Neuroblastóm u detí

Medzi najzávažnejšie patria onkologické ochorenia, vrátane neuroblastómu. Takéto patológie sú obzvlášť dôležité v pediatrickej praxi.

Čo je to?

Neuroblastóm je jedným z novotvarov. Podľa klasifikácie onkologických patológií je toto ochorenie malígne. To naznačuje, že priebeh ochorenia je veľmi nebezpečný. Najčastejšie sú tieto malígne nádory zaznamenané u novorodencov au detí vo veku do troch rokov.

Priebeh neuroblastómu je pomerne agresívny. Predpovedať výsledok a prognózu ochorenia je nemožné. Neuroblastómy sú malígne neoplazmy, ktoré súvisia s embryonálnymi nádormi. Ovplyvňujú sympatický nervový systém. Rast neuroblastómu je zvyčajne rýchly.

Lekári však zaznamenali jednu prekvapujúcu vlastnosť - schopnosť regresie. Podľa štatistík sa najčastejšie vyskytuje retroperitoneálny neuroblastóm. V priemere sa vyskytuje v 85% prípadov. Porážka ganglií sympatického nervového systému v dôsledku intenzívneho rastu nádorov je menej častá. Adrenálny neuroblastóm sa vyskytuje v 15-18% prípadov.

Výskyt vo všeobecnej populácii je relatívne nízky. Len jedno narodené dieťa zo sto tisíc dostane neuroblastóm. Ďalším tajomstvom tohto ochorenia je aj spontánny prechod malígneho nádoru na benígny nádor.

V priebehu času, dokonca aj s pôvodne nepriaznivou prognózou, sa ochorenie môže zmeniť na miernejšiu formu - ganglioneuróm.

Väčšina prípadov sa, žiaľ, vyskytuje pomerne rýchlo a nepriaznivo. Nádor sa vyznačuje výskytom veľkého počtu metastáz, ktoré sa vyskytujú v rôznych vnútorných orgánoch. V tomto prípade sa prognóza ochorenia významne zhoršuje. Na elimináciu metastatických buniek sa používajú rôzne typy intenzívnej liečby.

dôvody

Vedci sa nedohodli na tom, čo spôsobuje neuroblastóm u detí. V súčasnosti existuje niekoľko vedeckých teórií, ktoré poskytujú odôvodnenie mechanizmu a príčin výskytu zhubných nádorov u detí. Podľa dedičnej hypotézy v rodinách, kde sa vyskytujú prípady neuroblastómu, sa teda riziko narodenia detí, v ktorých sa toto ochorenie následne vyvíja, výrazne zvyšuje. Pravdepodobnosť je však dosť nízka. Neprekračuje 2-3%.

Niektorí odborníci hovoria, že vnútromaternicové infekcie môžu prispieť k vzniku rôznych genetických abnormalít. Spôsobujú mutácie v génoch, ktoré vedú k porušeniu kódovania hlavných znakov. Vystavenie mutagénnym a karcinogénnym environmentálnym faktorom len zvyšuje možnosť mať dieťa s neuroblastómom. Typicky je tento stav spojený so zhoršeným delením a proliferáciou nadobličiek v období vnútromaternicového rastu. „Nezrelé“ bunkové elementy jednoducho nie sú schopné vykonávať svoje funkcie, čo spôsobuje výrazné poruchy a abnormality v práci nadobličiek a obličiek.

Európski vedci sa domnievajú, že príčinou neuroblastómu u detí môže byť rozpad génov, ku ktorému došlo počas embryonálneho štádia. V čase počatia sa spojili dva genetické aparáty - matku a otca. Ak v tomto čase existujú mutagénne faktory, potom sa mutácie objavia v novovzniknutej dcérskej bunke. Tento proces v konečnom dôsledku vedie k narušeniu diferenciácie buniek a rozvoju neuroblastómu.

Významný vplyv majú mutagénne alebo karcinogénne faktory počas tehotenstva.

Vedci zistili, že fajčenie matky pri nosení budúceho dieťaťa zvyšuje riziko, že dieťa bude mať neuroblastóm.

Život v oblastiach, ktoré nie sú priaznivé pre životné prostredie, alebo najsilnejší neustály stres má negatívny vplyv na telo tehotnej ženy. V niektorých prípadoch môže tiež viesť k narodeniu dieťaťa s neuroblastómom.

štádium

Neuroblastóm môže byť lokalizovaný v mnohých orgánoch. Ak sa nádor vyvinul v nadobličkách alebo v hrudníku, potom hovorte o sympatoblastóme. Táto forma ochorenia môže spôsobiť nebezpečné komplikácie. S nadmerným nárastom nadobličiek v množstve paralýzy sa vyvíja. Ak je v retroperitoneálnom priestore nádor, hovoria o neurofibrosarkóme. Spôsobuje mnoho metastáz, ktoré sú lokalizované hlavne v lymfatickom systéme a kostnom tkanive.

Existuje niekoľko štádií ochorenia:

• Stupeň 1 Charakterizuje sa prítomnosťou nádorov do ½ cm a v tomto štádiu ochorenia nie je lézia lymfatického systému a vzdialených metastáz. Prognóza pre túto fázu je priaznivá. Pri vykonávaní radikálnej liečby je miera prežitia detí dosť vysoká.
• Stupeň 2 Je rozdelená na dve časti - A a B. Vyznačuje sa výskytom neoplazmy, od ½ do 1 cm, nie sú tu žiadne lézie lymfatického systému a vzdialených metastáz. Odstránené chirurgickým zákrokom. Stupeň 2B tiež vyžaduje chemoterapiu.
• Fáza 3 Vyznačuje sa výskytom novotvaru viac alebo menej ako centimeter v kombinácii s inými príznakmi. V tomto štádiu sú lymfatické regionálne lymfatické uzliny už zapojené do procesu. Vzdialené metastázy chýbajú. V niektorých prípadoch ochorenie prebieha bez postihnutia lymfatických uzlín.
• Fáza 4 Je charakterizovaná viacerými foci alebo jedným veľkým veľkým novotvarom. Lymfatické uzliny môžu byť zapojené do nádorového procesu. V tomto štádiu sa objavia metastázy. Šanca na zotavenie je v tomto prípade prakticky neprítomná. Prognóza je mimoriadne nepriaznivá.

Priebeh a progresia ochorenia závisí od mnohých základných faktorov.

Prognóza ochorenia je ovplyvnená lokalizáciou novotvaru, jeho klinickou formou, vekom dieťaťa, bunkovou histologickou proliferáciou, štádiom rastu nádoru a viac.

Predpovedanie, ako bude choroba pokračovať v každom prípade, je veľmi ťažké. Dokonca aj skúsení onkológovia často robia chyby, keď hovoria o prognóze ochorenia ao ďalšom výsledku.

príznaky

Príznaky neuroblastómu nemusia byť charakteristické. Priebeh ochorenia vedie k obdobiam remisie a relapsu. V období úplného pokoja je závažnosť nežiaducich príznakov zanedbateľná. Dieťa môže viesť normálny život. Počas relapsu sa stav dieťaťa dramaticky zhoršuje. V tomto prípade sa vyžaduje urgentná konzultácia s onkológom a prípadná hospitalizácia na onkologickom oddelení na liečbu.

Klinické prejavy neuroblastómu sú početné a rôznorodé. Extrémne nepriaznivý priebeh je zvyčajne sprevádzaný súčasným výskytom niekoľkých príznakov. Vo štvrtom štádiu ochorenia, charakterizovanom výskytom metastáz, sa môžu klinické príznaky významne prejaviť a významne narušiť správanie dieťaťa.

Symptómy neuroblastómu zahŕňajú:

• Ťažké prehĺtanie. Táto vlastnosť je charakteristická pre neuroblastóm, ktorý sa nachádza v mediastíne. Ťažké prehĺtanie vedie k zníženiu chuti do jedla. Deti začínajú zaostávať vo fyzickom vývoji.
• Výskyt dýchavičnosti počas dýchania. Identifikované počas auskultácie (počúvania) pľúc. V poslednom štádiu ochorenia je možné počuť dýchavičnosť a dýchavičnosť aj bez stetoskopu. Tento prejav nastáva, ak sa v hrudníku vyvíja neuroblastóm.
• Silný a hackujúci kašeľ. Zvyčajne nič nebráni jeho vzhľadu. Kašeľ sa objavuje nezávisle, bez toho, aby bol spojený s vírusovou alebo bakteriálnou infekciou. Najčastejšie je suchý. Hlien nie je oddelený.
• Bolesti v hrudníku. Vyskytuje sa pri raste nádorového tkaniva. Tento klinický znak je charakteristický pre veľké neoplazmy nachádzajúce sa v mediastíne. Bolestivý syndróm rovnakej intenzity počas inhalácie a výdychu.

• Porušenie črevnej motility. Aktívne rastúci nádor stláča orgány gastrointestinálneho traktu a narušuje ich prácu. Porušenie postupu bolusom jedla cez črevá vedie k objaveniu sa zápchy u dieťaťa, ktoré sa prakticky nedá liečiť laxatívami.
• Bolesť v bruchu. Syndróm bolesti nemá nič spoločné s príjmom potravy. Dieťa si môže všimnúť, že žalúdok "ťahá" alebo bolí. Aktívny rast novotvaru prispieva iba k progresii tohto symptómu. V záverečných fázach sa bolesť stáva neznesiteľnou.
• Vzhľad tesnenia v bruchu. Môže sa cítiť rastúci nádor. Zvyčajne je tento príznak detekovaný pediaterom počas klinického vyšetrenia dieťaťa a počas palpácie brucha.

• Opuchy končatín. V počiatočných štádiách sa javí ako nadmerná pastoznosť. Rast nádoru a postihnutie lymfatického systému prispievajú k progresii edému. Sú sypké v hustote a dobre hmatateľné.
• Zvýšenie alebo skoky v krvnom tlaku. Táto vlastnosť je charakteristická pre adrenálny neuroblastóm. Normálne sa v kôre tohto orgánu vytvárajú rôzne hormóny, ktoré udržiavajú krvný tlak na úrovni normálnych hodnôt. Keď sa objaví neuroblastóm, funkcia nadobličiek je narušená, čo sa prejavuje týmto klinickým príznakom.
• Rýchly srdcový rytmus. Tachykardia je veľmi výrazná. Tento príznak sa nachádza aj v neuroblastóme nadobličiek. Normalizácia srdcového rytmu vyžaduje vymenovanie b-blokátorov a iných liekov na dlhodobé užívanie.

• Začervenanie kože. Táto vlastnosť je veľmi špecifická, vo všetkých prípadoch sa však nevyskytuje. Nadmerné sčervenanie kože môže byť prvým príznakom nádoru umiestneného v nadobličkách.
• Mierna horúčka. Dlhý subfebrilný stav je často dôvodom, prečo rodičia vyhľadávajú radu od lekára. V tomto prípade si ani neuvedomujú prítomnosť neuroblastómu u dieťaťa. Prieskum vám umožní identifikovať chorobu a určiť taktiku liečby.
• Zhoršená koordinácia a chôdza. Tento symptóm môže indikovať výskyt metastáz v kostnom tkanive. Na ich identifikáciu je potrebná ďalšia diagnostika pomocou vysoko informatívnych štúdií. Patrí medzi ne: počítačová a magnetická rezonancia, ultrazvuk s použitím Dopplerovho skenovania av niektorých prípadoch dokonca rádiografia.
• Úbytok hmotnosti Strata hmotnosti u dieťaťa na krátku dobu by mala vždy veľmi alarmovať rodičov.

Ak je dieťa dobre a úplne, potom musí byť vždy dobrý dôvod na chudnutie.

V niektorých prípadoch to vedie k rýchlemu rastu nádorov a zhubných nádorov. Pre ich identifikáciu je potrebné vykonať komplex diagnostických štúdií.

liečba

Voľba taktiky na liečbu neuroblastómu závisí od mnohých základných faktorov. Onkologici detí sa zaoberajú liečbou tohto ochorenia. Títo odborníci si vyberajú nevyhnutný priebeh terapie, o ktorej diskutujú so svojimi rodičmi. Na elimináciu nádoru sa často vyžaduje chirurgický zákrok a chemoterapia. Takáto kombinovaná liečba v určitých štádiách prispieva k stabilizácii blahobytu dieťaťa a znižuje možnosť ďalšieho rozvoja ochorenia.

Lieky na liečbu môžu byť použité na liečbu neuroblastómu. Medzi ne patria: vinkristín, nidran, holoxán, cytoxan, temodal a ďalšie. Výber liečebného režimu vykonáva ošetrujúci lekár. Postupom času as prihliadnutím na vývoj, ako aj štádium ochorenia sa môže zmeniť taktika liečby. Do liečebného režimu sa často pridávajú nové liečivá a tiež sa uskutočňuje úprava dávkovania predpísaných činidiel.

V počiatočných štádiách je jedným z radikálnych spôsobov liečby neuroblastómu chirurgický zákrok. V niektorých prípadoch, pri použití takejto chirurgickej liečby, môžete odstrániť celý objem nádorového tkaniva. Výskyt metastáz po liečbe je záhadou. Ani najskúsenejší onkológ to nebude schopný predvídať.

Keď sa objavia metastázy, chirurgické operácie sa vykonávajú na ich odstránenie. V niektorých prípadoch to umožňuje zachrániť život dieťaťa na niekoľko rokov. Chemoterapia tiež pomáha pri eliminácii nádorových buniek.

Účinky chemoterapeutík na telo dieťaťa sú samozrejme veľmi nebezpečné. V niektorých prípadoch je však takmer nemožné urobiť bez chemoterapie.

Aby sa zabránilo opakovaniu ochorenia po liečbe, mali by sa striktne dodržiavať odporúčania lekára. Aktívne slnečné žiarenie a cvičenie sú spočiatku obmedzené. Dieťa musí mať dostatok spánku a plne jesť. V strave dieťaťa, ktoré trpí neuroblastómom, určite nasledujte čerstvé ovocie a zeleninu av sezóne bobule. Vitamíny a stopové prvky potrebuje telo dieťaťa na zlepšenie svojej práce a zvýšenie odolnosti voči chorobám.

výhľad

Priemerná dĺžka života závisí od veku, v ktorom sa neuroblastóm zistil u dieťaťa, a tiež v akom štádiu. Priebeh choroby je veľkou záhadou aj pre lekárov.

Neuroblastóm je jedinečný nádor, ktorý môže nezávisle prejsť z malígneho na benígny.

Pri úplnej a včasnej liečbe je prognóza veľmi priaznivá. Deti zároveň žijú plný život a dokonca veľmi šťastní. Ak dieťa našlo neuroblastóm - nezúfajte a nevzdávajte sa! Musíte vždy bojovať. Iba pozitívny postoj a viera v uzdravenie pomôžu zachrániť život dieťaťa a prispejú k jeho uzdraveniu.

O tom, čo je neuroblastóm u detí, nájdete na nasledujúcom videu.

Ako sa lieči retroperitoneálny neuroblastóm

Retroperitoneálny neuroblastóm je závažné ochorenie charakterizované rastom malígneho nádoru pozdĺž chrbtice. To je považované za jednu z najhorších možností, pretože nadobličky, uretre, pankreas a hrubého čreva, dvanástnika, brušnej aorty, lymfatické uzliny a dôležité cievy sú sústredené v tejto oblasti.

Poznajúc príznaky onkológie, rodičia dieťaťa a samotného dospelého, ak je chorý, môžu okamžite vyhľadať lekársku pomoc a byť vyšetrení. Liečba neuroblastómom sa volí v závislosti od štádia ochorenia.

Vlastnosti vývoja neuroblastómu

Neuroblastóm retroperitoneálneho priestoru sa vyznačuje charakteristickými znakmi:

• môže náhle rásť a miera nárastu veľkosti ovplyvňuje aj skúsených lekárov;
• malígne bunky môžu byť zistené u dojčiat (mimochodom sú to práve malé deti, ktoré ochorenie často trpia);
• ak sa nádor rýchlo šíri, bude metastázovať do susedných orgánov (preto nie je nezvyčajné, že rakovina susedných tkanív sa pridáva do jedného typu onkológie);
• môže byť znovuzrodený na benígny novotvar, hoci ide o zriedkavý jav;
• u detí mladších ako 1 rok je pravdepodobnosť nezávislého vymiznutia tvorby vysoká;
• ak bola liečba úspešná, nádor sa zriedkavo vracia len vtedy, keď nebolo možné zničiť všetky škodlivé bunky.

Symptómy neuroblastómu v oblasti brucha

Ak nádor ovplyvnil brušnú dutinu, pacienti prichádzajú k lekárovi s takýmito sťažnosťami:

• bolesť brucha v pupočnej oblasti;
• strata chuti do jedla;
• drastické chudnutie;
• slabosť, letargia, únava.

Tieto príznaky môžu znamenať veľa chorôb, takže lekár sa dostane na skutočnú príčinu predpísaním testov. Ak nádor dosiahol veľkú veľkosť, môžu sa objaviť ďalšie príznaky:

• plomba s prstami;
• opuch tkanív;
• osoba je mučená horúčkovitým stavom, čo naznačuje silný zápalový proces;
• koža tela sa zbledne, hemoglobín v krvi vykazuje minimálne hodnoty;
• pre pacienta je ťažké sa zhlboka nadýchnuť;
• poruchy funkcie tráviaceho traktu, močového systému;
• zväčšené brucho.

Ak nádor rastie do miechového kanála, formácia na chrbte sa zbiera.

Ako sa choroba vyvíja

V závislosti od stupňa vývoja nádoru existujú 4 stupne retroperitoneálneho neuroblastómu:

1. V počiatočnom štádiu, vytvorenie jediného, ​​5 cm v priemere, lymfatický systém ešte nie je ovplyvnený, nie sú tam žiadne metastázy.
2. V 2. štádiu môže nádor dosiahnuť 10 cm, lymfatické uzliny a brušné orgány sú neporušené.
3. V tretej etape je zapojený lymfatický systém, imunitný systém sa s chorobou nevyrovná.
4. Nádor je veľký, sú tu metastázy, je ovplyvnené sympatické nervové tkanivo. Ak sa metastázy rozšírili na kožu, okolo očí sa vytvárajú jasné modrasté modriny a červené škvrny.

Je možné liečiť neuroblastómový retroperitoneálny priestor

Ak je nádor zistený v skorých štádiách, je účinná intenzívna liečba. K dnešnému dňu, niekoľko techník, vyberte požadované individuálne. Aj keď niektorí onkológovia hovoria, že individualita je z tejto otázky vylúčená. Nádor tohto typu je tak nepredvídateľný, že s pravdepodobnosťou aspoň 75% nie je možné povedať, čo presne bude mať deštruktívny účinok na neho. Preto je liečba vybraná, ako sa hovorí, náhodne. A tu veľa záleží na skúsenostiach lekára, na tom, ako je pripravený bojovať o život a zdravie pacienta.

Liečebné technológie, ktoré môžu ponúknuť dospelým a rodičom chorých detí:

1. Chirurgický zákrok. Ukazuje malý výsledok, ak je nádor malý.
2. Rádioterapia. Lúče sa posielajú priamo do nádoru.
3. Chemoterapia a liečba vinkristínom, teniposidom, cyklofosfamidom. Tieto manipulácie sú vykonávané kurzami, medzi ktorými si robia prestávku na zotavenie. V zhode s týmto typom liečby by si pacienti mali byť vedomí, že sa u nich môžu vyskytnúť vedľajšie účinky. Vo väčšine chemoterapeutík je účinná látka vysoko toxická, ničí nielen malígne bunky. V dôsledku toho sa pacient musí vysporiadať s komplikáciami liečby - prijať hepatoprotektory podporujúce pečeň, probiotiká pre črevá, lieky, ktoré obklopujú žalúdok. Je tiež dôležité, aby ste pravidelne prijímali hlavný zoznam testov. Poskytujú čas na identifikáciu porúch v jednotlivých orgánoch a systémoch.
4. Imunoterapia - podporuje imunitu tak, aby sa pacient po chemoterapii a ožiarení mohol cítiť uspokojivo.

Prognóza prežitia

Prognóza retroperitoneálneho neuroblastómu je zriedkavo pozitívna. Problém je, že diagnóza je stanovená len v neskorších štádiách. Lekári sľubujú pacientom žiť ďalších 5 rokov len v 10-30% prípadov. Pri inštalácii prvej fázy ochorenia sa liečba vykonáva s úspechom 90-100%.

Čo ovplyvňuje prežitie v štádiu neuroblastómu 4

Ako každá rakovina, aj neuroblastóm má štyri štádiá vývoja. A ak je prvá fáza takmer vždy liečiteľná, predpovede štvrtej etapy sú sklamaním. Po odstránení nádoru, s určitým zlepšením pohody pacienta, je pravdepodobný relaps a na tom istom mieste, kde sa nachádzal primárny nádor.

Formy ochorenia

Štvrtá etapa ochorenia je rozdelená do troch podskupín: A B a S. Najvýhodnejší typ S: napriek vysokému stupňu metastáz, táto rakovina často ustúpi a zmizne bez stopy, najmä ak je dieťa mladšie ako jeden rok. Je to jediná forma neuroblastómu s priaznivou prognózou.

Formy A a B často vedú k smrti napriek maximálnym dávkam chemoterapie a transplantácii kostnej drene. Forma A má zvyčajne jeden nádor so vzdialenými metastázami. Forma B je charakterizovaná mnohými synchrónnymi nádormi.

výhľad

Prognóza pre deti so 4. stupňom závisí od veku. Päť rokov po stanovení diagnózy sa podarí žiť 60% detí mladších ako jeden rok. Ak od jedného do dvoch rokov - 20%, a len 10% pacientov starších ako dva roky. Čím mladšie je dieťa, tým vyššia je miera prežitia.

Veľmi často je rakovina diagnostikovaná vo štvrtom štádiu, keď liečba nie je schopná zastaviť patologický proces. Chirurgická liečba poskytuje dobré výsledky v skorých štádiách, ale v prípade množstva metastáz je to zbytočné.

Najpriaznivejšia prognóza u detí mladších ako jeden rok. Prežitie pri retroperitoneálnom neuroblastóme je vyššie ako u mediastinálnych nádorov. Ak sa v nádorovom tkanive nachádzajú zrelé neuróny, zvyšuje sa pravdepodobnosť zotavenia.

Stupeň 4 retroperitoneálneho neuroblastómu s metastázami

Neuroblastóm u detí, štádium 4. Príčiny, príznaky, príznaky, prognóza. Liečba neuroblastómu u dieťaťa

Neuroblastóm je rakovina sympatického nervového systému. Vo väčšine prípadov je táto choroba zistená u malých detí. Jeho včasná detekcia vám umožní zvýšiť šance na konečnú obnovu. Z materiálov tohto článku sa dozviete hlavné príčiny vzniku patológie, aké príznaky sprevádza, keď sa vyžaduje liečba.

Úžasná povaha neuroblastómu u dieťaťa

Neuroblastóm je najbežnejší malígny nádor. To predstavuje asi 15% všetkých registrovaných prípadov novorodencov novorodencov, rovnako ako v ranom detstve. Odborníci zvyčajne zistia nádor u detí mladších ako päť rokov, ale v prípade dospievajúcich 11 a dokonca 15 rokov sú známe prípady ochorenia. Ako dieťa rastie a rozvíja, pravdepodobnosť, že sa stretnete s touto zákernou chorobou, sa s každým ďalším rokom znižuje.

Nádor neuroblastov, podľa lekárov, je obdarený úžasnými schopnosťami. Je obzvlášť agresívna a náchylná k metastázam do ktorejkoľvek časti tela. Najčastejšie trpia kostné a lymfatické systémy svojou životne dôležitou aktivitou. Niekedy lekári upravujú rast ohnísk neuroblastov, ich delenie s následnou tvorbou nádoru. Najprv dáva metastázy a potom pozastavuje svoj vývoj a začína sa vracať. Tieto prejavy nie sú charakterizované malígnymi nádormi iného typu.

Neuroblastóm mozgu u detí bol prvýkrát skúmaný nemeckým vedcom Rudolfom Virchowom v roku 1865. Lekár nazval nádor "glióm". Po niekoľkých desaťročiach americký vedec James Wright podrobnejšie skúmal novotvar a podrobne vysvetlil proces jeho vzniku.

Vývoj neuroblastómu v štádiách

Podobne ako iné rakovinové nádory, neuroblastóm u detí prechádza niekoľkými podmienenými štádiami vývoja, ktorých definícia vám umožňuje predpísať účinnú liečbu:

Štádium 1. Je charakterizovaný prítomnosťou operabilného nádoru, ktorého veľkosť nepresahuje 5 cm, a neprítomnosťou metastáz v lymfatických uzlinách. Stupeň 2A. Označuje lokalizovaný nádor, z ktorého sa má väčšina odstrániť. Stupeň 2B. Jednostranne je metastatická lézia lymfatických uzlín. Štádium 3. Charakterizované výskytom bilaterálneho nádoru. Stupeň 4 (AB). Nádor rastie, dochádza k metastázam do kostnej drene, pečene a lymfatických uzlín.

Oddelene by sme mali zvážiť, ako sa u detí v poslednom štádiu vyvíja neuroblastóm. Štádium 4 sa vyznačuje biologickými charakteristikami, ktoré nie sú typické pre iné neoplázie, má dobrú prognózu a pri včasnej liečbe poskytuje vysoké percento prežitia.

Hlavné príčiny vývoja nádoru

Neuroblastóm, podobne ako iné typy onkológie, sa vyvíja na pozadí genetických mutácií v tele. V súčasnej dobe odborníci nemôžu povedať, čo presne dáva podnet k týmto zmenám. Predpokladá sa, že určitú úlohu zohrávajú takzvané karcinogénne faktory, to znamená chemikálie a žiarenie. Bunky, ktoré sú výsledkom mutácií, sa rýchlo množia a vytvárajú nádor. Malígny novotvar sa vyznačuje schopnosťou deliť sa, čo ho odlišuje od benígnej.

Mutácia vyvolávajúca vznik neuroblastómu sa vyskytuje aj v období vývoja plodu alebo bezprostredne po narodení dieťaťa. Preto väčšina pacientov - dojčiat. Pôvod nádoru začína v neuroblastoch. Ide o nezrelé nervové bunky, ktoré sa tvoria v plodoch počas jeho vnútromaternicového vývoja. V normálnom priebehu tehotenstva preberajú neuroblasty funkciu nervových vlákien alebo sa stávajú bunkami zodpovednými za tvorbu nadobličiek.

V čase, keď sa dieťa narodí, väčšina z nich je už vytvorená. Nezrelé bunky zvyčajne vymiznú. S patologickým priebehom tohto procesu sa neuroblasty menia na nádor. Jediným potvrdeným faktorom rakoviny je genetická predispozícia. Riziko dedičného vývoja ochorenia však nepresahuje 2%.

Lekári najčastejšie diagnostikujú retroperitoneálny neuroblastóm, ktorého obľúbenou oblasťou sú nadobličky. Teoreticky sa nádor môže vyskytnúť v ktorejkoľvek časti tela. Retroperitoneálny neuroblastóm u detí sa vyskytuje v 50% prípadov, u 30% pacientov sa novotvar vyvíja z nervových uzlín bedrovej oblasti, v zvyšných 20% sa určujú cervikálne a hrudné oblasti na lokalizáciu.

Ako sa objavuje nádor?

V počiatočnom štádiu nástupu patologického procesu sa nepozorovali žiadne špecifické symptómy. Preto je nádor často vnímaný pre iné ochorenia charakteristické pre tento vek.

Známky neuroblastómu u detí sa objavujú v závislosti od miesta lokalizácie novotvarov, oblastí metastáz a hladiny vazoaktívnych látok. Miesto primárneho nádoru sa zvyčajne nachádza v retroperitoneálnom priestore, presnejšie v nadobličkách. V zriedkavých prípadoch je lokalizovaný na krku alebo v mediastíne.

Ako sa prejavuje neuroblastóm u detí? Symptómy ochorenia sú spôsobené uvoľňovaním hormónov rakovinovými bunkami alebo konštantným tlakom nádoru na jeden alebo iný orgán. Niekedy jej rast ovplyvňuje fungovanie čriev a močového mechúra. V dôsledku stláčania krvných ciev sa u pacientov vyvinie opuch miešku a dolných končatín.

Načervenalé alebo namodralé škvrny na koži sú tiež príznakmi neuroblastómu u dieťaťa. Ich vzhľad signalizuje zapojenie epidermálnych buniek do patologického procesu. S prenikaním nádoru priamo do kostnej drene sa dieťa stáva slabým, často chorým. V tomto prípade môže aj malá rana spôsobiť rozsiahle krvácanie.

Po zaznamenaní príznakov neuroblastómu by sa rodičia mali poradiť s lekárom. Včasné odhalenie rakoviny môže zachrániť život dieťaťa.

Retroperitoneálny neuroblastóm

Novotvar neurogénneho tkaniva pochádzajúceho z retroperitoneálneho priestoru je charakterizovaný rýchlym rastom. V krátkom časovom období preniká do miechového kanála a vytvára nádor, ktorý je hustý a je možné ho zistiť palpáciou.

Adrenálny neuroblastóm u detí spočiatku nemá špecifické príznaky, kým nedosiahne impozantnú veľkosť a nezačne sa pripájať na susedné tkanivá. Aké sú príznaky nádoru?

Prítomnosť hustého vzdelávania v brušnej dutine. Opuch celého tela. Nepohodlie a citlivosť v bedrovej oblasti. Úbytok hmotnosti. Zvýšenie teploty. Zmeny v krvných indexoch, indikujúce anémiu. Necitlivosť, paralýza dolných končatín. Porucha funkčných schopností gastrointestinálneho traktu a vylučovacieho systému.

Iné neurogénne nádory

Neuroblastóm zadného mediastína u detí je sprevádzaný prudkým úbytkom hmotnosti, ťažkosťami pri prehĺtaní a respiračnými poruchami. V niektorých prípadoch ochorenie vedie k zmene tvaru hrudníka.

Tetra zaglaznogo priestor sú veľmi zriedkavé, ale vedia o nich viac. Je to spôsobené tým, že všetky znaky patologického procesu sú viditeľné voľným okom. Nádor sa vyznačuje výskytom tmavej škvrny na oku, ktorá vyzerá ako normálna modrina. Ďalším príznakom neuroblastómu je ovisnuté viečko. Pokrýva neprirodzenú vydutú očnicu.

Formy neuroblastómu

V súčasnosti odborníci identifikujú štyri formy neuroblastómu, z ktorých každý má špecifickú polohu a charakteristické vlastnosti.

Meduloblastóm. Novotvar vzniká hlboko v mozočku, vďaka čomu nie je jeho odstránenie možné chirurgickým zákrokom. Patológia je charakterizovaná rýchlymi metastázami. Prvé príznaky nádoru sa prejavujú nedostatkom motorickej koordinácie. Retinoblastom. Je to malígny nádor, ktorý ovplyvňuje sietnicu u mladých pacientov. Nedostatok liečby vedie k úplnej slepote a metastázam do mozgu. Neyrofibrosarkoma. Tento nádor je lokalizovaný v brušnej dutine. Simpatoblastoma. Je to nádor malígnej povahy, ktorý svojím symbolom sympatického nervového systému a nadobličiek vyberá „domov“. Novotvar sa tvorí v plodoch počas jeho vnútromaternicového vývoja. Vzhľadom k rýchlemu nárastu veľkosti sympatoblastómu môže byť postihnutá miecha, ktorá spôsobuje paralýzu končatín.

Ako rozpoznať neuroblastóm?

Na začiatku lekár predpíše krvný test a moč na podozrenie na diagnózu "neuroblastómu". U detí sú príznaky tejto patológie podobné iným ochoreniam a laboratórne testovanie biologických materiálov umožňuje vylúčiť iné možné príčiny. Vysoká hladina katecholamínových hormónov v moči indikuje prítomnosť onkológie.

Na určenie veľkosti nádoru, jeho lokalizácie, malých pacientov sú predpísané CT, ultrazvuk a MRI. Dôležitou diagnostickou metódou je biopsia. Počas tohto postupu robí odborník zbierku rakovinových buniek pre následné štúdie v laboratórnych podmienkach, pričom vykonáva histologickú analýzu.

Na základe výsledkov testov lekár rozvíja taktiku liečby, vydáva odporúčania týkajúce sa spôsobu a životného štýlu pacienta.

Možnosti liečby

Niekoľko odborníkov z onkologického oddelenia (chemoterapeut, chirurg, rádiológ) sa súčasne podieľa na liečbe neuroblastómu u dieťaťa. Po štúdiu charakteristík nádoru, lekári rozvíjať taktiku pre jeho zničenie. Záleží na tom, ako novotvar reaguje na prebiehajúce aktivity a na prognóze v čase stanovenia konečnej diagnózy.

Liečba neuroblastómu u detí zvyčajne zahŕňa nasledujúce metódy:

Chemoterapia. Tento postup zahŕňa zavedenie protirakovinových liekov podľa špeciálne vyvinutých schém. Drogy majú škodlivý vplyv na rakovinové bunky a zabraňujú ich reprodukcii. Ostatné časti tela trpia spolu s nimi, čo vedie k častým vedľajším účinkom (vypadávanie vlasov, nevoľnosť, hnačka). Účinnosť terapie sa niekoľkokrát zvyšuje v kombinácii s transplantáciou mozgu. Chirurgická liečba zahŕňa odstránenie nádoru. Pred chirurgickým zákrokom sa používa chemoterapia. Umožňuje spomaliť rast nádoru a viesť k regresii metastáz. Prípustnosť jeho úplného odstránenia závisí od miesta a veľkosti. Malý novotvar umiestnený v blízkosti miechy robí zákrok veľmi riskantným. Radiačná terapia v modernej lekárskej praxi je mimoriadne zriedkavá. V poslednej dobe sa stále viac nahrádza chirurgickým zákrokom, pretože expozícia je nebezpečná a so sebou nesie určitú hrozbu pre život dieťaťa. Radiačná terapia sa odporúča striktne podľa indikácií, keď je nízka účinnosť iných liečebných metód, v prípade nefunkčného neuroblastómu u dieťaťa.

Špeciálna diéta s touto diagnózou nie je predpísaná malým pacientom. Mnohí rodičia, snažiaci sa bojovať všetkými možnými spôsobmi pre život dieťaťa, upravujú jeho stravu. Je dokázané, že niektoré produkty, presnejšie látky v nich obsiahnuté, zvyšujú obranyschopnosť organizmu a výrazne spomaľujú rast nádoru. Takéto látky zahŕňajú zinok, železo, betaín, rôzne vitamíny. Sú bohaté na citrusové plody, mladé zelené, mrkva, tekvica.

Úspech akejkoľvek terapie závisí od veľkosti neuroblastómu u detí. Príčiny patológie a štádium ochorenia tiež záleží. Použitie radikálových metód v počiatočných štádiách tvorby nádoru dáva nádej na úplné uzdravenie. To však neoslobodzuje malého pacienta od návštevy lekára a podstúpi vyšetrenie, aby sa zabránilo možnému relapsu.

Pravdepodobnosť konečného uzdravenia nie je vylúčená v druhom štádiu, pod podmienkou úspešnej operácie a chemoterapie.

Určité ťažkosti vznikajú v konečných štádiách vývoja takejto patológie ako neuroblastóm. U detí je rakovina štádia 4 zvyčajne sprevádzaná sklamanými prognózami. Relaps je možný po odstránení nádoru na pozadí zdanlivého zotavenia. Ďalšia formácia malígnej povahy sa zvyčajne vytvára na rovnakom mieste, kde bola predtým. Prognóza pre toto štádium je 20% miery prežitia počas piatich rokov. V tomto prípade to všetko závisí od kvalifikácie špecialistov, dostupnosti potrebného zdravotníckeho vybavenia.

Po intenzívnej terapii rakoviny je prognóza pre väčšinu pacientov priaznivá. U detí s lokalizovaným nádorovým procesom si lekári všimnú vysokú pravdepodobnosť zlepšenia v čo najkratšom čase. Čo sa týka tejto kategórie pacientov, novotvar môže zmiznúť aj bez chirurgického zákroku, ale intenzívna liečba liekmi je v tomto prípade povinná. Staršie deti, ktoré majú šíriaci sa nádor, majú oveľa menšiu šancu na konečnú regeneráciu. Okrem toho sa novotvar môže opakovať.

Dôsledkom liečby je často sekundárny neuroblastóm u detí. Prognóza v tomto prípade nie je najpriaznivejšia. Nádor sa môže objaviť o niekoľko rokov neskôr, aj po úspešnej liečbe. Takéto účinky v medicíne sa označujú ako neskoré vedľajšie účinky. Preto sa odporúča, aby všetci pacienti bez výnimky po ukončení liečby boli lekárom neustále monitorovaní.

Preventívne opatrenia

Lekári neuvádzajú žiadne špecifické odporúčania týkajúce sa prevencie vzniku malígneho nádoru, pretože dôvody jeho vzniku zostávajú nedostatočne pochopené, s výnimkou podozrenia na dedičnú predispozíciu. Ak sa blízki príbuzní niekedy museli zaoberať touto zákernou diagnózou, počas plánovania tehotenstva, odporúča sa navštíviť radu genetika. Pravdepodobne to pomôže v budúcnosti vyhnúť sa nepokojom spojeným s narodením nezdravého dieťaťa.

Bohužiaľ, onkologické ochorenia sú dnes u mladých pacientov stále viac diagnostikované, nie je výnimkou u neuroblastómov u detí. Fotografickú patológiu možno vidieť v špecializovaných lekárskych referenčných knihách. Lekári nemôžu ponúkať špecifické metódy profylaxie z dôvodu nejasnej etiológie patológie. Keď sú primárne príznaky, ktoré naznačujú túto chorobu, mimoriadne dôležité vyhľadať lekársku pomoc. Len po absolvovaní úplného diagnostického vyšetrenia je možné posúdiť povahu novotvaru a vyvinúť približnú taktiku liečby. Čím skôr špecialista potvrdí konečnú diagnózu, tým vyššia je šanca na úplné uzdravenie. Požehnaj ťa!

Fázy, symptómy a liečba neuroblastómu

Neuroblastóm je nádor, ktorý postihuje sympatický nervový systém s najvyšším stupňom malignity. Rozvíja sa hlavne u malých detí. Sympatický systém "zodpovedný" za funkčnosť vnútorných orgánov.

Retroperitoneálny neuroblastóm

Retroperitoneálny neuroblastóm sa vyskytuje len u detí a je už viditeľný počas ultrazvuku plodu

Najbežnejším typom nádoru je retroperitoneálny neuroblastóm, ktorý sa často vyvíja v oblasti jednej nadobličky. Primárny neuroblastóm sa môže tiež nachádzať na ktoromkoľvek mieste pozdĺž chrbtice, napríklad v oblasti strednej časti hrudníka alebo krku.

Retroperitoneálny neuroblastóm je v takmer polovici prípadov diagnostikovaný u detí mladších ako 2 roky. To je vysvetlené embryonálnym pôvodom nádoru (vyvinutým z buniek embrya). Stáva sa, že neuroblastóm možno pozorovať už pri ultrazvuku - štúdiu plodu.

Choroba má niektoré nezvyčajné vlastnosti - často je nádor dosť agresívny, rýchlo sa rozvíja a rýchlo poskytuje metastázy. V niektorých prípadoch sa však neuroblastóm spontánne vracia, znižuje a mizne bez akejkoľvek liečby.

Nie často, ale stáva sa, že zhubné nádorové bunky sa znovuzrodia do benígnych buniek, ktoré tvoria ganglioneuróm. Existuje ďalší typ vzdelávania - stredne pokročilý. V tomto prípade sú malígne a benígne znaky kombinované v jednom nádore.

Podobne ako všetky ostatné nádory, neuroblastóm je rozdelený do štádií, aby sa určila stratégia liečby a prognóza:

Prvá etapa: nádor s určitou lokalizáciou. Takýto nádor môže byť úplne chirurgicky odstránený, lymfatické uzliny nie sú ovplyvnené; Stupeň II typu A: má tiež lokalizáciu, ale môže byť odstránený len čiastočne, lymfatické uzliny nie sú ovplyvnené; Druhá etapa: Typ B: jednostranné vzdelávanie. Je možné odstrániť väčšinu alebo celý nádor. Lymfatické uzliny metastázujú s jednou stranou ľudského tela, s tým, kde bol nádor objavený; Etapa 3: neuroblastóm zasahuje do druhej polovice tela, dáva metastázy do blízkych lymfatických uzlín; alebo sa vyvíja na jednej strane tela, ale metastázy do opačných lymfatických uzlín; alebo sa vyvíja uprostred tela, dáva metastázy do lymfatických uzlín na jednej a druhej; Stupeň 4 neuroblastómu je bežný, metastázy dávajú vzdialené - v lymfatických uzlinách, pečeni, kostnej dreni; IVS - štádium: primárny nádor, s lokalizáciou, zodpovedá prvému a druhému štádiu, šíri metastázy do kože a / alebo kostnej drene, pečene. Zvyčajne sa vyskytujú u detí mladších ako jeden rok.

Symptómy neuroblastómu

Symptómy neuroblastómu závisia od oblasti lokalizácie

V súčasnosti nie je jasné, prečo sa u detí vyvíja neuroblastóm. Výskumníci tohto ochorenia veria, že nástup neuroblastómu je spôsobený nedostatočným rozvojom embryonálnych neuroblastov, jednoducho nevyzrievajú do buniek nadobličiek alebo nervových buniek. Namiesto toho neuroblasty pokračujú v raste a delení.

Niektoré choré deti vykazujú mutačné zmeny v bunkách DNA, ktoré boli zdedené od jedného rodiča, čo zvyšuje pravdepodobnosť rozvoja vzdelávania. Niektorí výskumníci sa domnievajú, že prípady familiárnej neuroblastómovej choroby sú dedičné génové mutácie, ktoré inhibujú rast nádoru.

Vo väčšine prípadov však neuroblastóm u detí nie je dedičný, génové mutácie sa získavajú vo veľmi ranom veku dieťaťa. Aj keď je mutácia prítomná v materských nádorových bunkách, nie je podávaná deťom. Čo presne spôsobuje zmeny DNA, ktoré vedú k rozvoju nádoru, ešte nie je známe.

Pravdepodobnosť, že ochorieme neuroblastómom, je rovnaká na celom svete, takže vedci nezohľadňujú environmentálny faktor.

Primárne príznaky sú veľmi podobné bežným pediatrickým chorobám: dieťa sa nejedia dobre, stráca váhu, má horúčku. Neskôr sa príznaky môžu líšiť v závislosti od toho, kde sa nádor „usadil“:

Lokalizácia v bruchu: zvyčajne je tento nádor hmatateľný a spôsobuje zápchu; Lokalizácia na hrudi: ťažké dýchanie; Lokalizácia na krku: často zasahuje do očnej buľvy, čo ju robí vydutou; Kostné metastázy spôsobujú poranenie, bolesť v končatinách; Porážka neuroblastómu miechy spôsobuje rôzne ochrnutia a parézu končatín.

Neuroblastóm u detí je skôr zákerná choroba, práve kvôli "obvyklosti" primárnych symptómov, ktoré môžu pretrvávať až do štádia, keď je liečba príliš neúčinná.

Symptómy neuroblastómu, ktoré určite potrebujú venovať pozornosť:

je jasné, že je ťažké pre dieťa dýchať, prehĺtať, má kašeľ, deformáciu hrudnej kosti, keď má mediastinálny nádor zväčšené brucho, uzliny sú dobre cítené - nádory, ktoré dieťa nepohybuje, sa oslabujú, jeho ruky a nohy rastú hlúpe, v prípadoch, keď neuroblastóm žalúdka rastie do miechového kanála príznaky, ako sú vyvýšené oči a cyanóza pod nimi, svedčia o vzniku močom v moči a akt defekácie je narušený v panvovom neuroblastóme.

Ak sa zistia omrvinky príznakov neuroblastómu, naliehavo potrebuje komplexné vyšetrenie, aby čo najskôr stanovil správnu diagnózu. Je držaný:

Ultrazvuková diagnostika magnetická rezonancia a počítačová tomografická myelogramová rádioizotopová štúdia.

Konečný záver, ktorý lekár môže urobiť až po histologickom vyšetrení vzdelávania (bipsia). Všetky deti, ktoré trpia neuroblastómom, sa liečia individuálne, na základe všetkých existujúcich príznakov a faktorov (vek, štádium ochorenia, stupeň rizika). Mimochodom, riziková skupina je rozhodujúca pri výbere terapeutickej metódy. U detí s nízkym rizikom sa nádor zvyčajne odstraňuje a ich stav sa monitoruje.

Stredný alebo stredný stupeň vyžaduje nielen chirurgický zákrok, ale aj radiačnú a chemickú terapiu. Agresívna chemoterapia a transplantácia kostnej drene sú indikované pre deti s vysokým rizikom.

Overená medicínska metóda poskytuje dosť vysoké šance na zotavenie tým deťom, ktoré mali lokalizovaný alebo lokalizovaný neuroblastóm. Takmer 90% týchto detí sa úplne uzdraví. Vysoké riziko ochorenia vedie k zotaveniu (napriek intenzívnej chemoterapii) len u 5% mladých pacientov.

Liečba neuroblastómom

V počiatočných štádiách sa liečba neuroblastómom vykonáva chirurgicky, v iných prípadoch sa používa chemoterapia.

Lekári disponujú dostatočným počtom liečebných protokolov. Ktorý spôsob sa lekár rozhodne vyliečiť neuroblastóm u detí, závisí od:

Fázy nádoru Ukazovatele biochemických ukazovateľov genetických stupňov diferenciácie buniek.

Pacienti s nízkym stupňom rizika sú operovaní, neuroblastóm je odstránený (za predpokladu, že nádor je umiestnený na prístupnom mieste) a potom je dieťa na určitý čas jednoducho pozorované (2-3 roky). V iných prípadoch sa používa viaczložková chemoterapia a v závažných prípadoch môžu lekári dokonca aplikovať nové, nie úplne študované terapeutické techniky (pretože nie je nič, čo by stratilo pacienta, takéto techniky sa používajú ako posledná a jediná šanca).

Bohužiaľ, aj tie najaktívnejšie štúdie nových a nových metód liečby nezvyšujú mieru prežitia pacientov. Priaznivé príznaky neuroblastómu sú pozorované u menšiny pacientov a ich šance na prežitie sú pomerne vysoké. V prípadoch diagnostikovania klasického štvrtého stupňa ochorenia nepomáhajú ani agresívne metódy liečby zachrániť život dieťaťa.

Neuroblastóm: výskyt, formy a štádiá, diagnostika, spôsob liečby

Neuroblastóm je čisto „detský“ nádor, už nie je ohrozený dospelými. Tento malígny novotvar vzniká niekde na úrovni embryogenézy, ktorá sa vyvíja z neuroblastov - zárodočných buniek sympatického nervového systému, ktoré boli určené na to, aby sa stali plnohodnotnými neurónmi. Kvôli rôznym okolnostiam je však zrenie neuroblastov poškodené, zostávajú v embryonálnom stave, ale zároveň nestrácajú svoju schopnosť rásť a deliť sa. Prítomnosť neuroblastov v nervovom tkanive novorodenca dieťaťa, ktoré nedokončilo dozrievanie, je v mnohých prípadoch neuroblastóm.

Jedinečná povaha neuroblastómu

Najčastejším malígnym nádorom je neuroblastóm u detí, ktorý tvorí až 15% všetkých registrovaných novotvarov novorodeneckého obdobia a raného detstva. Vo všeobecnosti sa neoplázia zistí do 5 rokov veku, aj keď sú známe prípady detekcie nádoru v 11 alebo dokonca 15 rokoch. Ako dieťa rastie a rozvíja, pravdepodobnosť, že sa stretne s týmto typom rakoviny, sa každý rok znižuje.

Medzitým nie všetky malé zhluky nezrelých buniek nájdené u malých detí do 3 mesiacov života sú odsúdené na nádor. Existuje možnosť vyhnúť sa rozvoju onkologického procesu, pretože niektoré ohniská neuroblastov, bez akýchkoľvek zásahov, začínajú spontánne dozrieť a stať sa reálnymi nervovými bunkami.

Možno, že podiel neuroblastómov medzi inými patológiami novorodencov je omnoho vyšší ako štatistiky naznačujú, pretože takýto nádor môže byť asymptomatický, potom ústup, a nikto nebude vedieť, že k nemu vôbec došlo, ak neexistovali žiadne iné dôvody pre hĺbkové vyšetrenie dieťaťa. Toto je jedna, ale nie jediná vlastnosť neuroblastómu.

Nádor z neuroblastov je obdarený úžasnými schopnosťami, niektoré z nich je ťažké si predstaviť aj v iných zhubných nádoroch:

Môže sa vyznačovať osobitnou tendenciou k nezastaviteľnej agresii voči metastázam na miesta, ktoré si vyberie. Najčastejšie trpia metastázami kostný systém, lymfatická a kostná dreň. Medzitým, hoci zriedkavo, sa v pečeni a koži nachádzajú neuroblastómové metastázy. Predpoklad, že neuroblastóm lokalizovaný niekde v brušnej dutine bude „zaujatý“ v mozgu a „zasiať zlo“, existuje kategória výnimiek. Niekedy foci neuroblastov rastú, delia sa, tvoria nádor, ktorý najprv dáva metastázy, a potom ukazuje schopnosť nezávisle zastaviť rast, regres (bez ohľadu na jeho veľkosť a prítomnosť metastáz) a zmiznúť, ako keby vôbec neexistoval. Iné zhubné nádory nevedia, ako to urobiť. Novotvary, pôvodne klasifikované ako nediferencované nádory, môžu náhle zaujať a prejavovať tendenciu rozlišovať, a dokonca aj všeobecne (čo sa stáva menej často) začínajú dozrieť a prejsť do benígneho procesu - ganglioneurómu, ktorý je v skutočnosti zrelým neuroblastómom.

Príčiny nezrodenia zárodočných buniek a vývoj nádorového procesu v mieste ich akumulácie ešte neboli presne určené. Predpokladá sa, že leví podiel (až 80%) všetkých neuroblastómov sa vôbec nevyskytuje a len malá časť je dedičná autozomálna dominantná.

Pravdepodobnosť vzniku nádoru z neuroblastového zamerania sa zvyšuje s vekom dieťaťa. Mnohí vedci navyše preukázali, že riziko neuroblastómu je vyššie u detí s vrodenými malformáciami a imunodeficienciou.

Vývoj neuroblastómu v štádiách

Postupný rozvoj neuroblastómu sa odráža v rôznych klasifikačných systémoch, ktoré sú pre nešpecializovaného odborníka úplne nezrozumiteľné, preto, aby sme nebrzdili čitateľa, pokúsime sa stručne zdôrazniť upravenú verziu klasifikácie a vysvetliť ju v prístupnom jazyku. Tak, ako iné neoplastické procesy, neuroblastóm môže trvať štyri štádiá predtým, ako sa stanoví diagnóza:

Neuroblastóm v ktoromkoľvek štádiu - relatívne veľký nádor

Štádium I - jeden malý neoplazmus, jeho veľkosť nepresahuje 5 cm, nerozšíri sa do lymfatických uzlín a navyše metastázuje. V štádiu II rastie nádor (stále jeden) a môže dosiahnuť 10 cm (ale nie viac), ale nič nenaznačuje poškodenie lymfatických uzlín a metastatický proces. Pre štádium III, v závislosti od stupňa rastu nádoru, sú určené dva varianty priebehu: nádor je menší ako 10 cm, bez metastáz, ale s léziou blízkych lymfatických uzlín; nádor je väčší ako 10 cm, nie sú však žiadne známky poškodenia lymfatických uzlín a prítomnosť metastáz do vzdialených orgánov. Fáza IV (A, B): Čl. IVA je jediný nádor, veľkosti sa líšia (menej ako 5 cm - viac ako 10 cm), nie je možné určiť stav blízkych lymfatických uzlín, prítomné sú metastázy vo vzdialených orgánoch; Art. IVB - viacnásobný nádor, ktorý rastie synchrónne. Stav lymfatických uzlín a prevalencia vzdialených metastáz nemožno hodnotiť.

Štvrtý stupeň nádoru neurogénneho pôvodu neuroblastómu štádia IVS je trochu mimo všeobecnej charakteristiky, má biologické charakteristiky, ktoré nie sú charakteristické pre podobné neoplázie, má dobrú prognózu a pri adekvátnej liečbe poskytuje významné percento prežitia.

Opakovanie neuroblastómu v štádiu 1 a 2 s úspešnou liečbou je veľmi zriedkavé. Nádory stupňa 3 sú náchylnejšie na recidívy, ale neuroblastóm stále profituje v porovnaní s inými nádormi. Bohužiaľ, relaps v štádiu 4 je nielen možný, ale aj veľmi pravdepodobný, čo ďalej ovplyvňuje prognózu, ktorá nie je veľmi povzbudzujúca.

Ako sa tento "špeciálny" nádor prejavuje?

V počiatočnom štádiu vývoja nie je pozorovaný proces špecifických príznakov obsiahnutých v nádore, takže neuroblastóm sa užíva na ochorenia iných detí.

Symptomatológia ochorenia závisí od umiestnenia primárneho nádoru, oblastí metastáz, typu a hladiny vazoaktívnych látok (napríklad katecholamínov), ktoré nádor produkuje. Najčastejšie miesto primárneho nádoru nachádza miesto v retroperitoneálnom priestore, konkrétne v nadobličkách. Vo vzácnejších prípadoch sa nachádza na krku alebo v mediastíne.

Retroperitoneálny neuroblastóm

Typická lokalizácia neuroblastómu

Nádor z tkaniva neurogénneho pôvodu, vznikajúci v retroperitoneálnom priestore, zvyčajne rýchlo rastie a v krátkom čase preniká do miechového kanála, čím sa vytvára hustá kamenná formácia, ktorú možno zistiť palpáciou. V iných prípadoch nádor v retroperitoneálnom priestore „presakuje“ otvorením bránice z hrudníka a snaží sa rozšíriť svoje územie, čím sa „vytesnia“ susedia.

Retroperitoneálny neuroblastóm (vrátane nádoru nadobličiek) spočiatku nemá žiadne špecifické klinické prejavy, kým nedosiahne veľkú veľkosť a nezačne utláčať susedné tkanivá. Medzi príznaky, ktoré môžu byť v tejto oblasti podozrivé, patria:

Prítomnosť hustej tvorby hľúz v brušnej dutine; Nepohodlie, bolesť brucha a dolnej časti chrbta; opuch; Pokles telesnej hmotnosti; Zmeny v laboratórnych parametroch, ktoré indikujú vývoj anémie (zníženie hladiny hemoglobínu a červených krviniek); Zvýšená telesná teplota; Penetrácia neoplastického procesu do kanála miechy môže viesť k problémom na dolných končatinách (slabosť, necitlivosť, paralýza) a zhoršenie funkčných schopností vylučovacieho systému a gastrointestinálneho traktu.

Ďalšia lokalizácia neurogénneho pôvodu

Neuroblastóm mediastína je sprevádzaný príznakmi ťažkostí v hrudníku:

Charakteristické znaky neoplázie akéhokoľvek miesta (úbytok hmotnosti, horúčka, anémia); Poruchy dýchacej činnosti, konštantný kašeľ; Ťažkosti s prehĺtaním, trvalý charakter regurgitácie; Zmena tvaru hrudníka.

Nádor sa nachádza v retrobulbare (zaglaznom, to znamená za očný bulvár), aj keď nie tak často, ale vie o ňom viac. Je to spôsobené tým, že príznaky neuroblastómu tejto lokalizácie sú evidentné:

Tmavá škvrna priamo na oku, podobná veľkej modrine, nazývanej "syndróm okuliarov"; Znížené viečko pokrýva neprirodzene trčí vytesnenú buľvu.

Metastatický neuroblastóm

Správanie sa nádoru a jeho klinických prejavov v štádiu metastáz závisí od toho, ktorý orgán poslala svoje vyšetrenia na:

Kde sa neuroblastóm najčastejšie metastázuje?

Metastáza nádoru do kostného systému sa prejavuje bolesťami kostí; Penetrácia metastáz v lymfatickom systéme je vyjadrená zvýšením lymfatických uzlín na jednej alebo oboch stranách tela; V prítomnosti metastáz v koži sa pozoruje hustý modrasto-fialový alebo modrastý uzol; Rýchly nárast objemu pečene indikuje jeho metastatické lézie; Utrpenie kostnej drene sa podobá prejavom leukémie: krvácanie, krvácanie, zmena v krvi (nedostatok jednotných prvkov, anémia), horúčka, znížená imunita. Katecholamíny produkované nádorom a vazoaktívnymi peptidmi spôsobujú metabolické poruchy, provokujúce záchvaty nadmerného potenia u dieťaťa, bledú pokožku, črevnú nevoľnosť (hnačku), príznaky intrakraniálnej hypertenzie (úzkosť, pokles tela, kolísanie telesnej teploty), ktoré môžu byť prítomné bez ohľadu na polohu miesto neoplázie.

Ako rozpoznať neuroblastóm?

Stanovenie diagnózy V prvom rade odkazujeme na možnosti klinickej laboratórnej diagnostiky, ktorá zahŕňa:

Stanovenie katecholamínov, ich prekurzorov a metabolitov v moči dieťaťa. Zvýšené vylučovanie látok produkujúcich nádory v premrštených množstvách sa premietne do analýzy. Nadmerné uvoľňovanie neurónov glykolytického enzýmu do krvi, nazývané neurón-špecifická enoláza (NSE), môže naznačovať vývoj neoplastického procesu a mimochodom nielen neuroblastómu. Zvýšenie hladiny NSE je charakteristické pre iné nádory: lymfómy, nefroblastómy, Ewingov sarkóm, takže tento nádorový marker môže byť sotva vhodný na diferenciálnu diagnostiku, ale dokázal sa v prognostických termínoch: čím nižšia je hladina markeru, tým je prognóza priaznivejšia. Napríklad s neuroblastómom Art. IVS nešpecifickej enolázy je vždy nižšia ako u podobného nádoru štádia 4 jednoducho. Dôležitým nádorovým markerom neuroblastómu je feritín, ktorý sa aktívne produkuje, ale železo sa nepoužíva (anémia), ale vstupuje do krvi. Zmena množstva tohto markera sa zaznamenáva hlavne v štádiách 3-4 ochorenia, zatiaľ čo v počiatočných štádiách (štádiá 1-2) je jeho hladina mierne zvýšená alebo všeobecne zostáva v normálnom rozsahu. Počas obdobia liečby má index tendenciu klesať a počas remisie sa vracia do normálu. V sére väčšiny pacientov s neuroblastómom sa môžu detegovať vysoké hladiny glykolipidov viazaných na membránu, gangliosidy, a rýchlo rastúca neoplázia zvyšuje rýchlosť 50-krát alebo viackrát, ale aktívna terapia prispieva k významnému poklesu obsahu markera, relapsu, naopak, výrazne zvyšuje.

Ďalšie metódy diagnózy neuroblastómu zahŕňajú:

Neuroblastóm na diagnostickom obraze

Biopsia kostnej drene a / alebo trepanobiopsia hrudnej kosti a bedrového krídla, biopsia podozrivých metastáz foci - výsledný materiál je poslaný na cytologickú, imunologickú, histologickú, imunohistochemickú analýzu (v závislosti od schopností zdravotníckeho zariadenia); Ultrazvuková diagnóza, pretože ultrazvuk rýchlo a bezbolestne nájde nádor v brušnej dutine a panvových orgánoch; Röntgen hrudníka, ktorý môže nájsť lokalizovaný nádor; CT, MRI a iné metódy.

Podozrievanie vzdialených metastáz predstavuje úlohu okamžite a obzvlášť starostlivého skúmania nielen kostnej drene, ale aj kostry kostry. Na tento účel používam metódy ako R-graphy, scintigrafia rádioizotopov, trefín a aspiračná biopsia, CT a MRI.

... A potom ako sa liečiť?

Liečba neuroblastómu je zahrnutá v zodpovednosti širokej škály špecialistov zaoberajúcich sa onkológiou (chemoterapeut, rádiológ, chirurg). Po preskúmaní všetkých vlastností nádoru spoločne vyvinú taktiku na ovplyvňovanie neoplastického procesu, ktorý bude závisieť od prognózy v čase diagnózy a od toho, ako nádor reaguje na prijaté opatrenia. Liečba Neuroblastom môže teda zahŕňať nasledujúce kroky a metódy:

Chemoterapia, ktorou je zavedenie protirakovinových liekov pre špeciálne schémy. Chemoterapia kombinovaná s transplantáciou kostnej drene sa ukázala ako zvlášť účinná. Chirurgická liečba zahŕňajúca radikálne odstránenie nádoru. V súčasnosti sa pred radikálnou operáciou často vykonáva chemoterapia, ktorá umožňuje vyrovnať sa nielen s nádorom (pomalý rast), ale aj s jeho metastázami (viesť k regresii). Radiačná terapia, ktorá však modernú onkológiu používa stále menej a menej, nahrádza chirurgický zákrok, pretože jej vystavenie môže byť nebezpečné a môže ohroziť život a zdravie dieťaťa (možné poškodenie lúčmi vzdialených orgánov). Radiačná terapia je predpísaná iba striktne podľa indikácií: po radikálovom chirurgickom odstránení, nízkej účinnosti iných metód, chemoterapii, najmä v neoperabilnom nádore, ktorý z jedného dôvodu alebo iného neodpovedá na chemoterapiu.

Samozrejme, úspech liečby závisí od štádia ochorenia. Použitie radikálnej metódy na samom začiatku vývoja nádoru (1 polievková lyžica.) Dáva nádej na úplné vyslobodenie z choroby. To však neoslobodzuje dieťa a jeho rodičov od plánovaných návštev u lekára a vykonáva nevyhnutný výskum, aby sa zabránilo relapsu, ktorý sa síce vyskytuje veľmi zriedkavo.

Pravdepodobnosť úplného uzdravenia nie je vylúčená ani v štádiu II, pod podmienkou úspešného chirurgického zákroku (štádium 2A) s predchádzajúcou chemoterapiou (štádium 2B).

Vplyv na nádor, ktorý dosiahol tretiu a najmä fázu 4, je plný určitých ťažkostí. V týchto prípadoch sa čoraz viac nádeje opiera o postavenie kliniky, jej geografickú polohu a vybavenie, ako aj o kvalifikáciu a skúsenosti špecialistov.

Čo sa týka vyhliadok na neuroblastóm 4. stupňa, chemoterapia sa uprednostňuje pri liečbe, ktorá sa vykonáva pred operáciou (odstránenie primárneho ohniska) a po nej. No, potom, ako Boh pošle.

Najzaujímavejšia otázka: Aká je prognóza a ako zabrániť chorobe?

Pre prognózu je veľmi dôležitý vek dieťaťa. Rodičia dojčiat (do jedného roka veku) môžu vždy počítať s priaznivým priebehom ochorenia. V iných prípadoch závisí čas relatívnej pohody od umiestnenia novotvaru a jeho štádia. Nádor nájdený v prvej alebo IVS fáze dáva viac nádeje ako iné stupne: 90% detí žije viac ako 5 rokov, potom sa ukazovatele znižujú: s 2-3 štádiami 70-80% malých pacientov má šancu žiť päť rokov, štádium 4 uvoľňuje päťročné obdobie 40-70% detí (60% sú deti mladšie ako jeden rok). Zároveň treba s ľútosťou poznamenať, že deti s 3 alebo 4 štádiami ochorenia sa dostanú do zdravotníckeho zariadenia.

Akékoľvek špeciálne odporúčania a tipy na zabránenie vzniku tohto nádoru nie je možné poskytnúť vopred, pretože dôvody jeho výskytu nie sú nikomu známe, s výnimkou predispozície rodiny. Ale tu je jasné, že ak je podobná patológia diagnostikovaná pre blízkych príbuzných, potom je veľmi žiaduce zahrnúť genetiku do plánovania tehotenstva, možno to pomôže zabrániť slzám a úzkostiam spojeným s narodením chorého dieťaťa.