahlivý výsledok, je nevyhnutné, aby pacient ležal. Na to by deti mali byť v spánku.

Niekedy sa táto choroba nemôže prejaviť v žiadnom prípade. A potom to môže byť diagnostikovaná len ako výsledok zvýšeného lekárskeho vyšetrenia.

Foto MRI s anomáliou Arnolda Chiariho

Liečba chorôb

Existujú dva spôsoby liečenia anomálie Arnold Chiari: konzervatívnej alebo nechirurgickej a chirurgickej.

V prípade, že choroba je bez príznakov, potom nepotrebuje liečbu.

Ak sa anomália Arnolda Chiariho prejavuje iba bolestivými pocitmi v oblasti týlnej kosti a krku, potom sa v tomto prípade predpisuje konzervatívna liečba. Potom menoval lieky proti bolesti alebo protizápalové lieky. Ide o nechirurgickú metódu liečby.

V prípade, že príznaky ochorenia nereagujú na konzervatívnu liečbu, je predpísaná chirurgická liečba.

Účelom tejto liečby je eliminovať faktory, ktoré spôsobujú kontrakciu mozgových štruktúr.

Výsledkom operácie je, že sa týlna časť hlavy rozširuje, zlepšuje sa pohyb mozgovomiechového moku v tele. Je možné vykonávať posunovacie operácie.

Komplikácie, ktoré môžu spôsobiť ochorenie

V niektorých prípadoch môže byť anomália Arnold-Chiari veľmi progresívnym ochorením a môže viesť k určitým komplikáciám. Môžu to byť:

1. Hydrocefalus vyplývajúci z akumulácie viac ako je povolené množstvo kvapaliny.
2. Paralýza, ktorá môže byť spôsobená kompresiou miechy.
3. Syringomyélia, čo znamená tvorbu dutiny alebo cysty v chrbtici. V takýchto dutinách, po ich vzniku, môže tekutina prúdiť a viesť k narušeniu normálnej činnosti miechy.
4. Možno je to porušenie respiračného procesu, ktorý sa vyvíja až kým sa nezastaví.
5. Môžu sa vyskytnúť prípady kongestívnej pneumónie, ktorá vyplýva zo skutočnosti, že pacient stráca schopnosť samostatne sa pohybovať.

výhľad

Existujú prípady, keď anomália typu Arnold-Chiari I nevykazuje svoje príznaky počas života osoby, ktorá má toto ochorenie.

Ak sa počas anomálií Arnold-Chiari objavia akékoľvek príznaky typu I a III, chirurgická liečba je potrebná čo najskôr.

To je nevyhnutné, pretože takáto neurologická nedostatočnosť je veľmi obtiažne úplne eliminovať, dokonca aj po úspešnej operácii, najmä ak bola predčasná alebo dlhotrvajúca.

Štatistiky ukazujú, že účinnosť chirurgickej liečby je 50-85%.

Táto sekcia bola vytvorená tak, aby sa starala o tých, ktorí potrebujú kvalifikovaného špecialistu, bez toho, aby rušili obvyklý rytmus vlastného života.

ahoj Chcela by som vedieť... Moja dcéra má takmer 7 rokov, od 4 rokov robíme rytmickú gymnastiku. Minulý rok sme prešli na denný tréning 3-4 hodiny. Môžeme trénovať s diagnózou AAK typu 1? Moja dcéra ani nechce počuť, ukončiť gymnastiku, plakať. Vďaka vopred...

dnes som bol diagnostikovaný s Arnold-Chiari syndrómom 1 stupeň.... Som zlomený a depresívny.... čo mám robiť,.....

Mám AAK 1 polievková lyžica. Povedz mi, čo musíte obmedziť?

Potrebujem 2 so.AAK m nie lekár pridesal most šanca a ja som šiel k lepšiemu som začal pohybovať na 1 stupeň

Môžete mi, prosím, vysvetliť, čo znamená priradený most?

Je možné vyliečiť AK prvý stupeň s osteopatiou?! Pomôžte prosím!

Dobrý deň, Dmitrij Semenov! Mám 25 rokov. Pred 5 rokmi bol Arnold Chiari diagnostikovaný anomáliami. Pred 3 rokmi bola vykonaná krčná chrbtica, diagnostikovaná osteochondróza. také - môžem robiť gymnastické cvičenia a ísť do manuálnej terapie osteopatickej chrbtice v krčnej oblasti. Vaša technika? Nie je to nebezpečné, ak mám anomáliu Arnold-Kari? Po osteopatii a manuálnej terapii to zlé nebude. Ďakujem vopred za odpoveď?

No, neaktualizovať informácie... Teraz už robia bezpečnú prevádzku, pitva terminálu vlákno...

Dobrý deň, existuje skupina organizovaná na pomoc ľuďom s ochorením AAK na Facebooku. Existujú recenzie ľudí, ktorí podstúpili chirurgický zákrok a pitevný postup pre terminálne vlákno v Barcelone. Posledná procedúra pre niektorých pacientov sa zmenila na stratu peňazí, času a čo je najdôležitejšie, na energiu. Lekár z Barcelony bol viackrát pozvaný na konferencie neurochirurgov, aby analyzovali metódu disekčnej disekcie na disekciu, ale vyhýbajú sa okolnostiam, čo spochybňuje účinnosť tejto metódy.
Pokiaľ ide o návštevu osteopatov - s takou diagnózou, musíte byť opatrní. Začal som sa zhoršovať po osteopatovi.

Ako môžem poradiť Barcelone bez toho, aby som o tom niečo vedel, mám anomáliu Chiari typu 1, hydromyélie, v Moskve v centre Pirogovi. Pred Moskvou som napísal Chiari Institute v Barcelone, že som im ponúkol operáciu v ich centre a moja prítomnosť bola požadovaná od mňa a samozrejme pol milióna rubľov. Nie som. Je mi ľúto, že tí hlúpy ľudia idú po rozprávke, nechápu, že najprv v Moskve tiež orezali čiaru chvosta a je to zadarmo podľa kvóty, nielen Moskovčania,... som len z Omska, ale s za predpokladu, že operácia je zobrazená a nie všetkým. V stredisku Pirogov, mnoho pacientov ohromilo a podstúpilo operáciu pre FCF po Barcelone.Jsem veľmi rád, že som sa obrátil na toto centrum, naozaj som mal mesiac bolesti hlavy a tlaku. pekelný život s bolesťou.

Operácia s anomáliami Arnolda Chiariho

Čo je to choroba

Arnold-Chiariho anomália je kumulatívna koncepcia, ktorá sa vzťahuje na skupinu vrodených defektov cerebellum, medulla oblongata a mosta (prevažne mozočka) a hornej miechy. V úzkom zmysle sa zdá, že toto ochorenie je prolaps zadných oblastí mozgu foramen magnum, miesta, kde mozog prechádza do chrbtice.

Anatomicky sú zadné a dolné časti GM lokalizované v zadnej časti lebky, kde sa nachádzajú cerebellum, medulla a pons. Nižšie je foramen magnum - veľká diera. Vzhľadom na genetické a vrodené defekty sú tieto štruktúry premiestnené smerom dole do oblasti veľkého otvoru. Kvôli tejto dislokácii sú GM štruktúry poškodené a vyskytujú sa neurologické poruchy.

V dôsledku stlačenia dolných častí mozgu dochádza k narušeniu prietoku krvi a prietoku lymfy. To môže viesť k opuchu mozgu alebo hydrocefalusu.

Frekvencia výskytu patológie - 4 osoby na 1000 obyvateľov. Včasnosť diagnózy závisí od typu ochorenia. Napríklad jedna z foriem môže byť diagnostikovaná bezprostredne po narodení dieťaťa, iný typ anomálie je náhodne diagnostikovaný počas rutinných vyšetrení zobrazovania magnetickou rezonanciou. Priemerný vek pacienta je 2 od 25 do 40 rokov.

Ochorenie vo viac ako 80% prípadov je kombinované s syringomyéliou - patológiou miechy, v ktorej sa tvoria duté cysty.

Patológia môže byť vrodená a získaná. Vrodený je bežnejší a prejavuje sa v prvých rokoch života dieťaťa. Získaný variant vzniká v dôsledku pomaly rastúcich kraniálnych kostí.

Či už sú prevezené do armády s anomáliou: na zozname nie sú žiadne kontraindikácie pre vojenskú službu Arnold-Chiariho choroby.

Či je dané postihnutie: otázka otázky zdravotného postihnutia závisí od stupňa presunu mandlí mandlí. Takže ak nie sú znížené pod 10 mm, zdravotné postihnutie nedáva, pretože choroba je asymptomatická. Ak sú nižšie časti mozgu vynechané - otázka zdravotného postihnutia závisí od závažnosti klinického obrazu.

Prevencia ochorenia je nešpecifická, pretože neexistuje jediná príčina pre rozvoj ochorenia. Tehotným ženám sa odporúča, aby sa počas tehotenstva vyhýbali stresu, zraneniu a dodržiavaniu správnej výživy. Čo nemožno urobiť tehotná: fajčenie, pitie alkoholu a drog.

Priemerná dĺžka života závisí od intenzity klinického obrazu. Takže anomálie typu 3 a 4 nie sú kombinované so životom.

Aké sú príčiny patológie

Presná príčina výskumníkov zatiaľ nebola stanovená. Niektorí vedci tvrdia, že porucha je dôsledkom malej zadnej lebečnej fossy, čo je dôvod, prečo zadné časti mozgu nemajú kam ísť, takže sa posunú smerom dole. Ďalší vedci hovoria, že Arnold-Chiariho anomália sa vyvíja vďaka nadrozmernému mozgu, ktorý svojím objemom a hmotnosťou tlačí spodné štruktúry do foramen magnum.

Vrodená porucha môže byť latentná. Posunutie smerom nadol môže vyvolať napríklad mozgový edém, ktorý zvyšuje tlak v lebke a tlačí mozoček a kmeň smerom dole. Poranenia lebky a mozgu tiež zvyšujú pravdepodobnosť vzniku defektu alebo vytvárajú podmienky pre to, aby mozgový kmeň prešiel na foramen magnum.

Klinický obraz

Choroba a jej príznaky sú založené na troch patofyziologických mechanizmoch:

1. Kompresia kmeňových štruktúr dolného mozgu a hornej miechy.
2. Stláčanie mozočka.
3. Porucha cirkulácie cerebrospinálnej cerebrospinálnej tekutiny v oblasti veľkého otvoru.

Prvý patofyziologický mechanizmus vedie k narušeniu štruktúry miechy a funkčnej schopnosti jadier dolných častí mozgu. Štruktúra a funkcia jadier respiračných a kardiovaskulárnych centier je narušená.

Stláčanie mozočka vedie k nedostatku koordinácie a takýchto porúch:

• Ataxia - porušenie konzistencie pohybov rôznych svalov.
• Dysmetria je porušením motorických činov, pretože je narušené priestorové vnímanie.
• Nystagmus - oscilačné rytmické pohyby oka s vysokou frekvenciou.

Tretí mechanizmus - porušenie využívania a plytvania tekutinou - vedie k zvýšenému tlaku vo vnútri lebky a vyvíja syndróm hypertenzie, ktorý sa prejavuje týmito príznakmi:

1. Prasknutie a bolesť hlavy, zhoršená zmenou polohy hlavy. Cephalgia je lokalizovaná hlavne v týle a krku. Bolesť sa zvyšuje aj s močením, pohybmi čriev, kašľom a kýchaním.
2. Vegetatívne príznaky: strata chuti do jedla, zvýšené potenie, zápcha alebo hnačka, nevoľnosť, závraty, dýchavičnosť, pocit srdcového tepu, krátkodobá strata vedomia, poruchy spánku.
3. Duševné poruchy: emocionálna labilita, podráždenosť, chronická únava, nočné mory.

Vrodená anomália je rozdelená do štyroch typov. Typ defektu je určený stupňom vytesnenia kmeňových štruktúr a kombináciou iných malformácií centrálneho nervového systému.

Typ 1

Choroba typu 1 u dospelých sa vyznačuje tým, že mozgové oblasti klesajú pod úroveň foramen magnum v zátylku. Je bežnejší ako iné typy. Charakteristickým symptómom prvého typu je akumulácia cerebrospinálnej tekutiny v oblasti miechy.

Variant prvého typu anomálie sa často kombinuje s tvorbou cyst v tkanivách miechy (syringomyelia). Celkový obraz anomálie:

• prasknutie hlavy v krku a krku, ktoré sa zhoršuje kašľaním alebo prejedaním;
• zvracanie, ktoré nezávisí od príjmu potravy, pretože má centrálny pôvod (podráždenie centra zvracania v mozgovom kmeni);
• stuhnutých krčných svalov;
• porucha reči;
• ataxia a nystagmus.

S vytesnením dolných štruktúr mozgu pod hladinu foramen magnum je klinika doplnená a má nasledujúce príznaky:

1. Znížená zraková ostrosť. Pacienti sa často sťažujú na dvojité videnie.
2. Systémové závraty, pri ktorých sa pacient cíti, ako by sa okolo neho otáčali predmety.
3. Tinnitus.
4. Náhle krátkodobé prerušenie dýchania, z ktorého sa človek okamžite prebudí a zhlboka sa nadýchne.
5. Krátkodobá strata vedomia.
6. Vertigo pri náhlych vertikálnych polohách z horizontálnej polohy.

Ak je abnormalita sprevádzaná tvorbou kavitárnych štruktúr v mieche, klinický obraz je doplnený zhoršenou citlivosťou, parestéziou, oslabením svalovej sily a narušením panvových orgánov.

Typ 2 a typ 3

Anomália typu 2 v klinickom obraze je veľmi podobná anomálii typu 3, takže sa často kombinujú do jedného variantu priebehu. Analógia Arnold-Chiariho stupňa 2 je zvyčajne diagnostikovaná po prvých minútach života dieťaťa a má nasledujúci klinický obraz:

• Hlučné dýchanie sprevádzané píšťalkou.
• Periodické plné zastavenie dýchania.
• Porušenie inervácie hrtanu. Paréza svalov hrtana sa vyskytuje a akt prehĺtania je narušený: jedlo nevstupuje do pažeráka, ale do nosnej dutiny. To sa prejavuje od prvých dní života počas kŕmenia, keď sa mlieko vracia cez nos.
• Chiari anomália u detí je sprevádzaná nystagmusom a zvýšeným tonom kostrových svalov, hlavne zvyšuje tón svalov horných končatín.

Anomália tretieho typu v dôsledku hrubých defektov vo vývoji mozgových štruktúr a ich posunu smerom nadol je nezlučiteľná so životom. Anomália typu 4 je hypoplázia (hypoplázia) mozočka. Táto diagnóza tiež nie je kompatibilná so životom.

diagnostika

Na diagnostiku patológie sa zvyčajne používajú inštrumentálne metódy diagnostiky centrálneho nervového systému. Komplex využíva elektroencefalografiu, reoencefalografiu a echokardiografiu. Odhalia však len nešpecifické príznaky poruchy mozgu, ale tieto metódy neposkytujú špecifické príznaky. Použitá rádiografia tiež zobrazuje anomáliu v nedostatočnom objeme.

Najinformatívnejšou metódou na diagnostiku vrodeného defektu je zobrazovanie magnetickou rezonanciou. Druhou hodnotnou diagnostickou metódou je multispirálna počítačová tomografia. Štúdia vyžaduje imobilizáciu, takže malé deti sú zavedené do umelého liečebného spánku, v ktorom zostávajú počas celého zákroku.

MR príznaky anomálie: posun mozgového kmeňa je zobrazený vo vrstvenom obraze mozgu. Vďaka dobrému zobrazeniu sa MRI považuje za zlatý štandard pri diagnostike anomálie Arnold-Chiari.

liečba

Chirurgia je jednou z možností liečby ochorenia. Neurochirurgovia používajú nasledujúce prostriedky:

Disekcia konca závitu

Táto metóda má výhody a nevýhody. Výhody rezania konečného závitu:

1. lieči príčinu ochorenia;
2. znižuje riziko náhlej smrti;
3. po operácii nie sú žiadne pooperačné komplikácie a smrť;
4. trvá viac ako jednu hodinu;
5. eliminuje klinický obraz, zlepšuje kvalitu života pacienta;
6. znižuje intrakraniálny tlak;
7. zlepšuje lokálny krvný obeh.

• O 3-4 dni neskôr je v chirurgickej oblasti prítomná bolesť.

Kranioktomiya

Druhá operácia je kraniotomia. výhody:

1. eliminuje riziko náhlej smrti;
2. eliminuje klinický obraz a zlepšuje kvalitu ľudského života.

• príčina ochorenia nie je eliminovaná;
• po intervencii zostáva riziko úmrtia - od 1 do 10%;
• Existuje riziko pooperačného intracerebrálneho krvácania.

Ako zaobchádzať s anomáliou Arnolda Chiariho:

1. Asymptomatický priebeh nevyžaduje žiadny konzervatívny alebo chirurgický zákrok.
2. V miernom klinickom obraze je indikovaná symptomatická liečba. Napríklad lieky proti bolesti sú predpísané pre bolesti hlavy. Konzervatívna liečba Chiariho anomálie je však neúčinná, ak je klinický obraz vyslovený.
3. V prípade, že sú pozorované neurologické poruchy alebo ochorenie znižuje kvalitu života, odporúča sa neurochirurgická operácia.

výhľad

Prognóza závisí od typu anomálie. Napríklad pri anomáliách prvého typu sa klinické obrazy nemusia vôbec objaviť a osoba s vysídlením mozgového kmeňa zomrie prirodzenou smrťou, nie chorobou. Koľko žije s anomáliou tretieho a štvrtého typu: pacienti zomierajú niekoľko mesiacov po pôrode.