Operácia s anomáliami Arnolda Chiariho

Nádor

Annomália Arnolda Chiariho je vrodenou patológiou kosoštvorcového mozgu, ktorá sa prejavuje rozporom vo veľkosti zadného kraniálneho fossa a mozgových štruktúr nachádzajúcich sa v tejto oblasti, čo vedie k vynechaniu mozgového kmeňa a mandlí mozočku vo veľkom okcipitálnom foramene a ich porušeniu na tejto úrovni.

Vo väčšine prípadov je defekt kombinovaný s hydrocefalom a anomáliami vývoja miechy. Dôvodom môže byť vrodená dysplázia (porušenie) širokého okcipitálneho foramenu, ktorého veľkosť sa stáva oveľa viac ako normou.

Prvýkrát ho opísal N. Chiari v roku 1896. Tento stav je charakterizovaný kaudálnou dislokáciou medulla oblongata, pons a cerebellum, keď všetky tieto štruktúry sú v krčnej časti chrbtice.

Výskyt tohto ochorenia sa pohybuje od 3,3 do 8,2 pozorovania na 100 000 obyvateľov.

Skutočná frekvencia rôznych typov Arnold-Chiariho syndrómu a frekvencia tohto defektu vo všeobecnosti nebola stanovená. Jedným z dôvodov nedostatku takýchto údajov sú rôzne prístupy k klasifikácii tejto chyby. Podľa Medzinárodnej klasifikácie chorôb má Arnoldov syndróm - Chiari samostatnú šifru (Q07.0), ale je definovaný ako „. Patologický stav, pri ktorom dochádza k zvýšeniu intrakraniálneho tlaku v dôsledku intrakraniálneho nádoru, okluzívnych foriem hydrocefalu a zápalového procesu, ktorý v niektorých prípadoch vedie k prenikaniu mozočku a medulla oblongata do veľkého foramenu “. V prenatálnej ultrazvukovej literatúre zatiaľ nebolo možné nájsť opisy prenatálnej diagnostiky Arnold-Chiariho syndrómu, ktoré plne zodpovedajú týmto charakteristikám.

Morfologické znaky rôznych typov Arold-Chiariho defektu určujú možnosti prenatálnej detekcie a prognózy pre život.

Príčiny syndrómu Arnold-Chiariho nie sú úplne stanovené. Chromozómové abnormality v tejto patológii sa spravidla nedajú identifikovať.

Patogenéza (čo sa deje?) Počas Arnold-Chiariho abnormality:

Doteraz nebola patogenéza patológie úplne stanovená. S najväčšou pravdepodobnosťou sú tieto patogenetické faktory tri:

prvá je dedičná vrodená osteoneuropatia,

druhé - traumatické poranenia klinovej mriežky a klinu - okcipitálnej časti rejnoka v dôsledku poranenia pri narodení,

tretí je hydrodynamický vplyv mozgovomiechového moku na steny centrálneho kanála miechy.

Anatomické črty Chiariho anomálie

Cerebellum sa nachádza v zadnej lebečnej fosse. (PCF)

Mandle sú spodnou časťou mozočka. Normálne sa nachádzajú nad veľkým okcipitálnym foramenom. Keď sa analozie Chiari, mandle cerebellum sú umiestnené pod veľkým okcipital foramen, v miechovom kanáli.

Veľký okcipitálny foramen je druh hranice medzi lebkou a chrbticou, medzi mozgom a miechou. Nad veľkým okcipitálnym foramenom je zadná lebečná fossa pod miechovým kanálom.

Na úrovni veľkého okcipitálneho foramenu, dolná časť mozgového kmeňa (medulla oblongata) prechádza do miechy. Normálne cerebrospinálna tekutina (CSF) cirkuluje voľne v subarachnoidných priestoroch mozgu a miechy. Na úrovni veľkého okcipitálneho foramenu sú spojené subarachnoidné priestory mozgu a miechy, čo zabezpečuje voľný tok mozgovomiechového moku z mozgu.

S anémiami Chiari, nízko ležiace mandle cerebellum bránia voľnému obehu miechy medzi mozgom a miechou. Mandle blokujú veľké okcipitálne foramen, keď zátka zasahuje úzke miesto. V dôsledku toho je narušený odtok mozgovomiechového moku a vyvíja sa hydrocefalus.

Symptómy Arnold Chiari Anomálie:

Chiari identifikoval štyri typy anomálií s podrobnou prezentáciou. Lekári používajú túto klasifikáciu do súčasnosti.

Anomália typu Arnold-Chiari typu I je zostup štruktúry SCF do miechového kanála pod rovinou veľkého okcipitálneho foramenu.

2. Pri anomálii typu Arnold-Chiari typu II sa objavuje kaudálna dislokácia dolných častí červa, predĺžená dreň a IV komora a často sa vyvíja hydrocefalus.

3. Anomália Arnold-Chiari typu III je zriedkavá, charakterizovaná hrubým kaudálnym posunom všetkých štruktúr zadnej časti lebečnej fossy.

4. Anomália typu Arnold-Chiari typu IV - hypoplázia mozočku bez jeho posunu dole.

Anomálie typu III a IV sú zvyčajne nekompatibilné so životom.

U približne 80% pacientov je abnormalita Arnolda Chiariho kombinovaná s patológiou miechy - syringomyelia, ktorá je charakterizovaná tvorbou cyst v mieche, čo spôsobuje progresívnu myelopatiu. Tieto cysty sú tvorené vynechaním štruktúr zadnej kraniálnej fossy a kompresiou krčnej miechy.

Typický klinický obraz anomálie Arnolda Chiariho je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

- bolesť v oblasti cerviko-okcipitálnej oblasti zhoršená kašľom, kýchaním,

- zníženie bolesti a citlivosti na teplotu v horných končatinách,

- pokles svalovej sily v horných končatinách,

- spasticita horných a dolných končatín,

- znížená ostrosť zraku

- v pokročilejších prípadoch epizódy apnoe (krátke prerušenie dýchania), oslabenie hltanového reflexu, nedobrovoľné rýchle pohyby očí.

Možné následky, komplikácie:

1. Na pozadí rastúcich príznakov intrakraniálnej hypertenzie (niekedy bez nej), progresívnej cerebrálnej dysfunkcie a kompresie krčnej miechy, sú zaznamenané paralýzy kraniálnych nervov.

2. Niekedy sa Arnold-Chiariho anomália kombinuje s kostnými defektmi - okcipitalizáciou Atlanty a bazilárnym dojmom (lievikovitá depresia rejnoku a kraniospinálneho kĺbu).

3. Anomálie chrbtice, deformácie chodidiel.

Diagnóza Arnold Chiari Anomálie:

Niekedy sa Chiariho anomália neprejavuje a je detegovaná náhodne počas diagnostických postupov.

V súčasnosti je zvolenou metódou v diagnostike tejto patológie MRI mozgu krčka maternice a hrudnej miechy (na vylúčenie syringomyélie).

Liečba annomálie Arnolda Chiariho:

Ak je jediným symptómom ochorenia syndróm bolesti s nízkou intenzitou, na liečbu sa aplikuje konzervatívna terapia, ktorá zahŕňa rôzne schémy s použitím nesteroidných protizápalových liečiv a svalových relaxantov.

Pri absencii účinku konzervatívnej terapie počas 2-3 mesiacov alebo ak má pacient neurologický deficit (necitlivosť, slabosť v končatinách atď.), Je indikovaná operácia.

Účelom operácie je laminektómia, dekompresívna kraniektómia zadnej kraniálnej fossy a dura mater plastov. Pri takejto operácii sa zväčšuje objem zadnej kraniálnej fossy a zväčšenie okcipitálneho foramenu, v dôsledku čoho sa zastaví kompresia nervových štruktúr a normalizácia prúdu mozgovomiechového moku. V prípadoch súbežného hydrocefalusu sa vykonáva shuntová operácia.

V Izraeli sa pacientom ponúka šetrná a vysoko kvalitná liečba, ktorá po liečbe umožňuje pacientom viesť plný život. Chirurgická liečba Arnold-Chiariho syndrómu sa vykonáva endoskopom, pričom sa minimalizuje traumatický účinok chirurgickej liečby. Metóda minimálne invazívnej chirurgickej liečby na izraelských klinikách umožňuje pacientom s anomáliou Arnold-Chiari viesť v budúcnosti plnohodnotný životný štýl, dokonca aj bez podpory drog.

Symptomatológia syndrómu Arnolda-Chiariho

Vrodené anomálie kostnej kosti sú klinicky menej zjavné samé osebe a oveľa viac kvôli ich závažným komplikáciám v centrálnom a periférnom nervovom systéme. Neurologické prejavy sú pacientmi tolerované najťažšie a spôsobujú nepriaznivý priebeh tohto syndrómu. Vo všeobecnosti je nástup choroby pomalý a netypický.

Symptomatológia, spočiatku veľmi vymazaná a dokonca neprítomná, je často zistená ako výsledok zásahu mnohých rozhodujúcich faktorov, ako je poranenie hlavy alebo infekcie nosohltanu.

Prvým prejavom, ktorý priťahuje pozornosť prítomnosti vrodených anomálií bezprostredne po pôrode, je prítomnosť myelomeningocele (spinálna hernia). Ďalšie klinické javy, ktoré poukazujú na prítomnosť osteoartikulárnych a neurologických anomálií, sú zaznamenané neskôr:

spina bifida
bočný sklon hlavy,
odchýlka očných buliev
bolesť hlavy a intermitentná alebo prechádzajúca bolesť v krku (najmä u starších detí a dospelých), ktoré sa objavujú počas pohybov hlavy;
nevoľnosť, vracanie.

Mnoho pacientov v dôsledku blokády cirkulácie mozgovomiechového moku medzi 4. komorou a cisternami spodnej časti lebky, počas prvých mesiacov života, vyvíja evolučný vnútorný hydrocefalus, ktorý spôsobuje výskyt mnohých a rôznych neurologických javov. Postupne sa zväčšuje lebka dieťaťa a vyskytujú sa ťažkosti s kŕmením, ako aj s respiračnými poruchami a meningocele (ak existuje) môže ulcerovať.

Prejavy intrakraniálnej hypertenzie:

ťažké bolesti hlavy
stagnácia papily alebo atrofia zrakového nervu (neskoré),
sprevádzané progresívnym poškodením zrakovej funkcie až po úplnú slepotu.

Cerebelárne prejavy:

závraty;
ataxia pri chôdzi av ortostatickej polohe;
dyzartria;
porušenie prehĺtania,
úmyselné pretrepávanie
nystagmus.

Prejavy v periférnom nervovom systéme:

parestézia, anestézia, paréza alebo paralýza spastického typu,
zvýšené reflexy kostí a uvoľňovanie,
prítomnosť Babinskyho reflexu.

Prejavy v oblasti lebečných nervov:

jednostranná alebo menej častá paralýza paralýzy nervu tváre;
paralýza okulomotorických nervov, najčastejšie vyjadrená vnútorným strabizmom alebo diplopiou.

Diagnóza syndrómu Arnold-Chiariho.

Lumbálna punkcia a biochemické a bakteriologické analýzy mozgovomiechového moku vo väčšine prípadov neposkytujú významné údaje. Okrem toho, použitie lumbálnej punkcie môže zhoršiť stav pacienta a dokonca spôsobiť smrť v dôsledku náhleho poklesu tlaku a úplného prieniku cerebelárnych mandlí a miechy v miechovom kanáli.

Bežné röntgenové vyšetrenie ukazuje nasledujúce aspekty: malý zadný lebečný fossa; expanzia okcipitálneho foramenu a miechového kanála; hydrocefalus (veľká lebka so švami); odtlačky prstov na kostnej časti lebky; sploštené turecké sedlo; krčnej, chrbtovej a bedrovej chrbtice bifida.

Ďalšie rádiologické vyšetrenia (plynová myeloencefalografia) sú kontraindikované u detí mladších ako 2 roky. Avšak u starších detí a dospelých určujú nepriame a priame príznaky hydrocefalus, vytesnenie medulla oblongata a mandlí cerebellum, rovnako ako kompresia miechy v krčnej oblasti.

Patologické vyšetrenie. Z anatomického a topografického hľadiska existuje syndróm Arnold-Kiariho vo forme štyroch dobre individualizovaných typov, a to:

Prvý typ, v ktorom dochádza k natiahnutiu a vynechaniu mandlí cerebellu bez posunutia miechy. Tento typ je najčastejší u starších detí a dospelých. Z klinického hľadiska môže zostať asymptomatický počas celého života a jeho detekcia sa môže vyskytnúť úplne náhodne.
Druhý typ, v ktorom je dolná časť mozočka a dreň vytesnená cez veľký okcipitálny foramen do miechového kanála. Tento typ je bežnejší u dojčiat a klinicky sa prejavuje hydrocefalom a často prítomnosťou myelomeningocele.
Tretí typ, s plnou penetráciou mozočku v myelomeningocele krčného stavca.
Štvrtý typ, v ktorom je zaznamenaná hypoplázia mozočka, je spôsobený jej úplnou prietržou; cerebelárny červ sa nedá rozlíšiť a mandle a kúsok mozočku sú ťažko viditeľné. Táto forma je veľmi zriedkavá.

Okrem anomálie okcipitálnej kosti a stavcov, ktoré postihujú mozoček a dreň, existujú aj iné kraniálne a vertebrálne anomálie, a to spájkovanie prvého stavca s týlnou kosťou, pohyb chrbtice smerom nahor do lebečnej oblasti v dôsledku hypoplázie týlovej kosti; fúzia dvoch alebo troch stavcov (najčastejšie druhého a tretieho krčného stavca), ako je to v prípade Klippel-Feil syndrómu; krčka maternice, chrbtovej alebo bedrovej chrbtice.

Súčasná a prognóza syndrómu Arnolda-Chiariho. Priebeh ochorenia je pomalý. Výskyt syndrómu u novorodenca je nekompatibilný s jeho mierou prežitia a jeho priebeh vedie rýchlo k smrti.

V prípade pomalšieho priebehu je Arnold-Chiariho syndróm komplikovaný výskytom chronickej arachnoiditídy a parenchymálnych lézií axónu, ktorý sa stáva obzvlášť významným, keď sa vyskytne porucha krvného obehu v nervovom tkanive. Zvyčajne sa v takýchto prípadoch neuropsychiatrické poruchy zaznamenávajú neskoro a prejavujú sa vo forme paraplegie, tetraplegie a neskorého mentálneho vývoja.

Liečba syndrómu Arnolda Chiariho. Jediná afektívna liečba je chirurgia. Indikácie pre chirurgický zákrok sa nevykonávajú na základe röntgenového stanovenia kostných abnormalít, ale iba vtedy, ak sú tieto sprevádzané závažnými neurologickými prejavmi. Chirurgická intervencia je okcipitálna kraniotomia kombinovaná s vysokou laminektómiou; pevný plášť je vyrezaný a ponechaný otvorený. Vláknité adhézie, často rozsiahle, existujú okolo okcipitálneho foramenu, pretínajú sa a odlupujú sa.

V prítomnosti ťažkého hydrocefalu sa ventrikulárna derivácia vykonáva pomocou Holterovho alebo Pudenzovho ventilu (podľa klasickej metódy chirurgického zákroku pre hydrocefalus).

Aj keď v niektorých prípadoch sú priaznivé výsledky priaznivé, všetky chirurgické zákroky s Arnold-Kiariho syndrómom sú spojené s vysokým pooperačným rizikom v dôsledku abnormalít v predĺžení drene, ktoré sa môžu vyskytnúť v bezprostrednom pooperačnom období a často spôsobujú smrť.

Arnold Chiariho anomália: príčiny malformácie, prejavy, diagnostika, liečba, prognóza

Arnold-Chiariho anomália sa pripisuje defektom kraniovertebrálnej zóny. Je tvorený v zadnej kraniálnej fosse (ACF), s nedostatočným objemom, do ktorého sú zadný mozog a mozoček vytesnené smerom k veľkému okcipitálnemu foramenu a tiež je narušený tok mozgovomiechového moku.

Zadná časť lebky tvorí tzv. Zadnú lebečnú fossu, v ktorej sa nachádzajú hemisféry a červ červienka, mostík, dreň, ktorá prechádza do chrbtice po prechode cez veľký foramen. Veľký okcipitálny foramen je obmedzený na kostnú bázu lebky a nie je schopný meniť priemer, akékoľvek posunutie mozgových štruktúr je plné nesúladu medzi ich veľkosťou a priemerom otvoru, klinom a štipkou nervového tkaniva, ktorého následky môžu byť fatálne.

V medulla oblongata sú sústredené vitálne nervové centrá, ktoré sú zodpovedné za činnosť kardiovaskulárneho systému a dýchania, preto nielen neurologický deficit bude prejavom ochorenia. V závažných prípadoch sú vitálne funkcie inhibované a pacient môže zomrieť. Vytesnenie hemisféry cerebellu vedie k zastaveniu cirkulácie CSF hydrocefalom, čo ďalej zhoršuje existujúce poruchy.

Arnold-Chiariho anomália je vrodená, vyvíja sa u plodu a kombinuje sa s inými vývojovými poruchami a jej klinika sa ne vždy objaví okamžite. V niektorých prípadoch, pred prejavom patológie, uplynie významný časový úsek alebo nastane situácia, ktorá vyvolá prejav asymptomatickej anomálie pred tým, a u iných pacientov sa môže ukázať, že ide o náhodné zistenie na MRI. Často je patológia získaná a vyskytuje sa pod vplyvom vonkajších príčin, zatiaľ čo mozog a lebka pri narodení majú normálnu štruktúru.

Príčiny a mechanizmus vývoja zadnej kraniálnej fossy (ACF) t

Neexistuje konsenzus o etiológii Chiariho anomálie. Vedci navrhli rôzne teórie, z ktorých každá je opodstatnená a má právo na existenciu.

Predtým bola anomália považovaná za vrodenú chybu, ale pozorovania expertov ukázali, že len malý počet pacientov mal defekty počas vývoja plodu, zvyšok bol získaný v priebehu života.

Dôvody získanej patológie kraniovertebrálneho uzla sú nerovnomerné rýchlosti rastu nervového tkaniva mozgu a kostnej bázy lebky, keď mozog rastie oveľa rýchlejšie ako kostná nádoba, v ktorej sa nachádza. Výsledné rozdiely v objeme a slúžia ako základ choroby Arnolda Chiariho.

Vrodená forma patológie je kombinovaná s kostnou dyspláziou, ktorá je spojená s nedostatočným rozvojom kostí lebky, ako aj s porušením tvorby väzivového aparátu a akéhokoľvek vonkajšieho vplyvu, traumy môže dramaticky zhoršiť prejavy patológie. Charakteristickým znakom je kombinácia defektu kraniálnej fossy s inými poruchami vývoja maternice a vrodenými syndrómami.

Neurológovia sformulovali dva hlavné mechanizmy tvorby patológie:

Zníženie veľkosti PCF s normálnymi objemami mozgu (pravdepodobne kvôli poruchám počas prenatálneho obdobia).
Zvýšenie objemu samotného mozgu pri zachovaní správnych parametrov kraniálnej fossy a veľkého okcipitálneho foramenu, keď mozog tlačí svoje kaudálne časti v smere okcipitálneho foramenu.

Keďže anomália môže byť vrodená, medzi dôvodmi možno uviesť tie, ktoré môžu zmeniť normálny priebeh tehotenstva a vývoj plodu:

Zneužívanie drog, konzumácia alkoholu a fajčenie počas tehotenstva, najmä v počiatočných štádiách, keď sa tvoria orgány a systémy embrya;
Vírusové lézie u tehotných žien, medzi ktorými sú infekcie s teratogénnym účinkom, ako napríklad rubeola, cytomegalovírus atď., Sú obzvlášť nebezpečné.

Anomália Arnolda-Chiariho vzniká pri mnohých získaných príčinách s pôvodne správne vyvinutými mozgovými a lebkovými kosťami. Vedie k jeho vzhľadu po narodení môže:

Poranenia pri narodení, spontánne aj pôrodné;
Traumatické poranenia mozgu a hydrodynamické pôsobenie mozgovomiechového moku na steny kanála miechy v prípade porušenia tekutín (toto sa deje u dospelých);
Hydrocefalus.

Hydrocefalus môže byť provokujúcim faktorom, pretože zvýšenie objemu obsahu lebky, aj keď na úkor tekutiny, nevyhnutne vedie k zvýšeniu tlaku a posunu v oblastiach mozgu v kaudálnom (zadnom) smere. Na druhej strane je to prejav samotnej anomálie, keď zostup cerebellu spôsobuje blokádu mozgovomiechového moku a zvýšenie tlaku cerebrospinálnej tekutiny cirkulujúcej cez mozgové dutiny.

Druhy a stupne anomálie Arnolda Chiariho

V závislosti od prítomnosti určitých zmien v mozgu a kostnej základni lebky sa zvyčajne rozlišuje niekoľko odrôd Arnold-Chiariho anomálie:

Chiari anomália typu 1, keď dochádza k pohybu cerebelárnych mandlí smerom nadol, sa zvyčajne zistí u dospelých a adolescentov, často v kombinácii s poruchou CSF a akumuláciou CSF v centrálnom kanáli miechy (hydromyelia). Možné stlačenie mozgového kmeňa.

Anomálie Arnold-Chiari typ 1 - najčastejšie diagnostikovaná a s pomerne priaznivou prognózou

Analógia Arnold-Chiariho typu 2 sa prejavuje už u novorodencov, pretože výrazne väčší objem mozgu je vytesnený ako u typu 1: mandle mozočku a jeho červ, medulla oblongata so štvrtou komorou, prípadne tvorba stredného mozgu. Zvyčajne pri 2 stupňoch defektu dochádza k porušeniu prúdu kvapaliny s gidromieliou. Choroba sa často kombinuje s prítomnosťou vrodenej prietrže miechy a vertebrálnych abnormalít.
Choroba typu 3 je charakterizovaná vyvýšením pia mater s látkou mozgu v oblasti týlnej kosti, ktorá tiež zahŕňa mozoček a dreň.

Arnold Chiari anomálie typu 3 na obrázku

Anomália typu Arnold-Chiari typu 4 je nedostatočným rozvojom mozočka, keď sa tento mozog zmenšuje, takže nespadá distálne k kanálu v kosti. Patológia robí novorodenca neživotaschopným a zvyčajne končí smrťou.

Pokiaľ ide o stupeň gravitácie, potom:

Arnold-Chiari 1. stupeň anomálie môže byť považovaný za jeden z najjednoduchších patologických variantov, pretože v ňom nie sú prakticky žiadne mozgové defekty a klinika môže byť úplne neprítomná, vyskytujúca sa len za nepriaznivých podmienok - trauma, neuroinfekcia atď.

Malformácie druhého a tretieho stupňa sú zase často kombinované s rôznymi malformáciami nervového tkaniva - hypoplaziou určitých častí mozgu a subkortikálnych uzlín, vytesnením šedej hmoty, cystami mozgovomiechového moku, nedostatočným rozvojom mozgových ciev.

Prejavy syndrómu Arnolda Chiariho

Symptomatológia syndrómu Arnold-Chiariho je určená jeho typom a povahou posunu štruktúr FCF. Často je asymptomatická a nachádza sa náhodne počas vyšetrení mozgu. U dospelých môže výskyt príznakov spôsobiť poranenie hlavy, u detí sú niektoré formy ochorenia už viditeľné v prvých hodinách a dňoch života.

Anomália typu I sa diagnostikuje najčastejšie a môže sa prejaviť v adolescencii alebo dospelosti s nasledujúcimi syndrómami:

hypertenzia;
mozočku;
bulbárna;
syringomyelic;
Poškodenie lebečného nervu.

Hypertenzný syndróm je spôsobený zvýšením intrakraniálneho tlaku v dôsledku blokády výtoku mozgovomiechového moku vytesnenými oblasťami mozgu. To sa prejavuje:

Bolesti hlavy v týle, najmä pri kýchaní, kašľaní;
Nevoľnosť a zvracanie, po ktorých pacient necíti úľavu;
Krčné svalové napätie.

Príznaky mozgového postihnutia (cerebelárny syndróm) sa považujú za poruchy reči, motorickej funkcie, rovnováhy a nystagmu. Pacienti sa sťažujú na nestabilitu chôdze, nestabilitu polohy tela v priestore, obtiažnosť jemných motorických schopností a jasnosť pohybov.

Porážka mozgového kmeňa je nebezpečná v dôsledku umiestnenia jadier kraniálnych nervov a vitálnych nervových centier. Kmeňové príznaky zahŕňajú:

závraty; dvojité videnie a znížené videnie;
ťažkosti s prehĺtaním;
poškodenie sluchu, hluk v ušiach;
mdloby, hypotenzie, spánkového apnoe.

Dospelí nositelia malformácií Arnolda Chiariho naznačujú zvýšenie závratov a tinitu, ako aj paroxyzmy straty vedomia pri otáčaní a ohýbaní hlavy. V dôsledku kompresie kmeňov lebečných nervov sa objavuje atrofia polovice jazyka a narušenie pohybu hrtanu s poruchou prehĺtania, dýchania a goldingu.

S tvorbou dutín a cerebrospinálnych cerebrospinálnych cyst na pozadí obštrukčného toku mozgovomiechového moku u pacientov s variantom malárie I sa vyskytujú znaky syringomyelického syndrómu - poruchy citlivej sféry, necitlivosti kože, chradnutia svalov, dysfunkcie panvových orgánov, poklesu a vymiznutia abdominálnych reflexov, periférnej neuropatie a zmien. kĺbov.

Senzorické poruchy sú sprevádzané porušením vnímania vlastného tela, keď pacient, ktorý zavrel oči, nemôže povedať, v akej polohe sú jeho ruky alebo nohy. Znižuje sa aj citlivosť na bolesť a teplotu.

Podľa pozorovaní neurológov priemer a lokalizácia cysty miechy nevyhnutne neovplyvňujú závažnosť a prevalenciu porúch zmyslovej a motorickej sféry, svalovej hypotrofie.

Pri syndróme druhého a tretieho typu je priebeh patológie oveľa závažnejší, príznaky sa objavujú u dieťaťa bezprostredne po narodení. Charakteristické sú poruchy dýchania - stridor (hlučné dýchanie), záchvaty jeho zastavenia a bilaterálna paréza hrtanu, ktorá vyvoláva poruchy prehĺtania pri vstrekovaní tekutých potravín do nosných priechodov.

Druhým typom anomálie u detí počas prvých mesiacov života je nystagmus, zvýšený svalový tonus v rukách a modrastá koža, ktoré sú obzvlášť zreteľné pri dojčení dieťaťa. Poruchy pohybu sú variabilné, ich prejavy sa menia, je možná tetraplegia - paralýza horných a dolných končatín.

Tretí a štvrtý variant anomálie Arnold-Chiari sú ťažké, ide o vrodenú patológiu, ktorá nie je kompatibilná s normálnym fungovaním, preto prognózu takejto diagnózy nemožno považovať za priaznivú.

Arnold-Chiariho malformácie môžu viesť ku komplikáciám spôsobeným blokádou prúdu CSF, poškodením jadier kraniálnych nervov a obmedzením kmeňových štruktúr. Najčastejšie sú:

Hypertenzný hydrocefalický syndróm - zvýšenie intrakraniálneho tlaku v dôsledku blokády dráh drenáže tekutín, ktoré je možné u detí aj dospelých;
Poruchy dýchania, apnoe;
Infekčné zápalové procesy - bronchopneumónia, uroinfekcie, ktoré sú spojené s ležaním pacienta, porušovanie aktov prehĺtania a dýchania, funkcia panvových orgánov.

Pri ťažkých patológiách sa môže vyskytnúť kóma, zástava srdca a útlm dýchania, čo vedie k smrti v priebehu niekoľkých minút. Resuscitačné opatrenia poskytujú životne dôležité funkcie, ale je takmer nemožné vrátiť mozog do života a odstrániť nezvratné následky kompresie jeho oddelení.

Diagnóza a liečba malformácií Arnolda Chiariho

Podľa charakteristík symptómov a na základe vyšetrenia neurológom nie je možné stanoviť diagnózu malformácie Chiari. Encefalografie, štúdie ciev v hlave tiež neposkytujú žiadne informácie o príčinách neurologických porúch, ale môžu ukázať prítomnosť zvýšeného tlaku v lebke. Rádiografia, CT, MSCT indikujú prítomnosť defektov v kostiach lebky, ktoré sú charakteristické pre túto patológiu, ale stav mäkkých tkanivových štruktúr, nervové tkanivo nie je možné stanoviť.

Presná diagnóza anomálie bola umožnená pomocou MRI, prostredníctvom ktorej lekár môže určiť kostné defekty a vývoj samotného mozgu, jeho ciev, hladiny oddelení v porovnaní s kraniálnymi kosťami, ich veľkosti, objemu zadnej lebečnej fossy a šírky veľkého okcipitálneho foramenu. MRI možno považovať za jedinú presnú a najspoľahlivejšiu metódu detekcie patológie.

MRI vyžaduje imobilizáciu pacienta, ktorý musí nejaký čas pokojne ležať na stole. Deti s týmto môžu mať značné ťažkosti, preto sa štúdia vykonáva v stave spánku. Pri hľadaní kombinovaných defektov miechy a chrbtice sa skúmajú aj tieto časti chrbtice.

Keď je stanovená diagnóza, pacient je odkázaný na neurochirurga alebo neurológa, aby určil liečebný plán, indikácie pre operáciu, jeho typ.

Analógia Arnolda Chiariho, ktorá je asymptomatická, nevyžaduje liečbu. Okrem toho samotný nosič patológie si nemusí byť vedomý toho, že v tele je niečo zlé. Ak sa objavia klinické príznaky ochorenia, indikuje sa konzervatívna alebo chirurgická liečba.

Ak sú prejavy obmedzené na bolesti hlavy, predpisuje sa medikačná terapia, vrátane protizápalových liekov (nise, ibuprofén, diklofenak), analgetík (ketorol) a liekov, ktoré zmierňujú svalové kŕče (mydocalm).

V prítomnosti neurologických porúch, príznakov kompresie mozgu, nervových kmeňov, pri absencii účinku liečenia liečivom počas 3 mesiacov, pacient vyžaduje chirurgickú korekciu.

Operácia je nevyhnutná na elimináciu kompresie nervového tkaniva a normalizáciu cirkulácie mozgovomiechového moku. Najobľúbenejšou operáciou pre Chiariho chorobu je kraniovertebrálna dekompresia, ktorej cieľom je zvýšiť veľkosť PCF.

Počas dekompresie chirurg odstráni časti týlnej kosti, resonuje mandle mozočku a v prípade potreby vylúči zadné časti prvého krčného stavca. Aby sa zabránilo prolapsu zadných častí mozgu, na dura mater na dura mater sa prekrývajú špeciálne syntetické náplasti.

napríklad odstránenie častí kostnej kosti a krčných stavcov

Dekompresia VFH sa považuje za traumatickú aj rizikovú. Štatistika je taká, že komplikácie sa vyskytujú aspoň u každého desiateho pacienta, pričom bez chirurgického zákroku je úmrtnosť oveľa nižšia. Vzhľadom na vysoké riziko chirurgickej liečby sa neurochirurgovia uchyľujú len v prípade skutočne závažných indikácií - kliník kompresie mozgových oblastí.

Ďalšou možnosťou chirurgickej liečby je posun, ktorý zabezpečuje odtok CSF z lebečnej dutiny do hrudnej alebo brušnej dutiny. Implantáciou špeciálnych skúmaviek sa znižuje prietok cerebrospinálnej tekutiny a intrakraniálny tlak.

V ťažkých formách patológie sú indikované hospitalizácie, opatrenia na prevenciu infekčných komplikácií a korekcie neurologických porúch. Zvýšenie edému mozgu v dôsledku vloženia jeho častí do okcipitálnej foramíny vyžaduje liečbu resuscitácie, vrátane boja proti edému (magnézia, furosemid, diacarb), vzniku umelého dýchania pri respiračnom zlyhaní atď.

Priemerná dĺžka života a prognóza anomálií Arnold-Chiari závisia od typu patológie. Pri type I možno prognózu považovať za priaznivú, v niektorých prípadoch sa klinika vôbec nezdá alebo je vyvolaná len silnými traumatickými faktormi. V asymptomatickom stave žijú nositelia anomálie tak dlho, ako všetci ostatní žijú.

Pri anomáliách druhého a prvého typu s klinickými prejavmi je prognóza o niečo horšia, pretože sa prejavuje neurologický deficit, ktorý sa ťažko eliminuje aj pri aktívnej liečbe, preto je pre takýchto pacientov dôležitá včasná operácia. Predchádzajúca chirurgická pomoc sa poskytuje pacientovi, pričom sa očakávajú menej výrazné neurologické zmeny.

Malformácie tretieho a štvrtého typu sú najzávažnejšie formy patológie. Prognóza je nepriaznivá, pretože je zapojených mnoho mozgových štruktúr, často sú kombinované defekty iných orgánov, závažné dysfunkcie mozgového kmeňa, ktoré nie sú kompatibilné so životom.

Syndróm (anomália) Arnold-Chiari

Syndróm Arnold-Chiari alebo anomália (Arnold-Chiari malformation) je skupina vývojových patológií mozgu. Porušenia spojené s fungovaním cerebellum, ktorý je zodpovedný za rovnováhu človeka. Do tejto skupiny patria aj patologické stavy medulla oblongata, ktorá sa prejavuje narušením centier, ktoré sú zodpovedné za dýchací systém, kardiovaskulárny a centrálny nervový systém.

Počas normálneho vývoja sa cerebellum a jeho mandle nachádzajú v lebke nad okcipitálnym foramenom. Počas progresie anomálie Arnold-Chiari, cerebelárne tonzily zostupujú a dreň je stláčaná.

Ak si myslíte, že štatistiky, Arnold-Chiari anomálie sa vyskytujú u 3 - 8 ľudí od 100 tisíc. V závislosti od stupňa vývoja ochorenia, ako aj od typu anomálie, môže byť diagnóza uskutočnená v prvých týždňoch života novorodenca, ak počas tehotenstva boli faktory, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú vývoj plodu. Viac dospelých expertov môže nájsť u dospelého. To môže prísť ako prekvapenie, pretože výrazné príznaky a sťažnosti sa nevyskytujú vo všetkých prípadoch.

Syndróm Arnold-Chiariho v konkrétnych prípadoch je dedený, takže existuje rizikový faktor pre rozvoj patológie u plodu počas tehotenstva u ženy.

dôvody

Anomália Arnolda Chiariho alebo deformácia Arnolda Chiariho sa vyvíja z niekoľkých dôvodov. Hlavný je však vplyv nepriaznivých faktorov na telo nastávajúcej matky počas tehotenstva.

Každá tehotná žena môže byť vystavená riziku, že má dieťa s takouto patológiou. To uľahčujú tieto faktory:

použitie veľkého množstva liekov počas tehotenstva nepriaznivo ovplyvňuje vývoj plodu;
ak tehotná žena počas tohto obdobia fajčila a konzumovala alkohol;
ak má niekoľko vírusových ochorení.

Všetky tieto dôvody negatívne ovplyvnia vývoj plodu.

Syndróm Arnold-Chiari vrodený môže byť spôsobený nesprávnym vývojom kostí lebky. Zadná časť lebky môže byť príliš malá, takže cerebellum a okcipitálny lalok sú nesprávne umiestnené. Okcipitálna časť môže byť tiež zväčšená. To je to, čo lekári nazývajú abnormality Arnold-Chiari.

Získané malformácie Chiari postupujú v dôsledku poranenia dieťaťa počas pôrodu.

klasifikácia

Anomálie Arnold-Chiari typ 1. Pre tento typ charakteristiky je vynechanie mandlí cerebellum pod okcipitálnym foramenom;
anomália typu 2. Vrodená forma, ktorá začína postupovať aj počas vývoja plodu. Prítomnosť patológie môže byť stanovená inštrumentálnymi metódami vyšetrenia - mandle cerebellu a iných štruktúr GM idú von cez veľký okcipitálny foramen;
anomália typu 3. Medulla a cerebellum zostupujú na úroveň meningokély cerviko-okcipitálnej oblasti;
anomálie typu 4. S touto patológiou dochádza k rozvoju mozočku;

Okrem toho je ochorenie Chiariho typu 2 najčastejšie pri iných ochoreniach CNS. Malformácia tretieho a štvrtého typu sa považuje za nezlučiteľnú so životom.

symptomatológie

Symptómy anomálie Arnolda Chiariho sú všeobecné a špecifické. Spočiatku sa môže vyskytnúť bolesť v krku, vyžarujúca do krku. Bolesť sa zvyšuje s čkanie, kašeľ. Citlivosť kože zmizne, čo môže signalizovať vývoj tejto patológie. Strata vedomia, závraty a strata zraku sú alarmujúce príznaky anomálie. Znížená svalová sila rúk sa môže vyskytnúť aj v dôsledku progresie Chiariho choroby. V oblasti rúk sa môže vyskytnúť brnenie. Keď je choroba zhoršená, dýchanie sa môže zastaviť na krátku dobu, reflex hltana sa oslabí, pohyby očí sa stanú nekontrolovateľné a zrýchlené.

Vo všeobecnosti sa zdá, že osoba, ktorá má podozrenie na malformáciu Arnolda Chiariho, má pocit hučania a syčania a zvonenia v ušiach. Tiež zvyšuje intrakraniálny tlak, bolesť hlavy, najmä ráno. Výrazne sa zhoršuje koordinácia a dochádza k traseniu horných a dolných končatín. Ďalšie problémy môžu vzniknúť pri močení. Všeobecne platí, že je pocit slabosti, únavy.

Všetky príznaky sa počas pohybu zintenzívňujú a stávajú sa jasnými. Ak sa neporadíte s lekárom a nezačnete liečbu, potom toto ochorenie môže spôsobiť infarkt miechy alebo mozgu. Ďalším nebezpečenstvom je hromadenie prebytočnej tekutiny v mozgu. V dôsledku progresie Chiariho malformácií sa môžu vyskytnúť deformity nôh a chrbtice.

diagnostika

Ak nie sú žiadne špecifické sťažnosti, Arnold-Chiariho syndróm môže byť zistený počas plánovaných vyšetrení. Niekedy Chiariho anomália nespôsobuje osobu nepohodlie a je náhodne zistená počas rôznych postupov, alebo pri vyšetrení lekárom.

Všeobecné vyšetrenie - ECHO-EG, EEG a REG môžu odhaliť zvýšený intrakraniálny tlak. Röntgenový obraz lebky ukazuje anomálie kostí. Tieto metódy však neumožňujú konečne stanoviť diagnózu.

Ak existuje podozrenie na patológiu vývoja mozgu, lekár nasmeruje pacienta na zobrazenie magnetickej rezonancie mozgu a miechy. Pacientovi môže byť tiež predpísaná počítačová tomografia. Počas tomografie sa nemôže pohybovať. S cieľom úspešne vykonať postup u dojčiat a malých detí, sú ponorení do stavu spánku. Niekedy je potrebné zaviesť kontrastný prostriedok, aby ste získali jasný obraz. Zariadenie umožňuje vizualizáciu kostných štruktúr, pričom odhaľuje formácie mäkkých tkanív lebky.

Na stanovenie komorbidít sa vyžaduje aj spinálna tomografia.

liečba

Liečba anomálie Arnolda Chiariho závisí od typu, trvania a závažnosti ochorenia. Lekár musí byť oboznámený s výsledkami všetkých vyšetrení pacienta a vykonať individuálny priebeh liečby. Ak je hlavným príznakom menšie bolesti hlavy, potom konzervatívna terapia môže urobiť. Lekár najčastejšie predpisuje príjem NPC a svalových relaxancií.

Ak liečba Arnold-Chiariho malformácií nepriniesla pozitívne výsledky, objavila sa slabosť, končatiny sa stali necitlivými a objavili sa ďalšie sťažnosti, je nevyhnutné uchýliť sa k operácii. Počas neho by sa mala eliminovať kompresia nervových vlákien a normalizovať prietok mozgovomiechového moku. Na tento účel zväčšte objem zadnej lebečnej fossy. Po operácii podstúpi pacient rehabilitačný kurz trvajúci približne sedem dní.

Výsledkom úspešnej liečby anomálie Arnolda Chiariho je normalizácia respiračných a motorických funkcií, návrat citlivosti, zmiznutie bolesti.

Napriek výraznému zlepšeniu stavu pacienta musí byť pravidelne vyšetrovaný lekárom.

Prevencia anomálie

Keďže Arnold-Chiariho syndróm nie je dobre pochopený, je potrebné sa dobre starať o svoje zdravie. Vyžaduje elementárnu prevenciu, ktorá je redukovaná na udržanie zdravého životného štýlu. Keďže sa toto ochorenie môže vyvinúť u plodu, počas tehotenstva by mala žena jesť zdravé potraviny. Diéta by mala zahŕňať čo najviac zeleniny, ovocia, čerstvé šťavy, mliečne výrobky a mäsové výrobky. Viac by sa malo brať vitamín komplex. Dlho by ste sa mali vzdať alkoholu a cigariet. Musíte tiež užívať len tie lieky a také dávky, ktoré určí lekár. To zaručí normálny vývoj plodu počas tehotenstva. Ak sa vyskytnú rušivé príznaky, okamžite sa poraďte s lekárom, vyšetrite a začnite liečbu anomálie Arnold-Chiari.