Primárny progresívny typ sklerózy multiplex
Vedecká a vzdelávacia škola spoločnosti Roche sa konala v Moskve "Po stopách ECTRIMS 2016. Primárna progresívna roztrúsená skleróza: nový pohľad na diagnostiku a liečbu." Zúčastnili sa na ňom špecialisti-neurológovia, ako aj lekári príbuzných odborov. Škola sa stala prvou vedeckou a medicínskou udalosťou, ktorá bola úplne venovaná primárnemu progresívnemu priebehu roztrúsenej sklerózy (PPC) a novým metódam jej liečby.
Skleróza multiplex je chronické autoimunitné ochorenie, pri ktorom je ovplyvnená myelínová pošva nervových vlákien mozgu a miechy (izolačné a podporné puzdro okolo nervových buniek). To vedie k rozvoju mnohých neurologických symptómov, vrátane svalovej slabosti, únavy, problémov s videním a nakoniec k progresívnemu postihnutiu a významnému (5-10 ročnému) zníženiu očakávanej dĺžky života.
Vo svete existuje asi 2,3 milióna ľudí, ktorí trpia roztrúsenou sklerózou, v Rusku je asi 140 tisíc takýchto pacientov. U väčšiny ľudí je ochorenie diagnostikované vo veku 20 až 40 rokov. Roztrúsená skleróza sa stáva nielen osobnou tragédiou človeka, ale aj veľkou záťažou pre spoločnosť.
Najčastejšia forma roztrúsenej sklerózy - rekurentná - je charakterizovaná striedavými remisiami a exacerbáciami. Súčasne sa u pacientov so závažnejšou primárnou progresívnou formou (PPRS) symptómy neustále zvyšujú, čo postupne vedie k ťažkému zdravotnému postihnutiu. Donedávna terapia PPRS neexistovala.
„Problémom primárnej progresívnej roztrúsenej sklerózy je do značnej miery, že správna diagnóza pre takýchto pacientov sa robí skôr neskoro, na monitorovanie pacienta a vykonanie širokej škály ďalších vyšetrení na vylúčenie iných možných príčin neurologických príznakov je potrebný určitý čas. A to nie je len ruská situácia - to je prípad na celom svete. Správna diagnóza PPNS vyžaduje vysokú profesionalitu, hlboké vedomosti o diagnostických metódach a určitý druh „pripravenosti“ rozpoznať a správne interpretovať symptómy od neurológa, hovorí Natalia V. Chačanová, Ph.D., profesorka Neurologickej a neurochirurgickej kliniky Ruskej národnej výskumnej lekárskej univerzity. NI Pirogov Ministerstvo zdravotníctva Ruskej federácie, vedúci oddelenia vedy a kliniky Centra pre koordináciu a klinický výskum liekov na lekárske použitie, Moskva DZ „Preto je veľmi dôležité viesť školenia špecialistov o prístupoch k diagnostike a liečbe PPRS“.
Napriek tomu, že metóda úplného zotavenia z primárnej progresívnej roztrúsenej sklerózy sa doteraz nenašla, pacienti majú možnosť významne spomaliť priebeh ochorenia, oddialiť zdravotné postihnutie na roky a udržať si schopnosť pracovať.
„Úloha, ktorú zohráva jedna zo zložiek imunitného systému vo vývoji ochorenia - humorálneho imunitného systému - je známa viac ako päťdesiat rokov. Prítomnosť oligoklonálnych imunoglobulínov v cerebrospinálnej tekutine pacienta je dôležitým diagnostickým znakom a je potrebný výskum CSF v prípade podozrenia na určité formy MS, napríklad primárny progresívny, - Aleksey Nikolayevich Boyko, profesor neurologickej a neurochirurgickej kliniky s HFC LF SBU VPO RNIMU. NI Ministerstvo zdravotníctva Pirogov, prezident Rokirs. „Avšak len nedávno sa zistilo, že metóda ovplyvňuje humorálnu imunitu, B bunky, ktoré tiež vykazujú široké spektrum imunoregulačnej aktivity. Nový liek proti B-bunkám môže byť skutočným prielomom v liečbe MS, najmä primárnej progresívnej MS.
Aby sa otestovala hypotéza, že selektívne zacielenie CD20-pozitívnych B-buniek môže byť účinným prístupom pre pacientov s MS, užívali Roche špecialisti viac ako desaťročie. V dôsledku toho sa vytvoril nový imunoterapeutický liek na liečbu primárnej progresívnej roztrúsenej sklerózy, ktorá je určená na zacielenie CD20-pozitívnych B-buniek, vyčerpanie ich populácie a vedie k zániku imunopatologického procesu, ktorý je základom vývoja MS.
Východiskové štúdie ukázali, že liečba novým liekom proti B-bunkám vedie k významnému zníženiu frekvencie relapsov a progresie invalidity, ako aj zníženiu počtu poškodení poškodených nervových vlákien v mozgu.
Keďže donedávna nebola účinná liečba primárnej progresívnej roztrúsenej sklerózy, táto diagnóza sa stala vetou nielen pre pacientov, ale aj pre ich rodiny a priateľov. Osoba s MS postupne, ale neustále, stráca pracovné schopnosti, mobilitu, víziu a vôľu žiť. Mladí ľudia s touto chorobou, namiesto podpory svojej rodiny, budovania kariéry, profesionálneho rozvoja, vyžadujú neustálu pomoc vrátane finančnej podpory od rodiny a spoločnosti. Preto sa experti zasadzujú o zavedenie liečebných metód do klinickej praxe, ktoré môžu spomaliť priebeh ochorenia a významne predĺžiť obdobie aktívneho života pacientov.
Výskum v oblasti primárnej progresívnej roztrúsenej sklerózy, pravidelných vzdelávacích podujatí pre lekárov na túto tému, zlepšených metód diagnostiky a liečby umožní miliónom pacientov získať nádej na plný život aj v prípade chronického ochorenia.
Primárna progresívna roztrúsená skleróza (PPL) - Scleromania
Ako sa líši primárny progresívny kurz od ostatných?
Rekurentné formy MS (PPRS a v niektorých prípadoch CDFR) sú charakterizované menším počtom zápalových procesov v centrálnom nervovom systéme a atakmi na myelín.
V dôsledku toho sa objavuje menší počet skleróz (tiež nazývaných jazvy), okolo ktorých sa koncentruje menší počet zápalov ako u ľudí s rekurentnými formami.
Všetky tieto pozitívne aspekty sťažujú diagnostiku primárneho progresívneho priebehu.
- PPRS je 2 - 3 krát väčšia ako u žien ako chorých mužov, ale s PPRS je počet chorých žien a mužov približne rovnaký.
- V priemere sa PPM vyskytujú 10 rokov po relaps-remitujúcom kurze.
- Ľudia s PCD majú viac problémov pri chôdzi a ťažšie zostať v pracovnom stave.
- V priemere ľudia s PCR môžu potrebovať viac pomoci ako ľudia s XRD.
Posúdenie telesných systémov v roztrúsenej skleróze, stupnica EDSS
Je dôležité určiť štádium ochorenia, či už pre samotného pacienta, aby mohol jasne pochopiť bezprostrednú budúcnosť a pre lekára, aby si vybral správnu liečbu.
Čím skôr sa vykoná konečná diagnóza, tým väčšia je šanca na zotavenie alebo trvalú remisiu.
Posúdiť štádium roztrúsenej sklerózy, americký epidemiológ, John Kurtzke, v roku 1983 navrhol použitie škály EDSS, ktorá umožňuje hodnotenie stupňa invalidity na základe analýzy funkcií hlavných telesných systémov.
Okrem toho používa aj stupnicu DSS, ktorá umožňuje posúdiť stupeň invalidity (invalidity).
Podľa škály EDSS sa hodnotí sedem hlavných systémov tela:
- vízie;
- myslenia;
- mozgová oblasť mozgu;
- pyramídový systém;
- panvové orgány;
- senzorické oblasti mozgu;
- mozgových kmeňových systémov.
V závislosti od dosiahnutých výsledkov lekár vyhodnotí a pomocou kalkulačky EDSS mu lekár priradí skóre. Podľa stupnice sú body od 1 do 4,5 priradené pacientom s plne zachovanou pohyblivosťou, pacienti s čiastočne alebo úplne stratenou pohyblivosťou dostávajú od 5 do 9,5 bodu.
EDSS škála je široko používaná neurológmi, ale niektorí odborníci ju nepovažujú za úplnú, pretože neberie do úvahy kognitívne schopnosti pacienta.
Ovplyvňujú kvalitu života pacienta (v tomto prípade ho výrazne znižujú). Zároveň sa v meradle venuje veľká pozornosť schopnosti pacienta pohybovať sa nezávisle, bez pomoci.
Na prenos údajov z prieskumov do bodového systému sa vyžaduje vysokokvalifikovaný lekár s ďalšími vedomosťami v tejto oblasti.
Podľa stupnice EDSS lekár nemôže vyhodnotiť účinnosť vykonanej liečby, pretože nie sú žiadne plynulé prechody z jednej triedy do inej.
Výskum PPRS
Ľudia s diagnostikovanou PPRS sú často prekvapení, že väčšina výskumu a liekov sa posiela na liečbu PPRS.
Neurológovia praktizujúci liečbu chorôb zdieľajú frustráciu so svojimi pacientmi. Hľadajú sa nové metódy a kritériá pre novú liečbu už boli stanovené:
- Lieky zamerané na zmenu priebehu ochorenia sa používajú na liečbu remitujúcich foriem, pretože ich hlavným cieľom je znížiť počet foci. Pretože nové lézie s PPRS sú zriedkavé, nová liečba PPRS by nemala byť zameraná na zníženie počtu lézií.
- Postup s PCR nie je príliš rýchly, čo by malo pacientovi pomôcť pochopiť, či niečo ovplyvňuje zrýchlenie progresie a vyhnúť sa jej.
- Ako znak tohto kurzu je väčší počet postihnutých axónov, myelínu a sklerózy, je zrejmé, že liečba PPM by mala byť intenzívna regenerácia tohto všetkého.
Rozšírená interpretácia výsledkov
Pri rozšírenej interpretácii výsledkov prebieha hodnotenie výsledkov v krokoch po 0,5 až po postupný nárast bodov. Čím vyššie je skóre na stupnici EDSS, tým ťažší je stav pacienta.
- Pacient je úplne zdravý.
- Menšie odchýlky o jeden znak.
1.5 Vo viacerých systémoch sa pozorujú menšie odchýlky.
2.0 Minimálna zmena, ktorú pacient sám nedokáže identifikovať (napríklad zmena chôdze).
2.5 Menšia patológia v jednom alebo viacerých systémoch.
Mierna patológia v 3 - 4 systémoch. Liečba sa predpisuje bez hospitalizácie.
3.5 Domáca liečba. Rast patológie.
4.0 Činnosť je zachovaná, ale pri chôdzi nad 500 m je potrebná vonkajšia pomoc.
4.5 So zachovanou činnosťou nezávislá chôdza na vzdialenosť do 300 m.
5.0 Rýchla únava, znížená aktivita. Chôdza do vzdialenosti 200m.
5.5 Celkové poškodenie, pohyb do 100 m.
6.0 Nedá sa presunúť bez trstiny.
6.5 Pre pohyb na diaľku sa vyžaduje viac ako 20 m bariel.
7.0 Možnosť vlastného pohybu je ukončená.
7.5 Potreba invalidného vozíka.
8.0 Odpočinok na lôžku, ale je možné aj naďalej slúžiť.
8.5 Stratená schopnosť samoobsluhy.
9.0 Trvalý odpočinok na lôžku, ale reč zostáva.
9.5 Úplná bezmocnosť, schopnosť prehĺtať a hovoriť sa stratí.
10 Vyhlásenie o smrti.
Najčastejšie otázky.
Prečo PITRS nie je vhodný na liečbu PPRS?
Existujúce PITRS sú dnes zamerané na zníženie počtu recidív a novo vzniknutej skléry v CNS. Primárna progresívna roztrúsená skleróza nie je charakterizovaná ani tak zápalovými procesmi, ako postupnou deštrukciou a degradáciou nervov.
Výsledkom je, že ľudia s PPRS majú omnoho menší počet sklerov než ľudia s remitentnými formami MS. Preto liečba existujúceho PITRS nie je účinná pre primárny progresívny priebeh.
Môj lekár nehovorí za moju chorobu, ale predpisuje PITRS. Prečo nemôže len pomenovať prúd? Pomôže mi predpísaná liečba s liečbou?
Váš lekár si nemusí byť istý, aký máte priebeh. Nie je problém s kvalifikáciou a skúsenosťami lekára.
Napriek tomu, že boli fixované 4 typy MS, priebeh ochorenia u každého človeka je iný. Presné určenie priebehu pacienta môže chvíľu trvať.
Pozorované skoršie recidívy u pacienta, ktoré boli nahradené ich neprítomnosťou, môžu byť dôvodom na zváženie prechodu na HRMS. Aj napriek záveru o prítomnosti PPRS u pacienta mnohí považujú za vhodné vyskúšať liečbu PITRS, aby sa znížila aktivita ochorenia.
Po určitom čase môže byť účinok zrejmý. Najlepšia vec, ktorú môže pacient urobiť, je jednoducho dodržiavať pokyny lekára.
Moje zdravie sa len zhoršuje. Môže byť s PPRS čiastočná invalidita?
MS je nepredvídateľné ochorenie. Aj keď je tento priebeh charakterizovaný progresiou ochorenia, symptómy jednej osoby sa môžu vyvíjať odlišne alebo s väčšou rýchlosťou ako symptómy inej s rovnakým priebehom.
Predpokladá sa, že pri tomto type prúdenia sa poškodenie miechy sklerózou vyskytuje častejšie ako poškodenie mozgu, čo spôsobuje problémy s chôdzou.
Nanešťastie neexistuje spôsob, ako zastaviť objavenú progresiu, ale existujúce metódy na udržanie blahobytu môžu výrazne zlepšiť kvalitu života.
Primárna progresívna roztrúsená skleróza
Základom ochorenia je zničenie myelínového puzdra. Choroba vedie k invalidite, zdravotnému postihnutiu av neskorších štádiách k nemožnosti plnohodnotnej samoobsluhy.
Príznaky primárnej progresívnej roztrúsenej sklerózy
PPRS je charakterizovaný týmito príznakmi:
zvýšená únava;
slabosť;
znížená funkcia jednotlivých svalov alebo celej skupiny;
znížená zraková ostrosť, vrátane slepoty;
depresívne symptómy;
zhoršovanie duševnej činnosti.
Symptómy majú tendenciu prejavovať sa s rastúcou silou, čo nakoniec vedie k ťažkému postihnutiu. Napríklad ženy pravdepodobne zhoršujú situáciu na pozadí hormonálneho stavu (počas tehotenstva, po pôrode, na konci menštruačného cyklu).
Na rozdiel od remitujúcej formy, ktorá sa vyznačuje dobami zlepšenia, sa stav pacienta nestabilizuje ani na krátky čas.
Ako rýchlo postupuje skleróza multiplex?
Podtyp ochorenia ovplyvňuje primárny progresívny priebeh roztrúsenej sklerózy:
Malígny - najzávažnejší stav sa vyskytuje doslova do dvoch až troch rokov od diagnostiky.
Benígna - s týmto typom progresie je pomalá, choroba nemusí spôsobiť vážne poškodenie funkcie po dobu 15 rokov.
Ale v prvom aj druhom poddruhu sú miery progresie veľmi individuálne, môžu byť nepredvídateľné.
Prognóza pre pokročilú sklerózu multiplex
Túto diagnózu tvorí približne 15% ľudí trpiacich RS. Okrem toho existuje celý rad faktorov, ktoré ovplyvňujú priebeh ochorenia:
podlahy Ženy majú priaznivejšie prognózy;
Vek výskytu ochorenia podľa štatistík, ak sa progresívna forma roztrúsenej sklerózy začala vyvíjať pred dosiahnutím veku 40 rokov, kurz bude ľahší, nie tak rýchly.
Potreba použiť pomocnú podporu pre pohyb vzniká v prvých 10 rokoch od začiatku vývoja.
Životnosť pre progresívnu sklerózu multiplex
V 75% prípadov pacienti žijú viac ako 25 rokov po prvom prejave symptómov.
LPRS skracuje priemernú dĺžku života približne o 5 - 10 rokov v porovnaní so zdravými ľuďmi.
Viac informácií o strednej dĺžke života pri roztrúsenej skleróze nájdete TU
Liečba progresívnej roztrúsenej sklerózy
Individuálny terapeutický režim predpisuje neurológ po potvrdení diagnózy. Liečba liekmi sa môže líšiť v závislosti od rýchlosti progresie a iných odtieňov priebehu.
Hlavnou novinkou roku 2017 bolo vyhlásenie, že primárna progresívna roztrúsená skleróza je liečiteľná. Pripomeňme, že predtým neexistovali žiadne metódy etiotropnej terapie. Regulátor je dostupný pod značkou OKREVUS.
Pracuje liek na základe humanizovanej monoklonálnej protilátky? ocrelizumab. Liek spomaľuje procesy, ktoré skôr alebo neskôr vedú k invalidite. Spomalenie aktívnej fázy PPRS je potvrdené klinickými pozorovaniami, najmä obrazmi zobrazovania magnetickou rezonanciou.
Primárna progresívna MS
Najlepšie príspevky
Ak chcete zanechať komentár, vytvorte si účet alebo sa prihláste.
Komentáre môžu zanechať len registrovaných užívateľov.
Vytvorte si účet
Zaregistrujte nový účet v našej komunite. Je to jednoduché!
Prihláste sa
Máte účet? Prihláste sa.
Naposledy zobrazené 0 používateľov
Táto stránka sa nezobrazuje žiadnemu registrovanému používateľovi.
- Všetky aktivity
- hlavná
- Roztrúsená skleróza
- Skleróza multiplex
- Primárna progresívna MS
All-Ruská verejná organizácia pacientov so sklerózou multiplex (OOOIBS) Poháňané Invision Community
Primárna progresívna MS
Juan Ignacio Rojas, oddelenie neurológie, RS Center, talianska nemocnica v Buenos Aires, Argentína
Zvýšený problém s chôdzou je bežný u ľudí s primárnou progresívnou RS.
Väčšina ľudí so sklerózou multiplex má príznaky obnovenej progresie, ktoré posledné dni alebo týždne pred rozhodnutím; avšak každá desiata osoba nie. Namiesto toho majú títo ľudia od začiatku progresívnu a nepretržitú akumuláciu neurologických symptómov, s občasnými platóami a dočasnými menšími zlepšeniami, ale bez typických opakovaní. Predpokladá sa, že ľudia, ktorí vykazujú postupné zhoršenie MS od začiatku ochorenia, majú primárnu progresívnu roztrúsenú sklerózu (PPMS). Dôvod PPMS je stále neznámy. Rôzne teórie sa snažia skombinovať dostupné údaje do prijateľných vysvetlení, ale doteraz neboli žiadne presvedčivo preukázané.
Ľudia s primárnou progresívnou RS majú tendenciu byť starší ako ľudia s progresívne sa meniacou formou na začiatku ochorenia (priemerne 40 rokov). Klinické znaky často zahŕňajú postihnutie miechy, ktorá často nesie nápor ochorenia. Najčastejším príznakom je progresívna slabosť dolných orgánov tela so spasticitou (spastická paraparéza), ktorá je pozorovaná u 80% ľudí s primárnou progresívnou RS.
Ďalším bežným príznakom je ťažkosť s koordináciou a rovnováhou (známa ako ataxia) v dôsledku progresívneho postihnutia mozočku u 15% jedincov. Ďalšie príznaky môžu zahŕňať zmeny v pocite, svalovú slabosť, svalovú kontrakciu, ťažkosti s pohybom, problémy s rečou alebo prehĺtaním, zrakové problémy, únavu, bolesť v močovom mechúre a / alebo ťažkosti s pohybom čriev.
Patologické, imunologické a MRT informácie
Poranenia pozorované u ľudí s primárnou progresívnou MS vykazujú stratu myelínu. Existujú rozsiahle informácie (aj keď menej ako v nových formách), že sa tiež zistila demilitarizácia kortikálneho tkaniva s rozptýleným poškodením axónov v bielom medulum. Axonálne poškodenie je základom nezvratnej a progresívnej neschopnosti.
Informácie o imunologickej funkcii sú tiež obmedzené v porovnaní s inými formami ochorenia. Najčastejšie hlásené zvýšenie syntézy IgG protilátok a výskyt oligoklonálnych pásov v cerebrospinálnom fuide u približne 90% ľudí s primárne progresívnou MS. Ďalšou imunologickou funkciou je monitorovanie niektorých výskumníkov autoprotilátok, časť imunitného systému tela, omylom, cieľových proteínov mozgu. Hoci niektoré štúdie sa pokúsili tento problém preskúmať, imunologické vzorky, ktoré sú diferencované pôvodne progresívnou formou MS, neboli doteraz opísané.
Napriek ich zvýšenej neschopnosti, ku ktorej dochádza v priebehu času, ľudia s primárnym progresívnym PS majú zvyčajne menej mozgových abnormalít na MRT ako ľudia s inými subtypmi MS a lézie bývajú menšie. Ďalšou charakteristikou MRT je, že ľudia s primárnym progresívnym PS majú nižšiu frekvenciu poškodenia gadolínium, v porovnaní s inou formou MS a menej nových poškodení, ktoré sa vyvíjajú v čase. Keďže sa však tieto chĺpky líšia od človeka k človeku, nie je možné určiť, ktorý typ roztrúsenej sklerózy má osoba z jediného MRT skenovania.
Pretože primárna progresívna forma roztrúsenej sklerózy nemá novo progresívne príznaky, nie je možné z jediného pohľadu na MRT určiť, ktorá forma roztrúsenej sklerózy má osoba. Je dôležité počúvať vlastnú zdravotnú anamnézu a kombinovať ju s testami (MRT atď.) Na určenie diagnózy primárnej progresívnej MS.
Charakteristické je progresívne progresívne progresívne neurologické symptómy, vrátane paraparézy alebo nestability. Na diagnostikovanie primárnej progresívnej roztrúsenej sklerózy musí byť jeden alebo viac rokov prítomný jeden symptóm; Táto dlhá diagnóza môže byť veľmi výrazná. Neurologické vyšetrenie by malo preukázať abnormality spojené s mozgom alebo chrbticovým ochorením, napríklad spasticitou, symptómom Babinsky (reflex - činnosť, pri ktorej palca <носок>diapozitívy do iného špičky<носку>. Ale znak poškodenia je príliš citlivý reflex. MRT by mala vykazovať poškodenia, najmä v hlave a týlnej chrbtici.
K dnešnému dňu neexistuje dokázané alebo licencované ochorenie, ktoré by sa mohlo liečiť, aby sa spomalil priebeh primárnej progresívnej formy MS. Dve malé štúdie interferónu beta nedokázali preukázať oneskorenú progresiu ochorenia. Veľa štúdií s Glatiramer Acetate tiež nepreukázalo významné zníženie podielu ľudí, ktorí vykazovali progresiu.
Ďalšie vyšetrenia hodnotili rôzne možnosti liečby pre primárnu progresívnu formu MS. Liečby, ako je intravenózny cyklofosfamid a metylprednizolón, imurán, metotrexát, kladribín, rituximab, imunoglobulín a transplantácia kmeňových buniek odobraté od toho istého jedinca, sa nepreukázali ako účinné pri zmene priebehu primárnej progresívnej MS, hoci niektoré liečby sa naďalej skúmajú. Budúce možnosti liečby, vrátane monoklonálnych protilátok natalizumabu a alemtuzumabu, dostali veľkú pozornosť; keďže sa však zdá, že tento spôsob účinku je preukázaný znížením mozgovej infammácie, ich úloha v primárnom progresívnom MS môže byť obmedzená. Nakoniec sa skúmajú stratégie na podporu remyelinizácie alebo na opravu alebo nahradenie poškodených axónov.
Keďže neexistuje liečba, ktorá by dokázala zmeniť ochorenie pri primárnom progresívnom PS, je veľmi vhodné zvážiť symptomatickú liečbu s cieľom zlepšiť kvalitu života. Liečba často zahŕňa restoratívnu a symptomatickú liečbu.
Vo všeobecnosti sa prognóza v primárnej progresívnej forme MS líši od iných foriem ochorenia. V pôvodne progresívnej forme MS ľudia zvyčajne začínajú pociťovať príznaky vo veku 40 až 45 rokov (viac obyčajný vek) a majú tendenciu sa časom zhoršovať. Táto schopnosť zhoršovať sa je bežným znakom vypnutia takmer všetkých ľudí s primárnou progresívnou RS. Napriek zvýšenému záujmu o primárnu progresívnu formu MS v posledných rokoch je patofyziológia tejto poruchy stále nedostatočne pochopená. nová forma MS je schopná uzamknúť roky po diagnóze, hoci sa časom zhoršuje. Táto schopnosť zhoršenia je spoločným znakom vypnutia takmer všetkých ľudí s primárnou progresívnou formou MS.
Ľudia s primárnou progresívnou MS predstavujú približne desať percent všetkých ľudí so sklerózou multiplex. Napriek zvýšenému percentu primárnej progresívnej MS v posledných rokoch je patofyziológia tejto poruchy stále nedostatočne pochopená. Priority výskumu zahŕňajú lepšie pochopenie mechanizmu ochorenia a jeho prirodzenej histórie, ako aj hľadanie nových terapeutických prístupov, ktoré môžu oddialiť progresiu. V prvom rade je dôležité poznať stratégie riadenia symptómov, aby sa mohla zlepšiť kvalita života ľudí s primárnou progresívnou formou MS.
Progresívne formy roztrúsenej sklerózy
Progresia roztrúsenej sklerózy (MS) je charakterizovaná stabilným, rastúcim rozvojom neurologických porúch bez intervalov obnovy (remisie).
Progresia ochorenia sa môže vyskytnúť na začiatku ochorenia. V tomto prípade roztrúsená skleróza prebieha bez relapsov (exacerbácií) a resp. Remisií a symptómy sa neustále zvyšujú. Tento typ toku sa nazýva primárna progresívna MS (PPRS), čo predstavuje len asi 10% všetkých prípadov roztrúsenej sklerózy. Všimol som si, že tento typ ochorenia neindikuje rýchlosť progresie ochorenia. Je možné, že tento typ ochorenia umožní osobe trpiacej PPMC žiť mnoho rokov plného života.
Sekundárna progresívna roztrúsená skleróza (CDF) je bežnejším typom MS. U tohto typu pacientov sa u pacientov, ktorí mali v minulosti striedavé obdobia relapsov (exacerbácie) a remisií (obdobie oslabenia alebo úplnej regresie symptomatológie), t. remitentný typ MS (RRS), začína vykazovať pomalú stálu progresiu invalidity. Štatistiky ukazujú, že približne 50% pacientov s RRS približne 15 rokov po nástupe ochorenia vykazuje prechod z relaps-remitujúcej na sekundárnu progresívnu roztrúsenú sklerózu v neprítomnosti preventívnej liečby.
Klinické a paraklinické hodnotenie progresie MS
S cieľom klinicky vyhodnotiť priebeh ochorenia lekár často požiada pacienta, aby si spomenul, ako sa konkrétny symptóm prejavil v posledných 6-12 mesiacoch. Ak pacient zistí, že je ťažké presne určiť obdobie, kedy sa táto zmena alebo zmena vyskytla, a indikuje postupný, trvalý nárast symptómov, v tomto prípade je možné hovoriť o progresii MS. Klinicky možno progresívne identifikovať progresiu sledovaním neurologických funkcií pacienta alebo na základe vyšetrenia.
Najbežnejšími príznakmi sekundárne progresívnej MS sú progresívne zhoršená koordinácia, spasticita alebo zvýšený svalový tonus dolných končatín, retencia moču, zápcha, únava, depresia, kognitívna dysfunkcia a ataxia mozočka.
Pacienti, u ktorých sa vyvinie VPRS, však majú tendenciu mať MS počas 15 alebo viac rokov, a preto sú v priemere starší ako u pacientov s röntgenovými lúčmi. Preto v tejto vekovej skupine môžu byť niektoré ochorenia chrbtice, ktoré možno vylúčiť, potenciálnou príčinou tohto progresu symptómov. U pacientov s progresívnym zvýšením príznakov by sa mali vylúčiť aj iné možné príčiny takýchto porúch, ako je nedostatok vitamínu B12, meď, dysfunkcia štítnej žľazy, anémia.
MRI s progresívnou MS
Prax monitorovania stavu pacienta prostredníctvom MRI bude pravdepodobne dôležitejšia a informatívnejšia u recidivujúceho recidivujúceho typu roztrúsenej sklerózy ako u pokročilých MS. Pretože subklinická zápalová aktivita ochorenia klesá pri prechode na sekundárne progresívnu MS, potreba neustáleho monitorovania dynamiky zmien na MRI sa stáva menej relevantnou.
Ak je sekundárny progresívny typ toku, MRI mozgu alebo miechy zvyčajne potrebné na objasnenie príčin príznakov, ktoré nie sú v súlade so známym priebehom ochorenia. Okrem toho, v prípade CRF, môže byť MRI použitá na vyhodnotenie účinnosti určitých liekov.
Neurologické vyšetrenie
Neustále monitorovanie neurologického stavu pacienta s progresívnym typom ochorenia vo väčšine prípadov umožňuje lekárovi presne vyhodnotiť rýchlosť a závažnosť rastu neurologického deficitu, včasné predpísanie vhodnej symptomatickej liečby. Dokonca taká zdanlivo jednoduchá požiadavka špecialistu, ako podniknúť niekoľko krokov, umožní neurológovi získať informácie na vyhodnotenie niekoľkých funkčných systémov. Porovnanie výsledkov vyšetrenia s výsledkami predchádzajúcich neurologických testov umožní lekárovi vyhodnotiť klinickú progresiu roztrúsenej sklerózy, vyhodnotiť účinnosť symptomatickej a empirickej terapie.
Terapia progresívnej roztrúsenej sklerózy nie je jednoduchá úloha pre lekárov aj pre samotných pacientov. Viac informácií o "liečbe progresívnej MS" je možné nájsť v nasledujúcom článku.
Skleróza multiplex: Lifetime
✓ Článok overený lekárom
Roztrúsená skleróza je chronická patológia centrálneho nervového systému s progresívnym priebehom, charakterizovaná tvorbou viacnásobných rozptýlených ložísk deštrukcie myelínu v bielej hmote nervového tkaniva. Kontingent pacientov so sklerózou multiplex pozostáva hlavne z mladých ľudí. Ochorenie sa prejavuje motorickými a neuropsychiatrickými poruchami, dysfunkciou panvových orgánov, zmenami citlivosti a príznakmi optickej neuritídy. Trvalá progresia ochorenia nevyhnutne vedie k ťažkému zdravotnému postihnutiu pacientov.
To je zaujímavé. Profesionálne synonymá pre termín "roztrúsená skleróza" v neurológii sa považujú za "sklerózu skvrnitú", "sklerotickú periaxiálnu encefalomyelitídu", Marburgovu chorobu, "sklerózu plakov". Obraz choroby prvýkrát opísal v roku 1868 slávny francúzsky neurológ Jean-Martin Charcot. Treba poznamenať, že choroba je najčastejšia u obyvateľov krajín s miernym podnebím, kde frekvencia výskytu dosahuje 100 prípadov na každých 100 tisíc obyvateľov. Dnes, na celom svete, viac ako 2 milióny ľudí trpí touto chorobou, zatiaľ čo v Rusku ich počet presahuje 150 tisíc. U mužov je nepriaznivý priebeh patológie oveľa bežnejší, ale vo všeobecnosti sú chorí menej často ako ženy.
Skleróza multiplex: Lifetime
Príčiny a mechanizmy vzniku
Vývoj MS je založený na autoimunitnom procese, to znamená na agresii organizmu voči vlastným tkanivám, čo vedie k deštrukcii myelínového puzdra nervových vlákien. Dôvody pre rozvoj patologickej imunitnej reakcie nie sú definitívne stanovené. Predpokladá sa, že faktory, ktoré spúšťajú bolestivý mechanizmus, môžu byť:
- vírusové a bakteriálne infekcie;
- nepriaznivá ekológia;
- toxické látky;
- potravinové vlastnosti;
- žiarenie (vrátane slnečnej);
- trauma;
- Nervové šoky.
Dôležitú úlohu pri jeho rozvoji zohráva genetická predispozícia, ktorá určuje individuálne charakteristiky ľudských imunitných reakcií. To vysvetľuje vyšší výskyt ochorenia u príbuzných.
Je to dôležité! V súčasnosti je dokázaná úloha fajčenia ako faktoru, ktorý vyvoláva rozvoj MS. Okrem toho mnohé klinické pozorovania potvrdzujú, že fajčiari majú oveľa väčšiu pravdepodobnosť malígnej formy ochorenia.
Patologický zápal mozgového tkaniva v MS sa vyvíja dvoma spôsobmi. V primárnom autoimunitnom procese pôsobia vlastné antigény mozgu ako ciele. V dôsledku toho senzibilizované lymfocyty prenikajú do mozgového tkaniva, čo spôsobuje zápal, po ktorom nasleduje demyelinizácia (deštrukcia myelínových puzdier nervových procesov). V sekundárnom mechanizme sa imunitná reakcia vyvíja ako reakcia na zápal mozgu a uvoľňovanie myelínu do krvi. V oboch prípadoch je výsledkom deštrukcia tkaniva miechy a mozgu. Častejšie ako iní, mozgový kmeň, oblasť v blízkosti laterálnych komôr, krčka miechy, mozoček a optické nervy sú zapojené do procesu.
Lokalizácia sklerotických plakov v MS
Umiestnenie ložísk sklerózy
Je to dôležité! Vírusy, protozoa, rickettsia, baktérie, spirochety, prióny a rickettsia sa stávajú faktormi pre rozvoj MS. V štúdii krvi pacientov s MS, ktoré sa vyvinuli na pozadí vírusových infekcií, sa najčastejšie zistili protilátky proti osýpkam, herpesu, kiahňam a chrípkovým antigénom.
Demyelinizácia pri roztrúsenej skleróze
Formy a typy patológie
V závislosti od povahy choroby sa vyskytujú zriedkavé a typické formy MS.
Typické možnosti vývoja patológie sú:
- remitentné (so striedavými exacerbáciami a remisiami);
- primárny progresívny;
- sekundárne progresívne.
Priebeh (vlnitý) MS je zaznamenaný u 90% pacientov a prejavuje sa striedaním periód nástupu príznakov ochorenia trvajúcich najmenej 24 hodín a periód poklesu kliniky. Prvé remisie sú spravidla oveľa dlhšie ako tie nasledujúce.
Primárna progresívna forma ochorenia je menej častá (u 10-15% pozorovaní). Vyznačuje sa neustálym zvýšením príznakov poškodenia nervového systému v neprítomnosti období exacerbácie a zoslabenia procesu. Základom tejto formy ochorenia sú primárne neurodegeneratívne zmeny v mozgu.
Sekundárny progresívny priebeh je postupným štádiom vývoja remitujúcej MS. Trvanie liečby je individuálne pre každého pacienta a je určené vlastnosťami organizmu a vlastnosťami patologického procesu. Prechod na progresívny priebeh spravidla znamená vyčerpanie kompenzačných schopností mozgu pacienta a prevalenciu degeneratívnych procesov v ňom.
Skleróza multiplex u žien
Zriedkavá chrbtová forma ochorenia je debutom po dosiahnutí veku 50 rokov alebo až 16 rokov.
V domácej neurológii sa rozlišuje niekoľko klinických foriem v závislosti od prevalencie určitého syndrómu:
- miechy;
- optická;
- mozočku;
- miechy;
- stonku.
Známky
Včasné príznaky roztrúsenej sklerózy u detí
Typický nástup ochorenia sa vyskytuje v mladom veku. Častejšie sú ľudia vo veku od 15 do 45 rokov chorí a oveľa menej často po 50 rokoch. U žien sa táto patológia vyskytuje 2-krát častejšie a vyskytuje sa 1-2 roky skôr ako u mužov. Nasledujúce upozornenia by mali byť v upozornení pre členské štáty, ktoré by mali čo najskôr vyhľadať lekársku pomoc: t
- chvályhodný chôdza;
- slabosť v nohách;
- závraty;
- triaška končatín;
- porucha citlivosti (necitlivosť, parestézia);
- znížené videnie;
- strata jasu obrazu;
- nystagmus (chvenie) očných buliek pri pohľade nabok;
- poruchy reči;
- vracanie;
- neprimerané nutkanie na močenie;
- anémia;
- neschopnosť samostatne;
- straty mobility.
Príznaky roztrúsenej sklerózy
Klinický obraz sa vyvíja akútne, v niektorých prípadoch je postupnejší (subakútny) začiatok. Väčšina pacientov začne rýchlo pneumatikovať, čo výrazne znižuje ich kvalitu života v skorých štádiách ochorenia. Okrem toho môžu pociťovať slabosť v nohách, kvôli ktorej je nestabilita pri chôdzi a potácaní sa. Pacienti s MS začínajú byť znecitlivení a zranili ruky a nohy alebo trup. K tomu sa pridáva zdvojenie predmetov pred očami a bolesť pri pohyboch očí. Často je v zornom poli jednostranná strata zraku alebo výskyt slepých miest.
Po niekoľkých dňoch (týždňoch) sa pacient stáva ľahším, príznaky choroby sa vymiznú. Avšak po dvoch alebo troch týždňoch (alebo mesiaci) sa klinika ochorenia vracia. Očkovanie, niektoré lieky (imunostimulačné lieky), ako aj stres alebo infekcie (chrípka, ARVI) môžu vyvolať exacerbácie. V niektorých prípadoch sa choroba spontánne zhorší. Okrem toho dochádza k zvýšeniu príznakov so zvyšujúcou sa telesnou teplotou (vrátane horúceho kúpeľa), ako aj počas cvičenia.
Prenos nervových impulzov
Následne sa k počiatočným príznakom ochorenia pridávajú problémy s panvovými orgánmi (nemožnosť samo-defekácie), častým močením alebo falošným nutkaním na močenie močového mechúra. Ak sa na začiatku ochorenia všetky príznaky zmiznú bez stopy, potom sa pri každom ďalšom relapsu akumulujú symptómy ochorenia, ktoré postupne tvoria kliniku neurologických defektov. Pacienti tvoria pretrvávajúce motorické poškodenie (ataxia, paréza, strata zraku, panvová porucha). Neskôr sa k nim pridávajú mentálne poruchy: pamäť sa znižuje, objavuje sa depresia, strieda sa s eufóriou, je narušená pozornosť.
V neskorších štádiách ochorenia sa u niektorých pacientov vyvinú tonické svalové spazmy (kŕče), stávajú sa ťažkými a reč sa spieva, vyskytujú sa poruchy vegetatívneho nervového systému (pokles krvného tlaku na vzostupe, záchvat kašľa) a bolesť pozdĺž nervových koreňov chrbtice. Postupne spastická paréza, sprevádzaná bolestivými kŕčmi, vedie k vážnym komplikáciám - preležaninám a kontraktúram.
Najčastejšie príznaky roztrúsenej sklerózy
Klinika posledného ochorenia rovnakého typu a prezentovaná:
- hrubý tremor;
- koordinačná porucha;
- paralýza kraniálnych nervov;
- nezrozumiteľná reč;
- inkontinencia moču a výkalov;
- strata schopnosti pohybu;
- optická atrofia;
- demencie.
To je zaujímavé! Mladí muži trpiaci RS majú často charakteristický komplex symptómov - Sheinbergovu triádu, vrátane sexuálnej slabosti, inkontinencie moču a zápchy. Spravidla je ťažké túto formu choroby ťažko korigovať a neustále pokračuje.
Video - Skleróza multiplex
diagnostika
S typickým klinickým obrazom je diagnóza MS nepochybná.
V zriedkavých prípadoch sa počas vyšetrenia MRI náhodne zistia plaky multiplexnej sklerózy z iného dôvodu. To je možné s malými oblasťami poškodenia mozgu, ktoré sú kompenzované zdravými tkanivami.
Na posúdenie závažnosti ochorenia, ako aj úrovne zdravotného postihnutia sa používajú špeciálne váhy, podľa ktorých sa hodnotí neurologický stav pacienta.
Hlavnou paraklinickou metódou na potvrdenie diagnózy MS je MRI mozgu. S ním sa vizualizujú ložiská demyelinizácie v bielej hmote miechy a mozgu, špecifikuje sa ich umiestnenie a veľkosť. Včasné použitie tejto metódy je nepraktické, pretože sklerotické plaky sa ešte nevytvorili. V nasledujúcej MRI sa však vykonáva každých 6-12 mesiacov, aby sa včas monitorovala dynamika procesu a upravila sa liečba.
Diagnóza roztrúsenej sklerózy
Imunologický stav sa hodnotí pomocou krvného testu pre autoimunitné komplexy. Na detekciu poruchy zraku, ktorá je charakteristická pre skoré štádiá ochorenia, vykonajte oftalmoskop.
Okrem toho diferenciálny diagnostický arzenál metód pre podozrenie na MS zahŕňa:
- vyšetrenie mozgovomiechového moku (lumbálna punkcia);
- metóda mozgom vyvolaných potenciálov (vizuálna, zmyslová, sluchová);
- elektromyografie;
- meranie ostrosti sluchu (audiometria);
- štúdium rovnovážnej funkcie (stabilografia).
Výsledky MRI pre roztrúsenú sklerózu
Zásady liečby
Základnými princípmi liečby chorôb sú individuálny prístup a výber foriem a metód v závislosti od priebehu a obdobia ochorenia. Lekár vyberie pre každého pacienta komplex liečby, ktorý môže vyriešiť nasledujúce úlohy:
- tlmenie autoimunitného zápalu v mozgu;
- zastaviť symptómy exacerbácií;
- stimulovať adaptívnu reakciu organizmu;
- oneskoriť rozvoj relapsu;
- zabránenie vzniku neurologických defektov;
- zlepšenie kvality života (symptomatická terapia, psychoterapia).
Aby sa zmiernili autoimunitné procesy, kortikosteroidy sa predpisujú podľa špeciálnej schémy (metylprednizolón). Možným komplikáciám hormonálnej terapie (vredy, krvácanie žalúdka) sa predchádza pomocou poťahovacích prostriedkov (Almagel). Možný nedostatok draslíka je kompenzovaný užívaním draslíkových prípravkov a stravy obohatenej týmito minerálmi (sušené marhule, hrozienka, pečené zemiaky).
Dôležitou zložkou liečby MS je normalizácia imunitných odpovedí. Na blokovanie autoimunitných reakcií sa používajú imunosupresíva (mitoxantrón, cyklosporín). Stabilizácia imunitného stavu sa dosahuje pomocou imunomodulátorov (Glatiramer acetát, Beta interferón).
Aby sa zabránilo edému, pacienti by mali dodržiavať diétu s nízkym obsahom soli, s retenciou tekutín, diuretickými diuretikami (Gipotiazid, Diakarb). S rozvojom psychóz a depresívnych stavov sú indikované antipsychotiká. Ťažká choroba je indikáciou plazmaferézy.
To je zaujímavé! Metóda rehabilitácie pacientov s MS, vyvinutých japonskými neurológmi, pomáha zvyšovať nervové spojenia v mozgu. Metóda je založená na vývoji počítačových hier pomocou cvičení na zapamätanie, hádaniek a hádaniek. V klinickom experimente sa potvrdil jeho pozitívny vplyv na funkciu určitých častí mozgu.
Liečba roztrúsenej sklerózy
Posledným pokrokom v liečbe MS bola transplantácia kostnej drene po predbežnom priebehu chemoterapie.
Trvanie ochorenia a prognóza
Priebeh ochorenia môže byť odlišný. V približne 30% prípadov je registrovaná benígna forma ochorenia, v ktorej majú pacienti po mnoho rokov uspokojivú kvalitu života. Neprítomnosť hrubých neurologických porúch dáva takýmto pacientom možnosť byť dlhodobo sociálne prispôsobení, udržať si schopnosť samoobsluhy a dokonca aj pracovnú kapacitu.
Približne 10% ľudí s RS trpí patologickým procesom od samého začiatku. Po niekoľkých rokoch nie sú pacienti schopní udržať sa a pohybovať sa nezávisle. Prognosticky priaznivé kritériá určujúce relatívne uspokojivú prognózu RS sú: t
- ženského pohlavia pacientov;
- vlnový tok;
- dlhé remisie;
- ženského pohlavia pacientov;
- debutová choroba u mladých ľudí;
- v počiatočnom období.
Predikcia roztrúsenej sklerózy
Stav tehotenstva u pacientov s RS môže ovplyvniť frekvenciu exacerbácií k lepšiemu, ale bezprostredne po narodení sa riziko exacerbácií dramaticky zvyšuje.
Pravdepodobnosť priaznivej prognózy sa zvyšuje, ak po 5 rokoch choroby pacient nemá žiadne hrubé defekty v neurologickej sfére, aj keď v zriedkavých prípadoch ochorenie nadobúda malígnu formu neskôr ako toto obdobie.
Priemerná dĺžka života pacientov s RS je približne 35 rokov. Bezprostrednou príčinou smrti nie je samotná choroba, ale jej komplikácie. Vzhľadom na hlboké neuromuskulárne poruchy vedenia, metabolické poruchy a svalovú dystrofiu musia pacienti neustále ležať. To nepriaznivo ovplyvňuje cirkuláciu pľúc a iných vnútorných orgánov, čím vytvára priaznivé prostredie pre spojenie infekcií.
Zvyčajne nastáva smrť s výskytom viacnásobného zlyhania orgánov na pozadí stagnujúcej pneumónie alebo sepsy.
Páči sa vám tento článok?
Uložiť sa nestratí!
Skleróza multiplex
Skleróza multiplex je progresívne chronické ochorenie nervového systému. V tele pacienta dochádza k strate myelínu, ktorý vytvára nervové puzdro. Je nahradený spojivovým tkanivom. Choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1868 francúzskym neuropatológom Marten Charcot. Pri roztrúsenej skleróze existuje vždy triáda symptómov, pomenovaná podľa Charcota, ktorý je jedným zo spôsobov diagnostikovania tohto ochorenia.
Medzi ochoreniami centrálneho nervového systému patrí roztrúsená skleróza na treťom mieste vo výskyte lézií po cievnych ochoreniach a epilepsii. Najčastejšie sa choroba prejavuje u ľudí žijúcich v záplavových oblastiach riek alebo podzemných prúdov, ako aj v hepatogénnych zónach.
Riziková zóna v Rusku je severozápad, v tejto oblasti je výskyt roztrúsenej sklerózy 50 prípadov na sto tisíc obyvateľov (minimálna hodnota je 19 prípadov). Najčastejšie sú ženy mladého veku choré, boli hlásené prípady roztrúsenej sklerózy a medzi mužmi. Choroba je najčastejšie pozorovaná u blízkych príbuzných.
Porážka myelínového puzdra nervu pri roztrúsenej skleróze
V medicíne existujú 4 typy roztrúsenej sklerózy.
Odstránenie sklerózy multiplex
Tento typ je charakterizovaný relapsmi, keď sa symptómy pacienta zosilnia alebo sa vrátia, objavia sa nové príznaky. Počas remisie môžu príznaky zmiznúť a obnoviť funkcie. Počas trvania exacerbácií sa pohybujú od niekoľkých dní do niekoľkých mesiacov. Rýchlosť obnovy stratených funkcií počas remisie je tiež odlišná. S týmto typom diagnózy roztrúsenej sklerózy v 20-30 rokoch. Ženy ochorejú dvakrát častejšie ako muži.
Sekundárna progresívna roztrúsená skleróza
Prvý typ ochorenia po 10-30 rokoch prechádza do druhého, ktorý je charakterizovaný častejšími recidívami a miernym zlepšením stavu v období krátkej remisie. Stav pacienta sa neustále a postupne zhoršuje.
Progresívne odstraňovanie sklerózy multiplex
Tento typ roztrúsenej sklerózy je charakterizovaný zhoršením od samého začiatku ochorenia, ktoré postupne postupuje. Pacient má krátke, zriedkavé remisie, počas ktorých sa stav zlepšuje málo. Ihneď po exacerbácii dochádza k určitému zlepšeniu, ale je krátkodobé.
Primárna progresívna roztrúsená skleróza
Pri tomto type ochorenia sa diagnóza uskutočňuje v 35-40 rokoch. Na rozdiel od iných typov roztrúsenej sklerózy sú rovnako postihnutí muži aj ženy. Ťažisko poškodenia je v mieche, menej často a neskôr je postihnutý mozog. Pravdepodobnosť znížených intelektuálnych schopností v tomto type roztrúsenej sklerózy je oveľa nižšia. Porušenie funkcií motora sa však neustále zvyšuje. Odozvy sa takmer nepozorujú, nemožnosť motorickej aktivity sa pozoruje pomerne rýchlo, ruší sa reč a prehĺtanie, slepota a úplná invalidita.
Spomalenie prenosu nervových impulzov pri skleróze multiplex
dôvody
Predpokladá sa, že jednou z príčin roztrúsenej sklerózy je imunitný alergický stav. Skleróza multiplex ešte nie je úplne objasnená a jej príčiny ešte nie sú dostatočne jasné. Existuje verzia niektorých výskumníkov, že infekcia vírusom v detstve môže spustiť nástup roztrúsenej sklerózy.
Výskumní pracovníci sa domnievajú, že gliálne bunky hrajú dôležitú úlohu vo vývoji roztrúsenej sklerózy. V roku 1965, Dr. Muller navrhol, že choroba roztrúsenej sklerózy má hormonálne-epifýzne príčiny. V Inštitúte vírusovej patogenézy bol izolovaný herpes vírus určitého typu z mozgových buniek 2/3 mŕtvych z roztrúsenej sklerózy. Bol nájdený u viac ako polovice pacientov v krvi. To všetko umožnilo výskumníkom dospieť k záveru, že špecifický typ herpes vírusu môže byť príčinou roztrúsenej sklerózy.
príznaky
V počiatočnom štádiu sú príznaky roztrúsenej sklerózy nasledovné: necitlivosť a necitlivosť v rôznych častiach tela a končatín, mravenčenie, trasenie prstov a zvonenie v ušiach. O niečo neskôr je v končatinách slabosť, ktorá sa spravidla prejavuje asymetricky, rušenie chôdze, reči a zraku.
Mikroskopia postihnutých tkanív miechy a mozgu umožňuje pozorovať šedo-ružové plaky. Podľa štruktúry sú hustšie v porovnaní s okolitou tkaninou. Sú tvorené v procese demyelinizácie nervu v smere od stredu k periférii.
Pacienti majú obraz fokálnych viacnásobných lézií mozgu a miechy. V okolí plakov sa pozorujú edematózne degeneratívne zápalové procesy, ako aj ložiská zmeny šedej hmoty a zriedenia bielej hmoty. V rôznych častiach centrálneho nervového systému sú rozptýlené ohniská v rozsahu od milimetrov po centimetre. Ovplyvňujú miechu, mozog a optické nervy. Ak sú nervové vlákna bez izolačného myelínového obalu, strácajú funkciu nervového impulzného vodiča. Je buď skreslený, alebo vôbec neprechádza na mieste porážky.
U každého pacienta sú klinické prejavy individuálne. Závisia od stupňa a umiestnenia lézie, rýchlosti a závažnosti ochorenia. Symptómy roztrúsenej sklerózy, ktoré sa prejavujú v počiatočnom štádiu, sa postupne zvyšujú, dochádza k úplnej alebo čiastočnej atrofii svalov, paralýze. Ťažké močenie, možná zápcha v dôsledku abnormalít v práci panvových orgánov. Následne sa pamäť oslabuje, pozorujú sa psycho-emocionálne poruchy, stráca sa schopnosť duševnej činnosti.
Ochorenie sa vyskytuje periodicky, vyskytujú sa obdobia exacerbácie a remisie, meniace sa trvanie a niekedy sú čiastočne obnovené funkcie.
diagnostika
Diagnóza roztrúsenej sklerózy sa uskutočňuje na základe typických príznakov, nástupu ochorenia v mladom veku, viacnásobných glykosklerotických plakov charakterizujúcich multifokálne poškodenie centrálneho nervového systému, striedanie remisií a exacerbácií. Diagnózu môžete potvrdiť metódami funkčnej diagnostiky, laboratórnymi testami a zobrazením magnetickou rezonanciou, ktoré vám umožňujú určiť začiatok degenerácie a demyelinizáciu škrupiny axónov.
V súvislosti s léziami centrálneho nervového systému sa diferenciálna diagnóza vykonáva pre špecifické infekcie: syfilis, detská obrna, kliešťová encefalitída, komplikácie vírusových infekcií, systémové ochorenia a imunitne alergické reakcie, poranenia a poranenia, iné neurologické ochorenia, napríklad: Bechterewova choroba, parkinsonizmus, amyotrofické laterálne jazvy, parazitické ochorenia mozgu.
liečba
V súčasnosti neexistuje špecifická liečba. Všetky metódy liečby roztrúsenej sklerózy sú zamerané na odstránenie alergizácie, obnovu imunity, obnovenie zhoršených funkcií. Riadená regeneračná liečba. Najčastejšie používanou fyzioterapiou, vitamínovou terapiou, fyzioterapiou, masážou. Jednotlivé kliniky úspešne používali kmeňové bunky pri liečbe roztrúsenej sklerózy. Psychoterapia hrá obrovskú úlohu pri zlepšovaní emocionálneho stavu pacienta.